Hartenkinderen - Er is meer onderzoek nodig

Cyberpoli

Er is meer onderzoek nodig

Wim Helbing is professor, kindercardioloog en hoofd van de afdeling Kindercardiologie in het Sophia Kinderziekenhuis in Rotterdam.

Wat heb je met cardiologie?

Tijdens mijn studie geneeskunde en later als kinderarts in opleiding in Amsterdam maakte ik kennis met de kindercardiologie. Ik raakte geïnteresseerd en kon door een toevallige samenloop van omstandigheden vervroegd met de opleiding beginnen in het Leids Universitair Medisch Centrum, waar ik ook mijn proefschrift heb geschreven en afgerond. De keuze om kindercardioloog te worden, was er een op gevoel. De combinatie kindergeneeskunde en cardiologie sprak me erg aan. De betrokkenheid bij kinderen met hartproblemen en hun ouders is groot en ook de verregaande zelfstandigheid in de diagnostiek en de behandeling trok me aan. Ook de combinatie van patiëntenzorg en onderzoek vond ik aantrekkelijk. Dat maakt kindercardiologie voor mij tot een van de leukste gebieden binnen de geneeskunde.

Heb je veel zien veranderen?

De laatste twintig jaar is de kindercardiologie wel veranderd. Het aandeel van de kindercardioloog is belangrijker geworden in de diagnostiek en de behandeling. De mogelijkheden voor de kindercardioloog zijn groter geworden. Sinds de jaren ’40-’50 is veel meer mogelijk geworden in de behandeling van hartafwijkingen. De beeldvormende diagnostiek, zoals echo’s, is bijvoorbeeld de laatste tijd erg verfijnd. Hierdoor kan een gedetailleerder beeld van het hart van het kind gemaakt worden, waardoor diagnoses beter gesteld kunnen worden. Ook zijn de katheterinterventies verbeterd, o.a. door betere materialen, vooral voor kleine kinderen, zodat de behandeling gemakkelijker en beter verloopt.

Deze veranderingen gelden ook voor de behandeling; vroeger deed de kindercardioloog alleen de diagnostiek en deed een hartchirurg dingen als het sluiten van gaten in het tussenschot. Tegenwoordig doet de kindercardioloog meer zelf, zoals katheterisaties, waarmee ook behandelingen in het hart mogelijk geworden zijn. Hierdoor heeft het vak meer dimensies gekregen.

Worden er door de verbeterde diagnostiek meer hartafwijkingen gevonden?

In Nederland worden zo’n 1200 - 1500 kinderen met een aangeboren hartafwijking per jaar geboren. De helft hiervan heeft een vorm van behandeling nodig. Een deel van die helft blijft onder controle om eventueel later in te grijpen wanneer dat nodig is. Het andere deel heeft snel een operatie of een katheterinterventie nodig. De overige kinderen hebben geen controle meer nodig.

Wanneer ieder kind bij de geboorte uitgebreid onderzocht zou worden, zouden we meer afwijkingen ontdekken, maar de vraag is of dit relevante problemen zijn. Wanneer er bijvoorbeeld subtiele afwijkingen aan de kleppen zijn, is het de vraag of je dit al op jonge leeftijd moet vinden en of je er wat aan moet doen. Maar relevante problemen worden meestal op tijd gevonden.

Welke problemen kom je tegen?

Het Sophia Kinderziekenhuis ziet zo’n 800 nieuwe kinderen met mogelijke hartproblemen per jaar. Hiervan heeft een deel geen aangeboren hartafwijking. Sommige kinderen komen niet bij de kindercardioloog, bijvoorbeeld de kinderen met een onschuldige hartruis. Die worden vaak eerder gezien door de kinderarts, die ouders en kind dan geruststelt.

Per jaar zijn er zo’n 350 operaties en katheterinterventies bij kinderen. Er zijn meer kinderen die behandeld worden aan hun hart, maar niet met een operatie. Ook worden er per jaar zo’n 4000 echo’s uitgevoerd, ongeveer 200 hartkatheterisaties, 220 tot 250 -scans en zijn er rond de 4.000 bezoeken op de polikliniek.

Op de poli kom ik uiteenlopende problemen tegen, van hartruis tot univentrikulaire harten en tetralogie van Fallot. Ventrikel Septum Defect (VSD) komt wel vaak voor, maar wordt niet vaak vervolgd op de poli. Ongeveer één keer in de drie jaar. De meeste bezoekers van de poli zijn kinderen met hartritmeproblemen, restafwijkingen na een ingreep of een combinatie van (soms ernstige) problemen, maar deze laatste groep is klein.

Is dankzij de betere behandeling hun kwaliteit van leven beter geworden?

Over het algemeen klagen kinderen met een aangeboren hartafwijking weinig. Dat komt misschien omdat zij zich goed hebben aangepast aan hun afwijking en beperkingen. Zij hebben het goed in hun leven ingepast en hebben zichzelf manieren aangeleerd om ermee om te gaan. De beperking heeft een plek in hun leven gekregen.

Uit onderzoek is gebleken dat, ondanks verbeterde behandeltechnieken, kinderen met een hartafwijking zich in psychisch en sociaal opzicht niet beter zijn gaan voelen. Deze kinderen hebben nog altijd een lagere kwaliteit van leven dan hun gezonde leeftijdsgenoten. Bij sommige onderdelen in het psychisch, sociaal en intellectueel functioneren, scoren enkele van deze kinderen nog steeds lager. Dit is niet bij alle kinderen zo, maar bij een kleine groep. Deze verschillen zijn subtiel, maar wel aantoonbaar. Dat hadden de onderzoekers niet verwacht en het viel daarom wel tegen.

Wordt er veel vooruitgang geboekt?

Hartafwijkingen worden door chirurgen ingedeeld in drie categorieën: simpele, matig ernstige en complexe afwijkingen. Het operatierisico bepaalt deze indeling. Kindercardiologen gebruiken meestal een indeling gebaseerd op de fysiologie van de afwijking: afwijkingen met een links-rechts shunt, afwijkingen met een rechts-links shunt en afwijkingen met obstructies.

Maar voor patiënten en hun ouders worden deze afwijkingen meestal ingedeeld in vier categorieën die voor hen relevanter zijn:

1. Afwijkingen waar geen behandeling voor nodig is.

2. Afwijkingen die volledig hersteld kunnen worden.

3. Afwijkingen die gerepareerd kunnen worden.

4. Afwijkingen die niet behandeld kunnen worden.

Vooral in de derde categorie kan er steeds meer, en zijn er meer verbeteringen en ontwikkelingen. Maar op het gebied van hartfalen wordt geen grote vooruitgang geboekt, er kan nog te weinig gedaan worden. Onderzoek naar hartfalen bij kinderen met een aangeboren hartafwijking is voor subsidieverstrekkers weinig aantrekkelijk. Dit soort onderzoek moet concurreren met onderzoek naar hartfalen bij een normaal hart, een aandoening die twintig keer vaker voorkomt. Algemeen wordt aangenomen dat de mechanismen die een rol spelen bij hartfalen van een normaal hart, vergelijkbaar zijn met hartfalen van een afwijkend hart. Maar dit is niet zeker. Eventuele verschillen zouden essentieel kunnen zijn voor de therapie. Daarom is onderzoek nodig. Maar het is lastig om goed onderzoek op te zetten, omdat het doen van metingen bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen soms moeilijk is. Ook is het soms moeilijk om onderzoeksgroepen te vinden die groot genoeg zijn voor het onderzoek. Daarom is samenwerking nodig. Gelukkig is er meer erkenning gekomen voor dit probleem. In Nederland zijn veel kinderen wel gemotiveerd om mee te werken aan onderzoek, dus wellicht dat dit in de toekomst nog gebeurt. Er wordt door verschillende partijen hard aan gewerkt om dit mogelijk te maken.

Maar er kan toch meer dan vroeger?

Tegenwoordig kunnen er steeds meer afwijkingen ‘gerepareerd’ worden. Dit kan ervoor zorgen dat de verwachtingen van patiënten en hun ouders groter worden. Bij kinderen met een hartafwijking wordt het vaak met de jaren duidelijk dat het kind ook te maken gaat krijgen met hartfalen of ritmestoornissen, het sluipt er langzaam in. Vroeger werd dat niet expliciet met de mensen besproken. Toen werd er ook anders geopereerd. Nu worden sommige operaties anders uitgevoerd; helemaal volgens een andere methode of slechts in detail. Tegenwoordig wordt transpositie van de grote vaten bijvoorbeeld heel anders en beter behandeld. Maar de behandeling van een tetralogie van Fallot is in veertig jaar niet drastisch veranderd. Er zijn wel kleine verschillen met vroeger, we hopen dat deze veranderingen leiden tot gunstige uitkomsten, maar hoe en wat weten we nog niet. Daar is misschien nog wel tien tot twintig jaar onderzoek en follow-up voor nodig.

Is er genoeg kennis bij de patiënten?

Aangeboren hartafwijkingen zijn soms ingewikkeld. Veel kinderen en ouders vinden dit dan ook moeilijk. Het is goed mogelijk om voldoende kennis over te brengen, wat ook weer leidt tot geruststelling. Maar de omstandigheden waaronder dit moet gebeuren zijn minder gunstig. De contacten op de poli zijn vaak beperkt. Meer tijd voor de patiënten en hun ouders zou beter zijn. Counseling of begeleiding van de kinderen en hun ouders gaat verder dan enkel het overbrengen van kennis. Behalve de arts zou iemand anders uit het team mee kunnen werken om deze begeleiding nog beter te laten verlopen. Dit gebeurt helaas soms onvoldoende, door gebrek aan tijd en geld. Het zou wel een verbetering zijn in de zorg voor de kinderen als dit uitgebreid kon worden.

Wat zijn de psychosociale effecten op lange termijn bij kinderen met een aangeboren hartafwijking die gecorrigeerd zijn en bij hun ouders?

Aan de oppervlakte zijn het normale kinderen met gewone, alledaagse problemen. Soms zijn ze echter net iets minder intelligent dan leeftijdsgenootjes zonder hartafwijking, of er zijn gedragsproblemen of emotionele problemen, zoals angst. Ouders zijn net zo bezorgd over de gezondheid van hun kind als ouders van gezonde kinderen die bij de dokter zitten. Het verrassende is dat de manier waarop ouders bezorgd zijn niet samenhangt met de ernst van de medische diagnose. Ouders blijven bezorgd en argwanend, ook na de reparatie van het hart. Het gegeven dat er iets mis is of was, lijkt geïnternaliseerd of ingebrand bij het kind en de ouders. Dat kan een oorzaak zijn van het nog niet genormaliseerd of gelijk zijn van het kind aan zijn gezonde leeftijdgenootjes.

Welke ontwikkelingen op het gebied van de kindercardiologie verwacht je binnen nu en tien jaar?

Dat zal zitten in kleine dingen zoals de verfijning van de beeldvorming en de katheterisatie- en chirurgische technieken. En het naar elkaar toegroeien van deze technieken. Het combineren van katheterisatie en chirurgische technieken en de begeleiding van operaties door middel van nieuwe beeldvormende technieken.

Ook zal er meer kennis komen over de relatie tussen de omgeving en aangeboren hartafwijkingen. Vooral in de verhoudingen tussen moeder, vader, het ongeboren kind en de omgeving. Het lijkt erop dat vooral het voedingspatroon van de moeder in de tijd rond de bevruchting invloed heeft op de vrucht. Deze relatie wordt iets duidelijker. Adviezen die daaruit voortkomen, zijn eigenlijk gelijk aan de adviezen die er al zijn: gezond eten en foliumzuur slikken. Die adviezen zullen aangescherpt en uitgebreid worden.

Een andere ontwikkeling waarvan de komende jaren vooruitgang te verwachten valt zijn de kunstmatig gekweekte weefsels in de vorm van kleppen.

Dat getal van 1.500 kinderen met een aangeboren hartafwijking kan dan naar beneden worden bijgesteld en misschien is dat nu al het geval. Mensen zijn zich immers inmiddels steeds bewuster van gezond eten.

Wat zou je graag zien veranderen?

In Nederland hebben de verschillende medisch centra lange tijd moeilijk samengewerkt. Nu staat men meer open voor samenwerking, waarbij er wel ruimte is voor gezonde competitie. In Nederland moet het mogelijk zijn om met onze relatief korte afstanden toch schaalvergroting te bereiken. Dit heeft grote voordelen voor onderzoek, omdat er dan gewerkt kan worden met grotere groepen mensen. Schaalvergroting leidt ook tot meer expertise op het gebied van zorg voor de patiënten. Door regelmatig bepaalde problemen te zien ontwikkel je kennis en routine. En dat is in het voordeel van de patiënt.

Ik merk er niets van Een van de eersten die volwassen werden

Volgend onderwerp