Hartenkinderen - Langer leven, maar wel met restverschij…

Cyberpoli

Langer leven, maar wel met restverschijnselen

Barbara Mulder is professor aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen in het AMC in Amsterdam. Ze heeft ook veel jongeren vanaf 18 jaar onder behandeling.

Wat heb jij met hartafwijkingen?

Alles, mijn hele beroepsmatige leven draait erom. Ik houd me de hele dag bezig met de behandeling van volwassenen met aangeboren hartafwijkingen. Ik ben geen kinderarts maar zie wel veel jongeren vanaf 18 jaar. Daar zitten patiënten bij die pas net voor het eerst klachten hebben (sommige hartafwijkingen geven pas klachten op volwassen leeftijd) en jongeren die al bij de kindercardioloog onder behandeling waren en daarna bij mij komen. Die laatste groep bestaat eigenlijk pas een jaar of 10 à 20. Vroeger zag je ze bijna niet, de meeste hartpatiëntjes overleden op jonge leeftijd.

Hoeveel kinderen worden er per jaar met een hartafwijking geboren?

Elk jaar worden ongeveer 1500 kinderen met (een) aangeboren hartafwijking(en) geboren, maar dat cijfer klopt niet helemaal. Dat zijn alleen de afwijkingen die de kinderarts meteen bij de geboorte ziet. Daar zitten niet de hartafwijkingen bij die wel aangeboren zijn maar die pas later worden ontdekt. Zoals een tweeslippige aortaklep, die op kinderleeftijd geen klachten geeft. Dat merk je pas veel later (normaal is een aortaklep drieslippig). Of de aanleg voor bindweefselzwakte zoals bij de ziekte van Marfan. Die is er al vanaf de geboorte, maar geeft pas klachten (verwijde aorta) vanaf een jaar of twintig. Ik krijg regelmatig patiënten met aangeboren hartafwijkingen die nog nooit bij een kindercardioloog geweest zijn.

Hoeveel jongeren hebben het medisch gezien echt zwaar?

Ik schat dat 10% echt gehandicapt is, dat 10 à 20% bijna geen klachten heeft en dat ongeveer 50% wel last heeft maar dat de klachten acceptabel zijn. Bijvoorbeeld af en toe een ritmestoornis die niet overgaat, waarvoor ze naar de Eerste Hulp moeten. En dan is er nog zo’n 30 à 40% die heel af en toe last heeft en alleen op bepaalde momenten merkt dat ze hartpatiënt zijn. Bijvoorbeeld als ze zwanger willen worden en dat dat niet zomaar kan.

Er zijn drie groepen hartpatiënten die echt grote problemen hebben: de zogenaamde Fontan-patiënten, de patiënten met het syndroom van Eisenmenger en cyanosepatiënten. Zij kunnen ernstige complicaties krijgen als hersenbloedingen, hersenabcessen, longbloedingen of nierstoornissen.

Hoe zijn de overlevingskansen?

Mede dankzij de verbeterde hart- en vaatchirurgie, overleeft tegenwoordig 90% van alle kinderen met een aangeboren hartafwijking, en die overleving gaat nog verder toenemen. Maar de keerzijde is dat ze bijna allemaal last hebben van restafwijkingen. Nog niet zo lang geleden werden ze na de operatie door de kindercardioloog ontslagen. Ze waren blijven leven en dat was een geweldig resultaat. Maar dat eerste enthousiasme is een beetje voorbij nu blijkt dat er sprake is van zoveel restafwijkingen. Ik moet regelmatig mensen teleurstellen en ze vertellen dat de operatie goed gelukt is, maar dat ze wel last blijven houden van bijvoorbeeld een lekkende klep of een vernauwing.

Volwassenen die als kind succesvol aan een dodelijke hartafwijking zijn geopereerd, vormen een relatief nieuwe groep patiënten, waar we nog niet zoveel van weten. Om al die restafwijkingen in kaart te brengen zijn we in 2001, met de academische centra en een groot aantal niet-academische ziekenhuizen, begonnen met een groot landelijk, uniform registratieproject van deze patiënten, CONCOR. Om te voorkomen dat zij hun ziekte weliswaar overleven, maar medisch, psychisch of maatschappelijk gehandicapt blijven.

Kun je een voorbeeld geven?

Bijvoorbeeld de vernauwing van de aorta, zoals de coarctatio aortae. Vroeger werden de patiënten na de operatie gewoon ontslagen. Nu weten we dat ze veel meer kans hebben op vroege aderverkalking, verdikte vaten in de hals of hoge bloeddruk. Ook kunnen ze op jonge leeftijd al een hartinfarct krijgen. We houden ze nu onder behandeling. Na de ingreep worden ze niet meer ontslagen. We zijn nu een studie aan het opzetten waarbij we de ene helft behandelen met medicijnen die het cholesterolgehalte verlagen (statines) en de andere helft niet. En dan kijken we wat het effect is. De eerste stap is het inventariseren van de problemen en de tweede stap is kijken wat je eraan kunt doen.

Ook de behandelprotocollen veranderen. Tegenwoordig krijgt iedereen met coarctatio een -scan. Nog maar vijf jaar geleden maakte ik de eerste. Het resultaat is dat we nu van alles zien, maar we niet weten wat we er aan hebben. De ene boog is hoekig, de andere boog is rond, weer een ander is rechthoekig of heeft de vorm van een hoefijzer. We moeten uitzoeken wat dat betekent. Patiënten blijven steeds langer onder behandeling.

Hoe reageren jongeren daarop?

Ik schat dat een op de drie jongeren ernstige psychosociale problemen krijgt. Als ik ze vertel dat de ingreep wel geslaagd is maar dat ze eigenlijk niet genezen zijn, is dat een beetje een slechtnieuwsgesprek. Jongeren van 18 jaar hebben net de leeftijd dat er van alles gebeurt. Ze zijn bezig met een opleiding of het zoeken van een baan, ze willen sporten, krijgen verkering en dan worden er van allerlei beperkingen opgelegd. Bijvoorbeeld op het gebied van anticonceptie en zwanger worden. Daar zijn ze door de kinderarts of kindercardioloog niet op voorbereid. Ze zijn als twaalfjarige vaak ook nog niet geïnteresseerd in zaken als zwanger worden. Ze staan er niet echt open voor en hun ouders vaak ook niet. De meeste problemen worden niet aangekaart. Ik denk dat het ook een verschil is of je door een mannelijke of een vrouwelijke arts wordt behandeld. Dan komen er andere onderwerpen aan de orde. Voor de psychosociale kant kun je trouwens het beste een verpleegkundige hebben. Die zijn wat makkelijker aanspreekbaar en wat laagdrempeliger.

Zie je veel depressiviteit bij jonge mensen?

Ja, maar dat heeft niet te maken met de leeftijd. Het is vaak aan een gebeurtenis gekoppeld. Bijvoorbeeld aan het hele gedoe rond het zwanger worden en miskramen en zo. Of als iemand niet aan het werk komt of al vier keer geopereerd is.

Ze hoeven niet te zeggen dat ze hartpatiënt zijn?

Dat klopt. Ik raad ze ook aan om het niet te zeggen als er niet naar wordt gevraagd. De meeste werkgevers denken terughoudend en kiezen liever voor een gezonde kandidaat omdat ze denken dat ze er veel gezeur mee krijgen. Terwijl het vaak zo is dat chronisch zieke patiënten juist extra gemotiveerd zijn en extra hard hun best doen.

Je hoeft het niet te zeggen maar je moet er ook niet om liegen. Dat werkt uiteindelijk tegen je. Het is niet goed om een deel van jezelf te ontkennen om een baan te krijgen. Wat voor impact heeft dat op je zelfvertrouwen en identiteit?

Hoe is het gesteld met dat zelfvertrouwen?

Vooral vrouwen hebben het moeilijk. Ze hebben meer last van onzekerheid over hun uiterlijk. Drie kwart heeft grote littekens op de borst en sommigen hebben skeletafwijkingen, zoals een kromme rug. Het blijkt ook dat vrouwen met een hartafwijking vaker in de steek worden gelaten door hun partner dan andersom.

En hoe doen ze het op school?

Veel jongeren hebben over het algemeen iets meer moeite om hun school of opleiding te doorlopen. Dat komt omdat ze soms hele periodes missen vanwege operaties of opnames. Maar de uitkomsten van de verschillende onderzoeken zijn soms tegenstrijdig. Het wordt niet duidelijk of ze slechter presteren. Mijn indruk is dat ze ietsje onder het gemiddelde zitten. Wat wel blijkt is dat de psychosociale problemen die kinderen ondervinden, geen relatie hebben met de ernst van de afwijking. Als je zelf iets wilt, kan het. Ook als je een ernstige hartafwijking hebt. Misschien met enige vertraging, maar met doorzetten lukt het. De een overcompenseert met hard werken en de ander, met eenzelfde probleem, geeft op. Het karakter speelt een belangrijke rol.

Klopt het dat hartpatiënten meer dan gemiddeld risico’s opzoeken?

Dat herken ik wel. Ik krijg heel vaak vragen van patiënten of ze mogen parachutespringen, diepzeeduiken of bungeejumpen en of ze in de achtbaan mogen. Het lijkt een soort late puberteitsreactie. Veel kinderen met een chronische ziekte komen laat in de puberteit. Ze worden soms erg beschermd door hun ouders en als ze dan op hun 18e het huis uit gaan willen ze hun grenzen opzoeken. Het is echt opvallend dat ze allemaal willen duiken. Je ziet ook dat veel jongeren dan niet meer naar de poli komen. Dat is voor een tijdje niet erg, als ze zo rond hun 25e maar weer terugkomen. Al is het maar een keer per jaar. Ik vind het niet erg als ze een tijdje hun gang gaan, dat hoort erbij.

Mogen ze van je duiken?

Ik probeer iedereen zo veel mogelijk een normaal leven te laten leiden en zo min mogelijk af te raden. Als ik niet weet of iets gevaarlijk is of kwaad kan, dan win ik advies in bij collega’s of andere specialisten. Ik wil niet zomaar iets ontraden als ik het niet weet. Ik wil wel echt weten waarom iets wel of niet gevaarlijk kan zijn. Ik probeer het ook zo goed mogelijk uit te leggen aan de patiënten, zodat ze het zelf begrijpen en mee kunnen denken over eventuele alternatieven. Ik probeer ook alles wel bespreekbaar te maken, zoals medicijngebruik in de zwangerschap, sporten, werk en andere activiteiten. En duiken is niet voor iedereen even slecht. Sommigen mogen het wel en anderen niet. Ik stel vaak als oplossing voor om te duiken tot 10 meter, dan kun je nog in een keer omhoog als ze bijvoorbeeld hartritmestoornissen krijgen. Die kunnen worden opgewekt door de kou.

Komen hartritmestoornissen veel voor?

Het is de meest voorkomende complicatie. Er zijn ernstige en minder ernstige hartritmestoornissen. Soms houden ze vanzelf op, en soms gaan ze niet weg. Het is meestal niet levensbedreigend maar de impact is relatief groot. Je kunt nooit zomaar op vakantie want je moet altijd weten waar het dichtstbijzijnde ziekenhuis is. Tegenwoordig hebben ze voor levensbedreigende hartritmestoornissen een zogenaamd ICD (Inwendige Cardioverter Defibrillator)-kastje. Dat is een apparaatje dat in de borst onder de huid wordt geïmplanteerd en dat door middel van een schok een einde maakt aan de ritmestoornis. Het werkt prima, maar het heeft wel een psychisch effect op de drager. Het blijkt dat veel mensen angstig worden van het idee dat hun leven van een kastje afhangt. Dat ze zomaar ineens dood kunnen gaan. Misschien dat sommige jongeren daarom wel al die risicosporten willen beoefenen. Dat ze denken: als ik dan toch niet lang leef, dan maar heftig en dat ze daarom gaan bungeejumpen of parachutespringen.

Hoe zie je de toekomst?

De technologische verbeteringen spreken voor zich, betere operatietechnieken en zo. Ik denk dat de belangrijkste, nieuwe ontwikkelingen zullen komen uit de hoek van de moleculaire biologie en de genetica, daar verwacht ik de doorbraak. Bijvoorbeeld met stamceltherapie. Er worden nu diverse studies gedaan op Europees niveau.