Ook de hele kleintjes
Als ernstige hartafwijkingen nog vóór de geboorte aan het licht gebracht worden, kunnen we sneller en beter handelen en schade voorkomen.
Wat houdt de nieuwe functie van PA in?
PA of physician assistant is de naam van een relatief nieuwe functie op hbo/masterniveau die in 2001 in Utrecht werd geïntroduceerd naar Amerikaans model om het tekort aan arts-assistenten op te vangen. De functie is inmiddels ook uitgebreid naar andere specialismen, waaronder ook huisartsen. Een PA werkt zelfstandig, maar altijd in overleg met de specialist die eindverantwoordelijk blijft. Frank assisteert bij alle operaties en doet daarnaast zaalwerk zoals wondverzorging en het plaatsen en verwijderen van drains.Hebben jullie als team een bepaald aandachtsgebied binnen de kinderhartchirurgie?
We verzorgen een bepaalde regio van het land en bieden alle soorten thoraxchirurgie (d.w.z. long- en hartchirurgie) aan. We zijn gespecialiseerd in neonatale chirurgie van complexe hartafwijkingen. Ook de vroeggeborenen met een lichaamsgewicht onder de 2000 gram kunnen wij vaak corrigerend opereren. Een aandachtsgebied is de behandeling van het hypoplastisch linkerhartsyndroom, waar we heel goede resultaten behalen. Daarvoor komen patiënten soms vanuit andere centra naar ons toe.Komt het voor dat een afwijking niet te opereren is?
Dat komt inderdaad wel eens voor, maar is eigenlijk een uitzondering. Meestal gaat het dan om patiënten die naast een hartafwijking ook nog heel ernstige andere aandoeningen hebben, die de prognose van het kind duidelijk verminderen. Denk bijvoorbeeld aan ernstige hersenbeschadigingen of chromosoomafwijkingen, waarbij het team beslist dat het beter is om niets te doen. Zo’n beslissing gebeurt uiteraard in overleg met de ouders, die hierin de belangrijkste stem hebben. Bij een complexe hartafwijking alléén kunnen we ons niet voorstellen dat we niets doen. Maar als het risico té groot is en de winst voor de patiënt onwaarschijnlijk, zouden we geen operatie aanbieden.Maken jullie veel gebruik van de hart-longmachine?
We opereren ongeveer 220 patiënten per jaar, de meesten hiervan met de hart-longmachine. Deze machine wordt bediend door de perfusionist, die verantwoordelijk is voor het overnemen en onderhouden van de bloedcirculatie tijdens de operatie. Bij longchirurgie en kleine hartoperaties, zoals het plaatsen van een shunt, wordt de hart-longmachine niet gebruikt. Bij complexe operaties aan de aortaboog bijvoorbeeld, wordt de machine wel gebruikt.Er zijn patiënten die kampen met restverschijnselen na de operatie. Hoe zijn de perspectieven van patiënten die nu worden geopereerd?
Patiënten die nu worden geopereerd ontwikkelen minder restverschijnselen dan tien à vijftien jaar geleden het geval was. De prognoses worden steeds beter en er zijn minder re-operaties nodig. De tijden veranderen. Vijftien jaar geleden was iemand met een complexe hartaandoening al een paar keer geopereerd vóór de definitieve correctie plaatsvond. De echt corrigerende operatie was dan vaak al de tweede of derde op rij. Nu worden de patiëntjes steeds jonger geopereerd. De leeftijd voor een corrigerende ingreep wordt steeds lager. Vroeger konden we bepaalde chirurgische ingrepen niet doen als een kind te klein was. Nu zijn er bijna geen beperkende factoren meer. We kunnen zelfs bij een baby van minder dan 2.000 gram zo nodig al een volledig corrigerende operatie doen.Hoe komt dat?
We hebben meer ervaring maar ook beter materiaal. De naaldjes waarmee we hechten zijn ongelooflijk fijn. We kunnen zelfs ieder naaldje dat we nodig hebben laten maken. De betere resultaten komen niet alleen door onze chirurgische ervaring, maar ook door de betere begeleiding door de IC- en anesthesieploeg. Een speciale cardio-anesthesist is tijdens de operatie aanwezig en neemt ook na de ingreep de hele nacht de zorg op zich. Een kleine groep is heel nauw betrokken en weet alles van de patiënt, zodat ze de zorg kunnen voortzetten. Hoe eerder correctie, hoe beter het is voor de conditie van het hart. Dat betekent een grote stap vooruit.In de resultaten van welke groep zouden jullie het meest geïnteresseerd zijn?
In de hoog complexe groep. We zouden bijvoorbeeld willen weten hoe het met de hele kleintjes gaat, onder de twee kilo, of de groep met een hypoplastisch linkerhart. Als hartchirurg heb je niet hetzelfde contact met de patiënt als de cardioloog, aangezien we de patiënt alleen zien vlak voor de operatie en de korte periode erna tot aan het ontslag. Alle andere informatie dáárna horen we via de cardioloog. Het is altijd fijn om te horen dat het goed gaat met een kind, of om het toevallig tegen te komen: gezond en wel, lachend in de buggy, op stap met mams en/of paps.Hoe zit het met de follow-up?
De follow-up is de laatste jaren veel beter geworden. Er is om te beginnen altijd een controleafspraak met echo rond de 7de dag na de operatie. Vervolgens vier tot zes weken later, en afhankelijk van het verdere verloop, van enkele malen tot één keer per jaar. Ook de technische technieken zijn meegegaan met hun tijd (denk aan CT/ MRI /echografie). Sinds 1999 hebben we een databank met alle belangrijke gegevens van de patiënten, zoals diagnose, operatieve ingreep, re-operaties en sterfte. Deze gegevens zijn belangrijk om kwalitatieve zorg te waarborgen.Hoe is de samenwerking tussen de verschillende centra?
Er zijn vijf thoraxcentra voor kinderen in Nederland: Utrecht, Groningen, Nijmegen, Rotterdam en Leiden/Amsterdam (de laatste twee zijn gefuseerd). De samenwerking tussen de centra verloopt goed. Er gaan al tijden stemmen op om het aantal centra terug te brengen naar drie, omdat er wordt uitgegaan van het principe dat hoe meer je iets doet, hoe beter je het kunt. Met andere woorden, hoe meer ervaring, hoe beter de resultaten. Maar wat tegelijkertijd ook blijkt is dat centra die heel groot zijn soms minder goede resultaten scoren dan de kleinere. Sinds kort is er een Commissie Congenitale Cardio-Thoracale Chirurgie waar alle congenitale cardio-thoracale chirurgen van de vijf centra samenwerken rond o.a. kwaliteitscontrole, - handhaving en -verbetering.Waar zijn verbeteringen te halen?
De groep van patiënten, die nu volwassen zijn. De zogenaamde GUCH (Grown Up Congenital Heart)-patiënten die de afgelopen 20-30 jaar zijn geopereerd. Niemand weet hoeveel het er precies zijn, het kunnen er wel 25.000 zijn. En de groep wordt steeds groter. Ze vallen nu onder de volwassenencardiologen en het probleem is dat de algemene ervaring met deze patiëntengroep nog beperkt is. Er is een nieuwe baan gecreëerd, de GUCH-cardioloog, die de kloof tussen volwassenen- en kindercardiologie helpt oplossen.Is er nog iets dat jullie kwijt willen?
Prenatale diagnostiek is goed mogelijk en er valt veel winst te boeken. We pleiten ervoor dat bij de twintigwekenecho ook een grondige controle van het hartje wordt gedaan. Al kijkt iemand maar even een minuut heel geconcentreerd hoe alles eruit ziet. We willen ouders niet onnodig bang maken en kunnen de hartafwijking niet wegnemen! Maar als ernstige hartafwijkingen nog vóór de geboorte aan het licht gebracht worden, kunnen we sneller en beter handelen en schade voorkomen. We adviseren de ouders dan te bevallen in een centrum waar een kindercardioloog/kinderhartchirurg aanwezig is. Dat scheelt enorm in de kwaliteit van opvang onmiddellijk na de geboorte en de prognose wordt dan veel beter.-
Saskia verloor elf jaar geleden haar twee maanden oude zoontje Romijn.
-
Anieke (18) is met 24 weken te vroeg geboren. Bij haar werd op haar dertiende ventrikeltachycardie (de kamers van het hart slaan te snel) vastgesteld, waarvoor zij uiteindelijk een ablatie kreeg. Omdat zij toch veel klachten hield, is verder hartonderzoek verricht. Het bleek uiteindelijk om coronairspasmen te gaan. Haar moeder heeft hetzelfde.
-
Ineke is de moeder van Anieke. Ze heeft dezelfde hartaandoening, coronairspasmen, als haar dochter.
-
Maura (14) heeft diabetes mellitus (type 1). Na haar geboorte werd bij haar de Tetralogie van Fallot vastgesteld, een aangeboren hartafwijking, waarvoor zij twee keer is geopereerd.
-
Lidwien Hanff is nu ziekenhuisapotheker in het Prinses Maxima Centrum. Voorheen werkte zij in het Erasmus MC-Sophia kinderziekenhuis in Rotterdam.
-
Esmee (15 jaar) heeft een hypoplastisch linker hartsyndroom en WPW. Zij is ook bekend met jeugdreuma sinds haar negende.
-
Tammo Delhaas is kindercardioloog en fysioloog in het Maastricht Universitair Medisch Centrum.
-
Sultan (22) is zwanger van haar eerste kind. Ze heeft een ernstige aortaklepafwijking en ligt op het moment van het interview in het AMC in Amsterdam.
-
Sebastiaan (14) is de oudste van drie kinderen. Hij heeft een tetralogie van Fallot. Later wil hij chirurg worden.
-
Wim Helbing is professor, kindercardioloog en hoofd van de afdeling Kindercardiologie in het Sophia Kinderziekenhuis in Rotterdam.
-
Twee dagen na mijn geboorte kreeg ik al mijn eerste operatie. Op mijn zesde kreeg ik mijn eerste pacemaker.
-
Nicole (35) heeft een congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten. Zij heeft nog last van een lekkende hartklep en ritmestoornissen. Ze is moeder van dochter Isa van drie.
-
Matthias Freund is kindercardioloog in het Wilhemina Kinderziekenhuis in Utrecht. Een van zijn specialisaties binnen de kindercardiologie is foetale hartechografie, al vijftien jaar.
-
Lenja is bijna 17 jaar. Hij heeft een transpositie met multipele VSD's en ernstige pulmonaalstenose en een te kleine rechterkamer.
-
Als ernstige hartafwijkingen nog vóór de geboorte aan het licht gebracht worden, kunnen we sneller en beter handelen en schade voorkomen.
-
Michiel Dalinghaus is kindercardioloog in het Erasmus MC in Rotterdam. Ik verwacht dat in Nederland bij kinderen uiteindelijk zo’n vijf tot tien transplantaties per jaar gedaan zullen worden in één programma dat ondersteund wordt met een programma van steunharten.
-
Ivonne (38) heeft een Fontancirculatie. Haar zoontje Benjamin is negen.
-
Denise (16) heeft het lange QT syndroom (hartritmestoornissen). Ze doet mbo verpleegkunde.
-
Els Pieper is cardioloog in het Universitair Medisch Centrum Groningen. Ze is gespecialiseerd in de problematiek rond zwangerschap bij vrouwen met een aangeboren hartafwijking. 'Er zijn heel veel onduidelijkheden en misvattingen over aangeboren hartafwijkingen en zwangerschap, naar twee kanten.'
-
Folkert Meijboom is hoogleraar aangeboren hartafwijkingen in het UMCN St Radboud, waar hij hoofd was van zowel de Kindercardiologie als de van afdeling voor volwassenen met een aangeboren hartafwijking.
-
Ingrid Frohn-Mulder is kindercardioloog in het Sophia Erasmus MC in Rotterdam. Het is belangrijk om na te gaan of er niet meer is dan alleen de hartafwijking. Down herkennen we allemaal wel, maar er zijn meer syndromen.
-
Cees (19) heeft een hypoplastisch linkerhart. Hij wil later een eigen bedrijf beginnen in bomen.
-
Bernadette Huisman is secretaris van de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen. Ze is moeder van Thomas (19) die een AHA heeft.
-
Ik merk zelf ook dat het vanzelfsprekender wordt om je te laten controleren als je in het verleden iets aan je hart hebt gehad. Kwaad kan het zeker niet. Ook als het helemaal goed is, het is nooit zinloos.
-
Jan Strengers is kindercardioloog en hoofd van de afdeling Kindercardiologie in het Wilhelmina Kinderziekenhuis WKZ in Utrecht. 'Ik hoop dat de genetica een grote rol kan spelen. Als we weten waarom hartafwijkingen ontstaan, kunnen we ook meer aan preventie doen.'
-
Martijn van Tuin werkt al zeventien jaar als maatschappelijk werker in het Wilhelmina Kinderziekenhuis WKZ in Utrecht, waarvan elf jaar op de afdeling Kindercardiologie en de intensive care.
-
Als ik met een training moet lopen, word ik wel moe op een gegeven moment. Maar ik houd het wel bij. Ik ben keeper. Ik heb altijd kunnen sporten.
-
Jara (11) heeft een aortaklepstenose. Ze wil graag psycholoog worden.
-
Anna (17 jaar) heeft de tetralogie van Fallot, een aangeboren hartafwijking. Ze doet dit jaar eindexamen voor het VMBO. In haar vrije tijd rijdt zij paard.
-
Susanne (14 jaar) heeft een aortaklepstenose.
-
Romy (14) heeft een zeldzame combinatie van drie hartafwijkingen, waaronder een VSD met pulmonalisatresie en pulmonale coarctatio links. Ze heeft ook een donorklep.
-
Saqab (17) heeft acht jaar geleden een harttransplantatie gehad vanwege een cardiomyopathie, zonder aanwijsbare oorzaak.
-
Els Pieper is cardioloog in het Universitair Medisch Centrum Groningen. Ze heeft zich gespecialiseerd in AHA bij volwassenen en in het bijzonder in de problematiek rond de zwangerschap.
-
Margreet Bink-Boelkens is emeritus kindercardioloog, en was werkzaam in het Universitair Medisch Centrum Groningen. Ze heeft zich gespecialiseerd in hartritmestoornissen en promoveerde op boezemritmestoornissen na hartchirurgie.
-
Orhan (15) heeft een aortastenose en aortainsufficiëntie en sinds een paar maanden een kunstklep.
-
Mark Hazekamp is hoogleraar kinderhartchirurgie en hoofd van de afdeling Kinderhartchirurgie, (voor kinderen en volwassenen met AHA) in het LUMC en in het AMC in Amsterdam.
-
Michelle (15) is geboren met een transpositie van de grote vaten. Ze heeft daarnaast nog diabetes en een halfzijdige verlamming.
-
Tim heeft een Hypoplastisch Linker Hart Syndroom.
-
De tweeling René en Olaf Behr (14) hebben een speciale hartafwijking; non compaction cardiomyopathy.
-
Omdat hij een erfelijke hartafwijking heeft had René (14) zich aangemeld op de Cyberpoli. Hij vond het leuk geïnterviewd te worden. We spraken ook met zijn tweelingbroer Olaf en moeder Petra Behr (44). Olaf en René hebben allebei Non Compaction Cardiomyopathy.
-
Barbara Mulder is professor aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen in het AMC in Amsterdam. Ze heeft ook veel jongeren vanaf 18 jaar onder behandeling.
-
Tjark Ebels is professor hart- en longchirurgie en één van de twee kinder-hartchirurgen in het Universitair Medisch Centrum Groningen.
-
Sandra (15) is een jaar geleden geopereerd aan een coarctatio aortae.
-
Anna Schermann heeft een ASD, Ebstein’s malformatie en het WPW-syndroom. Ze heeft twee broers en een zusje.
-
Rosanne Korpershoek heeft een DCRV double chambered right ventricle. Zij was eerst geopereerd aan een VSD. Vervolgens is er een obstructie ontstaan in het outflow traject van de rechter ventrikel (RVOT).
-
Jan en Irma Westerlaken zijn de ouders van Sam, Vera en Evie. Sam is als baby geopereerd aan een transpositie van de grote vaten.
-
Deborah Nieuwkoop heeft een VSD en is geopereerd aan een vernauwde longslagader en afwezige pulmonaalklep (pulmonalis atresie) en heeft een donorklep.
-
Emmeline Westerhof heeft een ASD type 1 met een klepinsufficiëntie als restafwijking.
-
Jesper Brok heeft een hypoplastisch linkerhartsyndroom.
-
Joëlle van Schaik heeft een congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten. Ze heeft sinds een paar jaar een kunstklep.
-
Kirsten Dubbeldam heeft geen wand tussen haar twee kamers en heeft een tetralogie van Fallot.
-
Willemke Feenstra is de moeder van Anna. Ze vertelt wat de AHA van Anna voor impact op hun leven heeft.
-
Annette Nieuwkoop is de moeder van Deborah. Deborah heeft een VSD en is geopereerd aan een vernauwde longslagader en afwezige pulmonaalklep (pulmonalis atresie) en heeft een donorklep.
-
Helene Brok is de moeder van Jesper. Jesper heeft een hypoplastisch linkerhart.
-
Theo van Schaik is de vader van Joëlle.
-
Robert Jan en Mirjam zijn de ouders van Kirsten. Kirsten heeft geen wandje tussen haar twee kamers en een tetralogie van Fallot.
-
Anja en Hans Korpershoek zijn de ouders van Rosanne. Rosanne heeft een VSD met een recidiverende RVOT.
-
Jan en Irma Westerlaken zijn de ouders van Sam, Vera en Evie. Sam is als baby geopereerd aan een transpositie van de grote vaten.
