Doorlopende zorg van jong naar oud

Je bent kindercardioloog maar behandelt volwassenen. Is dat geen paradox?

Ik ben opgeleid als kinderarts en kindercardioloog. Daarna heb ik promotieonderzoek gedaan naar de langetermijneffecten van hartoperaties op kinderleeftijd bij volwassenen. Wat ik daar onder andere van heb geleerd, is dat een chirurgische ingreep wel een correctie heet, maar dat voor een aanzienlijk deel van de kinderen absoluut niet is. Het is een reparatie met restafwijkingen die je voor de rest van je leven met je meedraagt. AHA (aangeboren hartafwijking) is een chronische ziekte, waar je de rest van je leven mee opgezadeld zit. De zorg moet daarom ook doorlopen van jong tot oud. Dus niet tot je zestiende bij de kinderarts en daarna bij de cardioloog als nieuwe patiënt met een hartafwijking. De scheiding die er nu is, is onwenselijk, want een deel van de kennis verhuist niet mee met de patiënt. Andersom ook, want een groot deel van de kennis van de volwassenencardioloog blijft een beetje onbereikbaar voor de kindercardioloog. Als kindercardioloog weet je veel van AHA, maar op het gebied van hartfalen, ritmestoornissen en beeldvorming kun je veel leren van de volwassenencardiologen. Er moet een kruisbestuiving zijn tussen de kindercardiologen en volwassencardiologen. Daarom vind ik het geen paradox. Het is de toekomst en zo ga ik dat ook in Nijmegen opzetten.

Het moet dus anders?

Ja. In Nijmegen gaan we ons profileren als een centrum voor AHA, dat ingebed is in vier afdelingen: kindergeneeskunde, volwassenencardiologie, congenitale hartchirurgie en klinische genetica. De afdelingen vormen de peilers en wij vormen een dwarsverband. Ik krijg een aanstelling op cardiologie en kindergeneeskunde om hier inhoud aan te geven.

Er is ook een nieuwe hartchirurg, prof. Paul Schoof uit Leiden, die dit helemaal onderschrijft. We zijn tegelijk uitgenodigd om hier te komen en we kennen elkaar goed. We vinden dat dit de toekomst is. De klinische genetica wil graag meedoen omdat er zoveel gebeurt op het gebied van erfelijkheid. Er zijn duizenden volwassen patiënten, behandeld als kind en ruim voordat klinische genetica zo ontwikkeld was als nu, die alsnog, baat zouden hebben bij een klinisch-genetisch onderzoek en een duidelijke diagnose. Een betere diagnose geeft de patiënt een duidelijker beeld.

Waarom is klinische genetica belangrijk?

Omdat ik vind dat patiënten recht hebben op volledige informatie. Misschien kan extra informatie dingen verklaren in hun leven die ze nooit begrepen hebben. Ook kan het zijn dat ze informatie krijgen waar ze niet blij mee zijn. Zoals een verhoogd risico op het krijgen van een kind met een aangeboren hartafwijking. Het is erg belangrijk dat patiënten, voordat het onderzoek wordt ingezet, weten wat ze willen met de informatie en dat er misschien slecht nieuws uit naar voren komt. Alleen als patiënten het willen weten, moeten ze toegang hebben tot die informatie. Nu is het in de praktijk nog vaak zo dat wij niet denken aan het alsnog, op volwassen leeftijd, inzetten van genetisch onderzoek. Als wij er niet aan denken, denken patiënten er zelf ook niet aan en dan gebeurt het niet. Dat vind ik niet optimaal. We moeten ervoor zorgen dat op de volwassenenafdelingen de bewustwording van deze genetische kanten toeneemt.

Wanneer zou dat klinisch-genetische consult plaats moeten vinden?

We weten nu genoeg van AHA om vast te kunnen stellen wanneer het verstandig is om door te sturen naar klinische genetica (KG). Als er geen bijkomende factoren zijn die een syndroom of een chromosomenafwijking genetisch waarschijnlijker maken, hoef je het niet altijd te doen. Bijvoorbeeld bij transpositie van de grote vaten. Dat komt bijna altijd geïsoleerd voor. Aan de andere kant staat congenitale aortaklepstenose. Dat komt veel meer familiair voor en de herhalingskans is wel 10 tot 15%. Ook het hypoplastisch linkerhartsyndroom, ASD, komt vaak bij families voor. Er zijn ook afwijkingen die vaker voorkomen bij een bepaalde chromosoomdeletie. Een 22Q11-deletie (een chromosoomafwijking) geeft veel Fallot-achtige of truncus arteriosus-achtige afwijkingen. Maar ook psychomotore retardatie en schizofrenie, dus het is heel belangrijk om te weten wat je hebt. Als je wordt geboren met meerdere aangeboren hartafwijkingen moet de klinisch geneticus er zeker bij. Maar bij transpositie van de grote vaten, hoeft dat wat mij betreft niet.

Wat we nodig hebben is een protocol op de afdeling, op te stellen samen met de kindergeneeskunde, de kindercardiologie en de klinische genetica, waarin staat wanneer wel en wanneer niet door te sturen. Nu is er geen handleiding voor, dat kan beter.

Stel, we nemen een aandoening als ASD. Wanneer schakel je KG in?

ASD is een moeilijk voorbeeld. De diagnostiek loopt van de kindertijd tot de volwassen leeftijd. Ze komen druppelsgewijs binnen. De laatste jaren sluiten we meer ASD’s bij volwassenen dan bij kinderen. De diagnose wordt op kinderleeftijd vaak gemist. Het is heel subtiel en de klachten zijn gering, je gaat er absoluut niet dood aan op kinderleeftijd.

Het wordt dus vaak later, op volwassen leeftijd, ontdekt. Wanneer moet de klinisch geneticus erbij? Misschien wel direct bij volwassenen, vooral vanwege de erfelijkheidsaspecten. We weten voor patiënten met verschillende diagnoses niet precies wat het risico is op het krijgen van een kind met een aangeboren hartafwijking. Bij iemand met een ASD is dat hoger dan bij iemand met een transpositie van de grote vaten en lager dan bij aortastenose. We hopen binnen een paar jaar meer precieze informatie te hebben. CONCOR, de landelijke database, kan een rol spelen in het onderzoek in deze richting.

Gaat de kindercardiologie verhuizen naar de volwassenenzorg?

De kinderen blijven in de pediatrische zorg zitten. Je kunt niet opeens een gebouw neerzetten alleen voor het kinderhart. Dat is ook helemaal niet goed. Je hebt veel disciplines nodig zodat je iets van elkaar kunt leren. Zaken als beeldvorming. Echo, MRI en katheterisatie moeten gedaan worden door mensen die zowel kinderen als volwassenen zien, en niet alleen AHA, maar ook verworven afwijkingen. Gemeenschappelijke besprekingen moeten er ook zijn, met zowel kindercardiologen als mensen die ‘aan het einde van de lijn’ zitten. De congenitaal cardiologen, die volwassenen met een aangeboren hartafwijkingen zien. Zo leert men van elkaar: de congenitaal cardioloog leert wat de klinische presentatie op kinderleeftijd is en andersom, de kindercardioloog leert van de casus van iemand van 40, met een tetralogie van Fallot.

De zorg van volwassenen moet op de afdeling Cardiologie blijven. Als je een eigen instituut hebt, zoals sommige mensen willen, profiteer je weer niet van de inbedding in een grotere structuur, waar je weer veel van leert. Kinderhartchirurgen moeten vooral ingebed blijven in de algemene hartchirurgie. Want als je als ‘stand alone’ kinderhartchirurg alleen maar dat werk doet, profiteer je niet van de ontwikkelingen in het hele werkveld. Daar kun je wel over lezen, maar als je er op de werkvloer niet voortdurend mee wordt geconfronteerd, pik je dat te weinig op. De dingen die samen kunnen, moet je samen doen.

Wanneer besefte je dat AHA een chronische ziekte is?

Tijdens mijn promotieonderzoek in 1989. Ik was kindercardioloog en ik vond het een enorm spannend en dynamisch vak. Kinderen kwamen ziek en blauw binnen, werden geopereerd, en genazen, dacht ik toen. Ik was net begonnen aan mijn promotie en een van de eerste artikelen die ik onder ogen kreeg was van een Tsjechische hartchirurg. Hij schreef: ‘Do we really correct congenital heart disease?’ Hij vond dat helemaal niet en vond dat we ons als chirurgen en andere behandelaars wat bescheidener moesten opstellen. In de drie jaar erna, heb ik 498 patiënten gezien en helemaal door de molen gehaald. Samen met een psycholoog, in een kwaliteit-van-levenonderzoek. We waren in het begin geschokt hoeveel restafwijkingen we tegenkwamen. Op medisch, maar ook op psychosociaal gebied. Ik dacht daarvoor, als jonge kindercardioloog, dat mensen daar geen last van zouden hebben. Gat dicht, klaar, maar dat was helemaal niet zo! Toen heb ik geleerd dat het voor een deel van de patiënten een chronische ziekte is waar je nooit meer vanaf komt. Vanaf 1995 deed ik, vanuit de kindercardiologie, één keer in de week poli voor volwassenen met een aangeboren hartafwijking en vanaf 2000 doe ik dit fulltime. Dagelijks zie ik bevestigd dat het niet meer overgaat. Het is een chronische ziekte, die chronische begeleiding nodig heeft.

Kun je daar wat voorbeelden van geven?

Vroeger werden mensen met een transpositie van de grote vaten geopereerd met een atriale ompolingsoperatie, een zogenaamde Mustard- of Senning-operatie. Daarbij bleef de transpositiestand van de grote vaten ongewijzigd. Dat wil zeggen dat de aorta uit de rechterkamer komt en de rechterkamer het zware werk moet verrichten om het bloed het lichaam rond te pompen. Die rechterkamer is daar eigenlijk niet goed voor gebouwd, maar dat geeft geen problemen tot een jaar of achttien. Toen ik mijn naonderzoek deed in 1990, hadden vrijwel alle patiënten een goede kamerfunctie. Tien jaar later, toen dezelfde groep werd bekeken door een collega, Roos-Hesselink, mijn eerste promovendus, waren ze allemaal slechter geworden. Al die kamers, geen enkele uitgezonderd. Wanneer je je alleen op de kindercardiologie richt en je niet bewust bent van de problemen daarna, mis je dat. Daarom is het zo belangrijk dat die late complicaties bekend zijn bij de behandelaars in het begin.

Een ander voorbeeld is de tetralogie van Fallot. Die wordt meestal geopereerd in het eerste levensjaar. De problemen worden verholpen. Het ventrikelseptumdefect, het gat in het tussenschot tussen de linker- en rechterkamer, wordt dichtgemaakt met een lapje kunststof en de vernauwing van de uitstroombaan van de rechterkant wordt wijder gemaakt. Dat gat is vaak groot en wordt goed dichtgemaakt, en dat kunststoflapje is geen spier. De uitstroombaan wordt van te nauw, naar te wijd gemaakt. Er wordt wat spier weggesneden en ook daar wordt een kunststoflapje ingezet. Dat betekent dus dat het deel spier afneemt en dat is voor de functie op den duur nadelig. De klep die eerst te nauw was, maak je te wijd, maar de klepfunctie die voorkomt dat het teruglekt vanaf de longen, hef je op. Dus vanaf de operatie lekt het bloed terug van de longen de kamer in. Op jonge leeftijd wordt dat vaak goed verdragen, maar als mensen ouder worden, kan die rechterkamer er vaak slechter tegen. De meeste mensen tussen de 20 en 30 jaar moeten dan geopereerd worden aan die lekkende klep. Om verdere verslechtering tegen te gaan, hebben ze een nieuwe klep nodig. Dat is vaak een donorklep van een mens of een bioprothese, van een koe of varken. Die kleppen gaan gemiddeld 12 jaar mee. Dus als je er eenmaal aan begint, zit je vast aan een knipkaart voor de rest van je leven. Je zult dus om de zoveel jaren geopereerd moeten worden. Een reoperatie is vaak moeilijker dan een eerste operatie. Dit maakt het onzeker of het technisch wel mogelijk is dezelfde patiënt vier, vijf of zes keer opnieuw te opereren om telkens weer een nieuwe klep te plaatsen. Dit is nog niet bekend.

Vertellen jullie dat aan de patiënten?

Ik vertel tegenwoordig in principe alles aan patiënten en ik weet dat vrijwel al mijn collega’s dat ook doen. Dit is niet altijd zo geweest. Het is nog niet zo lang geleden dat bij een onzekere maar waarschijnlijk niet rooskleurige toekomst, de onzekerheid de belangrijkste boodschap was. De mogelijke slechte vooruitzichten werden niet nadrukkelijk benoemd. Dit om ouders slecht nieuws te besparen of omdat de artsen zelf er ook niet van overtuigd waren dat de vooruitzichten slecht waren. We dachten immers tot vrij kort geleden dat we het merendeel van alle patiënten echt genazen. Als wij deze inmiddels volwassen patiënten hiermee confronteren, merken we dat ze vaak teleurgesteld zijn dat ze nog zoveel problemen hebben en dat die problemen niet weggaan. Wij vinden dus dat de informatie van onze kant, vanaf de kinderleeftijd, best indringender en duidelijker mag zijn. Maar het is voor mij wel balanceren tussen goede informatie geven en mensen niet ongelukkig maken door te veel te hameren op alleen maar problemen. Voor een deel wordt er wel volledig geïnformeerd, maar wordt het niet altijd opgepikt. De eerste periode na de operatie is een soort honeymoon, dan gaat het allemaal goed, vaak veel beter dan voor de operatie. Dan is er alle vertrouwen dat het vanaf dat moment verder goed zal gaan. Ook de vroege kinderjaren verlopen vaak zonder al te grote problemen. Vooral vanaf de jongvolwassen leeftijd komen de problemen terug en groeit het besef bij patiënten dat hun aangeboren hartafwijking niet is weggeopereerd, maar dat het een chronische ziekte is.

Hoe zou je dat willen veranderen?

De problemen die we nu zien, zijn van operaties van dertig jaar geleden, maar er is natuurlijk wel veel veranderd. Dus we weten niet of deze problemen het voorland zijn voor de mensen die we nu opereren. Je moet patiënten en hun ouders zeker laten delen in de zorgen die je hebt. Ze moeten niet denken dat ze in een keer klaar zijn, je moet ze het idee van chronische ziekte meegeven. Zeker als mensen blij zijn, na een geslaagde operatie weten we dat die informatie niet altijd, of niet volledig, blijft hangen. Daarom moet je deze informatie bij herhaling blijven geven. We zetten de controles niet voor niets door, we verwachten dat er problemen komen. Maar dat moet je er niet in gaan hameren, zodat mensen er alleen maar somber en ongelukkig van worden. Er moet een balans in zitten, vooral ook omdat met deze chronische ziekte vaak heel goed te leven is, alleen met wat meer medische begeleiding en frequentere behandelingen.

Wat doet zo’n bericht bij ouders van kinderen?

Het is niet altijd zo dat mensen met een chronische ziekte ook ongelukkiger zijn. Hele groepen chronische patiënten doen qua geluk niet onder voor mensen zonder beperkingen. Maar de ziekte moet wel een goed geïntegreerde plek in hun leven hebben. Er wordt vaak aangenomen dat mensen die snel moe zijn en niet lang kunnen fietsen, wel ongelukkig zullen zijn, maar dat is het besef van iemand anders en niet van de persoon zelf.

Uit onderzoek blijkt ook dat wanneer mensen zich bewust zijn van hun beperkingen en van de eindigheid van het leven, ze mogelijk bewuster leven en misschien wel meer uit het leven halen. Aan de andere kant blijkt dat mensen met een chronische ziekte in hun puberteit wel veel meer problemen hebben op emotioneel vlak: depressies komen vaker voor, en ook delinquent gedrag. Later blijkt een deel van die problemen weer te verdwijnen, maar het geeft wel aan dat er problemen zijn. Hoe ouders op deze informatie reageren is zeer wisselend. Vaak kunnen zij op eigen kracht deze informatie met de nuances erin goed verwerken, maar regelmatig ook niet. Daarom is een nauwe relatie met een goed psychosociaal team ook zo belangrijk bij de behandeling van patiënten met een aangeboren hartafwijking. Niet alleen de kinderen hebben steun nodig, ook de ouders.

Welke problemen zie je?

Depressies, gewelddadigheid, alcoholproblemen en leerproblemen die vaak voorkomen in de adolescentie, maar later weer lijken te verdwijnen. Wat ik ook zie, maar wat niet onderbouwd wordt door onderzoek, is dat een deel van mensen met een AHA niet normaal wordt opgevoed tot een zelfstandige volwassene. Als zij te lang te veel worden gepamperd door overbeschermende ouders zit dat de ontwikkeling naar volwassenheid in de weg. Ik denk dat daar meer aan moet gebeuren. We moeten het eerder bespreekbaar maken. We moeten de ouders helpen hun kinderen op te laten groeien tot een zelfstandig mens, in hetzelfde tempo als hun leeftijdgenoten. Daar zit de winst van een nieuwe aanpak. Prof. Wim Helbing heeft dat ook mooi in zijn oratie gezegd: ‘Het heeft geen zin om te dweilen bij problemen op volwassen leeftijd, er moet eerder geanticipeerd worden op de problemen van later. Je moet de kraan repareren.’ Dat wat voorkomen kan worden, moet voorkomen worden. Dat is een van de grootste winstpunten; de preventie van medische of psychologische problemen. Hoe eerder hoe beter.

Wil je de ouders daar al in de transitiefase op aanspreken?

Veel eerder. Het begint er al vaak mee dat kinderen met een chronische ziekte, zoals een hartafwijking, een aparte plaats innemen binnen het gezin. Dat moet je proberen te voorkomen. We moeten de ouders ervan overtuigen dat hun kind een gelukkig mens wordt als het zo goed mogelijk op weg geholpen wordt naar zelfstandigheid, volwassenheid. En dat je ze niet helpt met beschermen of pamperen. Daar is een aantal checkpunten voor; wanneer iemand iets bereikt moet hebben of een mijlpaal behaald moet hebben. Misschien moet je dat deze groep aanbieden als je weet dat het een veelvoorkomend probleem is. En psychologische ondersteuning geven, actief interveniëren als mensen achterlopen. Maar dat kost erg veel geld en dat is er niet. Dus dat krijg je niet in een academisch ziekenhuis voor elkaar.

De bewustwording kun je wel genereren. De patiëntenvereniging zou daar een belangrijke rol in kunnen spelen.

Zoeken jongeren met AHA bewust risico’s op?

Het komt voor, maar ik heb geen getallen. Het is wel zo dat het risico-opzoekend gedrag in de puberteit op het niveau ligt van het Riagg en niet op het niveau van de normpopulatie. Maar ze scoren ook hoog bij andere vormen van psychosociaal disfunctioneren zoals agressiviteit of depressies. En de zeer extreme gevaarzoekers horen daar ook bij. Bij de jongvolwassenen zie ik dat niet zoveel. Maar het is een kwestie van subjectieve beleving.

Wat denk je dat er in de toekomst gaat veranderen?

Ik hoop te bereiken dat er in Nijmegen een continuüm van de zorg totstandkomt en dat men dat gaat zien als meerwaarde. Dat het een voorbeeld wordt en dat andere centra het ook zo gaan indelen. Ik geloof echt dat er een kloof is. Het is onvoldoende als een nieuwe patiënt bij de volwassenencardioloog binnenkomt die dan twee of drie brieven leest over de voorgeschiedenis. Als er een betere betrokkenheid van de volwassenenzorg bij de problemen in het verleden is en ze echt weten wat er speelt, kunnen ze de patiënt op volwassen leeftijd veel beter begeleiden. Medisch inhoudelijk kan de cardioloog ook leren van de kindercardioloog, en ook over zaken die te maken hebben met de puberteit.

Op hun beurt kunnen de kindercardiologen weer leren doordat ze zien dat zij niet het eindpunt van de kennis zijn, maar dat er zoveel meer is om te leren over het hart. Die continue interactie is beter dan leren uit een boek of naar een congres gaan. Het leidt tot betere kennis en dus betere zorg. Die tweedeling moet verdwijnen. Dat past bij een chronische ziekte, want die begint bij nul jaar en gaat door tot hopelijk latere leeftijd. Die zorg moet je kunnen bieden.

Dat is dus een unieke opzet in Nijmegen?

Ja, maar er is een vergelijkbaar centrum in Europa, in München. Daar zitten de patiënten van de kindercardioloog samen met de volwassen congenitale patiënten bij elkaar. Maar er zitten alleen maar harten bij elkaar, het is niet ingebed in een groter ziekenhuis. En dat vind ik eigenlijk ook niet goed. Want ik vind dat een kind beter af is in een pediatrische omgeving, met andere disciplines in de buurt. Maar het is een van de voorbeelden van een continuüm.

Zie je veel mensen die dachten geholpen te zijn, maar nog een hele weg moeten gaan?

Dat komt vaak voor, te vaak. Ze komen blij binnen en vertrekken huilend. Maar meestal pakken ze de draad weer op en de volgende keer komen ze toch weer blijkijkend binnen. Het is ook aangetoond dat mensen alleen die informatie oppikken die zij ook willen horen. Het gaat niet om wat ze aangeboden krijgen, maar wat ze willen oppikken. Zo kan het zijn dat ze alle informatie hebben gekregen maar de volgende keer toch weer met een ingebouwde filter binnenkomen. Ze pikken alleen dat op wat ze willen onthouden, dat heet coping. Dat is op zich best. Maar we hebben veel slechtnieuwsgesprekken, namelijk de aankondigingen van heroperaties. Voor ongeveer de helft van de mensen is het een verrassing dat ze weer geopereerd moeten worden. Dat is onbegrijpelijk als je nagaat dat ze ieder jaar op controle komen. Waar doe je dat anders voor, niet omdat het zo goed gaat! Dat betekent maar weer dat je duidelijker moet vertellen dat die controles er niet voor niets zijn. Het is een chronische ziekte dus het kan een keer gebeuren.

Zijn er nog andere dingen die beter kunnen?

We hebben bijna geen data, er is heel weinig onderzoek. CONCOR, een database voor onderzoek, kan dat mogelijk maken. Dat is hard nodig om aan te tonen dat alles wat we bedenken ook een solide basis heeft en niet alleen maar de mening is van de dokter. Onderzoek is voor een deel heel basaal; het goed rubriceren van de problemen. Maar dat is bijna niet gedaan, omdat er nog geen computers waren. Alles stond in schriftjes. CONCOR loopt als een trein. Het is alleen voor volwassenen en het is een schande dat het er nog niet is voor kinderen. Er moet er een zijn voor alle aangeboren hartafwijkingen, vanaf het begin.

Is dat een uitdaging?

Het is erg leuk dat kindercardiologen in Nederland ervan doordrongen zijn dat we ook voor kinderen een database moeten maken en dat we dat echt samen moeten doen. In ons vak kun je alleen maar verder komen door onderzoek te doen. Nederland heeft hoogwaardige zorg in meerdere centra, maar we moeten de aantallen van de verschillende centra ‘bij elkaar vegen’. Alleen met voldoende patiëntenaantallen kun je zinnig patiëntgebonden onderzoek doen.