Hartenkinderen - Ritmestoornissen lang niet altijd gevaa…

Cyberpoli

Ritmestoornissen lang niet altijd gevaarlijk

Margreet Bink-Boelkens is emeritus kindercardioloog, en was actief in het Universitair Medisch Centrum Groningen. Ze heeft zich gespecialiseerd in hartritmestoornissen en promoveerde op boezemritmestoornissen na hartchirurgie.

Hoe lang ben je al kindercardioloog?

In 1968 begon ik met kindergeneeskunde en drie jaar later maakte ik de stap naar kindercardiologie. Eind 1973 was ik klaar.

Wanneer raakte je geïnteresseerd in hartritmestoornissen?

Toen ik begon wisten de kindercardiologen wel wat van hartritmestoornissen af, maar het was een gebied waar eigenlijk niemand zich echt mee bezighield. In die tijd werd binnen de hartchirurgie steeds meer en steeds succesvoller geopereerd. Een revolutionaire operatie was de veneuze ompoling (volgens Mustard of Senning) bij kinderen met een transpositie van de grote vaten. Steeds meer kinderen die vroeger op heel jonge leeftijd overleden bleven leven. Maar dan, na een jaar of zes, kon het ineens helemaal mis gaan en dan overleden ze aan hartritmestoornissen. Ik had het daar erg moeilijk mee. Ik leefde enorm mee met de kinderen en ouders. Je zag de kinderen opbloeien na de geslaagde operatie en dan ineens waren ze weg. Vond het vreselijk om te zien hoe de vreugde en het geluk na de geslaagde operatie dan omsloegen in groot verdriet. Ik begon me met anderen af te vragen: wat is er met dat hartritme aan de hand en wat kun je eraan doen! Begin jaren ’80 kwam er meer aandacht voor het onderwerp en begon ik met het doen van onderzoek naar hartritmestoornissen.

Waaraan stierven deze kinderen?

Bij die toenmalige transpositieoperatie werd de sinusknoop beschadigd. Die zorgt voor de elektrische prikkelgeleiding in het hart. Als de sinusknoop beschadigd is gaat de hartslag langzamer, wat weer hartritmestoornissen uitlokt. Het gaat van stilstaan naar hollen en de behandeling is daardoor moeilijk. Daarom is die operatietechniek verlaten.

Komen hartritmestoornissen veel voor?

Het is maar een kleine groep. Van de kinderen met een aangeboren hartafwijking heeft het merendeel geen hartritmestoornissen. Ik heb de afgelopen 25 à 30 jaar tussen de 1.500 en 2.000 kinderen met hartritmestoornissen behandeld en ik schat dat zo’n 20% klachten kreeg na hartchirurgie, vanwege een aangeboren hartafwijking; 80% van de kinderen met hartritmestoornissen heeft een normaal hart.

Waardoor ontstaan postoperatieve hartritmestoornissen?

Door een heel aantal factoren. Het hart wordt van de geboorte af al abnormaal belast en soms is er ook nog een zuurstoftekort. Dit maakt het hart gevoeliger voor ritmestoornissen (de veneuze ompoling (volgens Mustard of Senning) bij kinderen met een transpositie van de grote vaten). Verder wordt bij een operatie het hart opengemaakt. Om de latere littekens heen kan de elektrische prikkel gaan ‘rondzingen’ zodat een snelle hartslag ontstaat. Of doordat tijdens een operatie de sinusknoop en het elektrische geleidingssysteem zijn beschadigd. Maar dat gebeurt tegenwoordig steeds minder. De vooruitzichten worden steeds beter.

Hoe komt dat?

De hartchirurgen weten nu dat ze op moeten passen om het geleidingssysteem niet te beschadigen. Ze weten nu waar alles ligt en waar ze voor uit moeten kijken. Een andere reden is dat de kinderen steeds jonger worden geopereerd, zodat de belasting van de hartafwijking korter duurt. Het hart heeft minder te lijden gehad en is minder aangetast. Hoe langer het hart belast is, hoe groter de kans op latere ritmestoornissen.

Krijgt iedere patiënt hartritmestoornissen na de operatie?

Nee, gelukkig maar een kleine groep. De meeste hartritmestoornissen treden op in de vroege, postoperatieve fase, vooral kamerritmestoornissen, maar die verdwijnen meestal weer. De blijvende hartritmestoornissen die lang na de operatie optreden zijn bij ieder kind en bij iedere afwijking anders. Dankzij de betere chirurgie en het steeds jonger opereren, gaat het steeds langer goed met de groep jongvolwassenen. Bij de eerste Fontanoperatie was de prognose nog heel slecht. De meeste patiënten waren voor hun dertigste overleden. Tegenwoordig worden er nieuwe technieken gebruikt voor de Fontanoperatie. De vooruitzichten zijn hierdoor zeker verbeterd, maar een percentage krijgt toch later nog last van boezemritmestoornissen.

Bij welke hartaandoeningen komen hartritmestoornissen het meest voor?

Er zijn drie groepen: Bij de Fontangroep, de oude Fallotgroep (tetralogie van Fallot) en de patiënten die de oude veneuze ompoling voor een transpositie hebben gehad.

Welke hartritmestoornissen komen het meest voor?

Je hebt de extrasystolen (het overslaan van een hartslag), de tachycardie (de te snelle hartslag) en de bradycardie (de te langzame hartslag). Als de te snelle hartslag wordt veroorzaakt door een probleem dat boven de kamers ligt, spreken we van een supraventiculaire tachycardie (boezemritmestoornis). Wordt de te snelle hartslag veroorzaakt door een probleem van de kamers zelf, dan noemen we dit ventriculaire (kamer)tachycardie.

Bij hartritmestoornissen komen boezemritmestoornissen (intra-atrial re-entry, IART ofwel boezemfladderen) op de eerste plaats. Dat komt vooral voor bij de oude Fontan- en Fallotgroep. Daarna komt de groep met de beschadigde sinusknoop. Een nog kleinere groep heeft last van kamertachycardieën, en de laatste groep is die met een chirurgisch AV-blok. Bij deze patiënten is vroeger, tijdens een operatie, de bundel van His (een elektrische kabel die deel uitmaakt van het prikkelgeleidingsysteem van het hart en de boezems met de kamers verbindt) doorgesneden. De hartslag gaat hierdoor te langzaam. Een pacemaker is hierbij de oplossing. Tegenwoordig is het aantal patiënten met een chirugisch blok van de bundel van His enorm teruggebracht. De pathologen-anatomen hebben hieraan een grote bijdrage geleverd. Ze hebben het hart microscopisch geanalyseerd en voor alle hartafwijkingen het geleidingssysteem in kaart gebracht.

De meest voorkomende supraventiculaire hartritmestoornis (boezemritmestoornis) bij kinderen met een normaal hart is de cirkeltachycardie. Normaal gesproken gaat de elektrische prikkel alleen via de bundel van His van boezem naar kamer. Kinderen met cirkeltachycardie hebben een extra spierverbinding tussen boezems en kamers, waardoor de prikkel, eenmaal in de kamer aangekomen, weer terug kan gaan naar de boezem. Hierdoor kan de prikkel gaan rondcirkelen en ontstaat een veel te snelle hartslag. Het is een niet-gevaarlijke aandoening die ook wel bij kinderen met een hartafwijking voorkomt en goed te behandelen is.

Hoe behandel je hartritmestoornissen?

Ik kijk altijd wat de klachten en de risico’s zijn en hoe die in relatie staan tot de risico’s en de bijwerkingen van een eventuele behandeling. Dat bekijken we per individueel geval. Bij onschuldige extrasystolen doen we in principe niets. Bij ernstige hartritmestoornissen geven we medicijnen, vaak in combinatie met een pacemaker. Hoeveel of hoevaak hangt af van de klachten. Als iemand drie keer per week een aanval heeft geven we continu medicijnen en als iemand een keer per jaar een aanval heeft geven we alleen op dat moment medicijnen. We schrijven het meest bètablokkers voor. Een verdergaande behandeling bij ritmestoornissen is ablatie (radiofrequente katheterablatie (RFCA)). Met behulp van een soort wisselstroom wordt het puntje van een speciale katheter verwarmd. Wanneer het puntje ongeveer 50ºC is, kunnen daarmee heel precies kleine stukjes weefsel in het hart worden weggebrand (bv. het extra spierbundeltje bij de cirkeltachycardiëen) De ritmestoornis is dan verholpen, terwijl medicijnen alleen de ritmestoornissen onderdrukken.

Als laatste mogelijkheid hebben we de chirurgie om afwijkende elektrische circuits de voet dwars te zetten. Vaak in combinatie met een pacemaker.

Wanneer geven jullie een ICD (interne defibrillator)?

Heel zelden, alleen bij het risico van een acute dood. We zijn er heel terughoudend mee. Je overleeft langer maar vaak met veel ellende. De kans op storingen en heroperaties is erg groot. Het heeft een grote impact op de kwaliteit van leven. We geven slechts bij uitzondering een ICD voor primaire preventie. Meestal geven we een ICD als er al een levensbedreigende ritmestoornis is geweest of het risico hierop heel groot is of als er in de familie erfelijke ritmestoornissen voorkomen.

Komt ventriculaire tachycardie veel voor?

Ventriculaire tachycardie vóór een operatie komt zelden voor. Na een operatie wel eens, maar vaak pas jaren later. Als de hartfunctie verslechtert, door welke reden dan ook, dan kunnen kamerritmestoornissen ontstaan en bestaat de kans op flauwvallen en zelfs op een acute dood. Maar dat komt gelukkig maar zelden voor.

De therapie is complex. Er is niet één behandelrecept. Je moet zorgen dat de patiënt in een zo goed mogelijke conditie blijft en behandelen met medicatie, ablatie en als het niet anders kan ICD.

Hoe beïnvloeden hartritmestoornissen het dagelijks leven?

Als er problemen met het hart te zijn, zorgt dat voor veel angst. Bij de kinderen maar vooral ook bij de ouders. Een goede uitleg van wat er aan de hand is en van eventuele risico’s en voorzorgen is dan heel belangrijk.

Zijn er veel dingen die je niet mag doen met hartritmestoornissen?

Dat valt heel erg mee. Bij boezemritmestoornissen zijn er maar weinig beperkingen. Kamerhartritmestoornissen worden wel eens uitgelokt door inspanning, dus dan is het beter om geen sport te doen. En verder zijn er wat beperkingen voor kinderen met een pacemaker. Pacemakers worden gestoord door magnetische velden, dus daar moet je rekening mee houden, bijvoorbeeld bij beroepskeuze. Ook speelgoed met sterke magneten kan problemen opleveren. Ook de mobiele telefoon heeft een sterk magnetisch veld. We adviseren om de GSM niet aan het oor te houden aan de kant waar de pacemaker zit. Maar echt grote beperkingen zijn er niet.

Kun je goed leven met een pacemaker?

Veel mensen denken dat je met een pacemaker geen leven meer hebt, maar dat valt heel erg mee. Je hoeft maar eens in de zes maanden op controle en een batterij gaat tegenwoordig zo’n vijf jaar mee. Soms zelf zes of zeven. Het enige risico is dat de draad kapot kan gaan. En je moet uitkijken met sporten waarbij je beide armen hoog boven je lichaam uitstrekt, zoals basketbal of volleybal. Dan kan de elektrode die via de armader loopt, tussen de eerste rib en het sleutelbeen bekneld raken. En verder moet je voor een medische ingreep altijd vertellen dat je een pacemaker hebt. Maar als je je aan de leefregels houdt kun je er een betrekkelijk normaal leven mee leiden.

Verwacht je nog nieuwe ontwikkelingen in de toekomst?

Echt nieuwe ontwikkelingen niet, wel verbeteringen op alle fronten. Betere medicatie, met minder bijwerkingen, betere pacemakers, betere ablatietechnieken en chirurgische methoden. Voorlopig denk ik dus vooral aan het verfijnen van de technieken.

Steeds meer volwassenen met aangeboren hartafwijkingen Mijn klep tikt als een horloge

Volgend onderwerp