Minder stress dankzij het nieuwe medicijn

Wat houdt je functie in?

Als verpleegkundig specialist mag ik zelfstandig medicatie en behandelingen voorschrijven en starten. Ik maak deel uit van het diagnostisch traject. Er is wel altijd back-up van een kinderhematoloog. Ik volg de innovaties op de voet en pas de zorg daarop aan. Als verpleegkundig specialist kijk ik vooral met een verpleegkundig oog, niet alleen een medisch. Het uitvoeren van wetenschappelijk onderzoek door een verpleegkundig specialist om de zorg te verbeteren, en/of innovaties en zorg te evalueren, krijgt steeds meer aandacht. Om goed onderzoek te kunnen doen moet er goede begeleiding zijn, voldoende financiële middelen en voldoende tijd.

Wat zou bovenaan je lijstje staan?

Op dit moment de transitie. In het Sophia Kinderziekenhuis/ErasmusMC is daar al goed werk van gemaakt, maar de wereld verandert en er is steeds meer kennis. Ik ga nu een projectgroep starten binnen de kinderhematologie om te kijken of we met het programma ‘Op Eigen Benen’ met behulp van vragenlijsten (Ready Steady Go) passend bij de leeftijd, de transitie beter vorm kunnen geven. Daarbij gaan we jongens en meisjes al vroeger richting zelfstandigheid sturen. Maatschappelijk werk krijgt een grotere rol, ook naar de ouders toe: hoe laat je je kind los, hoe begeleid je dat? Ik zie dat dat echt wringt. We begeleiden nu kinderen tot 17 jaar, en dan is daar het moment dat ze overgaan naar de volwassenenzorg. Maar zo werkt het niet. Transitie is een proces.

Wat doen jullie nog meer?

Twee jaar geleden zijn we gestart met een spreekuur voor meisjes met hevig menstrueel bloedverlies (HMB). Het is een multidisciplinair spreekuur waarin een kinderhematoloog, een gynaecoloog en een verpleegkundig specialist een rol hebben. We zien ook jonge vrouwen, vanaf 18 tot 23 jaar. Zij worden door een internist-hematoloog, gynaecoloog en de verpleegkundig specialist voor volwassenen gezien.

Voor wie is dit spreekuur bedoeld?

Het HMB-spreekuur is bedoeld voor meisjes die al bekend zijn met een stollingsstoornis, maar ook voor meisjes die dat nog niet zijn. Bij ongeveer 30 % van de meisjes vinden we na screenend onderzoek aanwijzingen dat het HMB veroorzaakt wordt door een stollingsstoornis, zoals bijvoorbeeld de ziekte van Von Willebrand. Als verpleegkundig specialist begeleid ik de meisjes; wat voor materiaal gebruik je, wat voor maandverband, wat voor tampons, is er geld in het gezin om materiaal te kopen. Menstruatiearmoede is echt een hot item bij ons op dit moment. We zijn ook druk bezig om het onderwerp uit de taboesfeer te halen. Er zijn meisjes die thuisblijven omdat er geen geld is om genoeg maandverband te kopen. Als je hevig menstrueel bloedverlies hebt, dan moet je om het uur wisselen omdat je anders doorlekt. De meisjes krijgen ijzertekort, zijn vermoeid en voelen zich niet lekker. Ze komen soms in een sociaal isolement, blijven thuis en gaan niet naar school. Nu met de online lessen is dat minder erg, maar vriendinnen zien ze niet. Ze gaan in de zomer niet op de fiets naar het zwembad en worden beperkt in kledingkeuzes. Alles bij elkaar komt zo’n meisje aardig in de problemen. We werken hard om hier meer aandacht voor te vragen. We werken al met de Klikvragenlijsten (via www.hetklikt.nu) die de meisjes invullen over hun kwaliteit van leven. Die vullen ze in voordat ze bij ons geweest zijn, daarna na een halfjaar en na een jaar. Ik wil weten of ze het beter doen en of dat bewijst dat wij daar onderdeel van zijn, dat zou ik graag willen onderzoeken.

Je had nog meer onderwerpen?

We zijn twee jaar geleden gestart met de Hemofilie-school. We nodigen groepen jongens met hemofilie in dezelfde leeftijdscategorie uit bij ons in het ziekenhuis. Spelenderwijs maken we ze wegwijs in hun ziektebeeld, met quizzen en vragen: ‘Wat heb je nou, wat ga je prikken als je gevallen bent? We laten ze uitrekenen hoeveel ze moeten prikken zodat ze daar snel goed over leren nadenken. De Hemofilie-school is een onderdeel van het transitieproces. Dat je ze vroeg leert hoe ze voor zichzelf moeten zorgen. We nemen ook bloed af of ze prikken zichzelf. Dan gaan we samen naar het lab waar ze een jas aankrijgen. Ze mogen pipeteren in een eigen buisje en kunnen zien hoe hun bloed eruitziet. Dan gaat het wel voor ze leven. Daar wil ik dus ook naar kijken, of de educatie die we geven goed aansluit, beklijft het ook echt? Dat meten we nu niet. Maar dat kan wel straks mee in het hele transitieverhaal.

Begeleiden jullie ook de ouders?

We hebben plannen om na de zomer een Ouderadviesraad op te zetten, met acht ouderparen die we drie à vier keer per jaar zien. Zij vertellen ons hoe ze vinden dat wij het doen. Of het is wat ze verwachten en of het aansluit bij hun behoefte. Ik denk zelf dat we nog veel beter kunnen aansluiten bij kinderen en ouders. Een voorbeeldje. Als we kinderen op nieuwe medicatie zetten, zoals emicizumab (Hemlibra), horen we van ouders dat hun leven totaal is veranderd. Er valt heel veel stress weg. Dat durven ze nu pas tegen ons te zeggen, dat ze het altijd spannend hebben gevonden om hun kind soms wel vijf keer in de week intraveneus te moeten prikken. Blijkbaar vinden ouders het moeilijk om tegen ons te zeggen dat ze ertegenop zien. Met emicizumab hoeven ze maar een prikje in de twee à drie weken te geven en verder hoeven ze er niet meer aan te denken.

Er is dus een heel nieuwe behandeling, sinds wanneer?

Sinds eind 2020, in eerste instantie alleen voor kinderen met ernstige hemofilie A met een remmer, maar uiteindelijk, op basis van studies bij kinderen zonder remmers, ook voor kinderen met ernstige hemofilie zonder remmers. Dat is nu via de zorgverzekeraars geregeld.

Wat versta je onder een remmer bij hemofilie?

Een remmer is in feite een antistof tegen factor VIII. Als je niet-eigen factor VIII toedient, kan je lichaam dat herkennen als lichaamsvreemd, waardoor het antistoffen gaat aanmaken en het middel deze dus opruimt voordat ze iets kunnen gaan doen. We weten nog steeds niet goed waarom het bij de een wel gebeurt en bij de ander niet. Niet iedereen krijgt bij hemofilie te maken met remmers, we controleren het wel jaarlijks bij iedereen. Als iemand ondanks profylaxe en redelijk goede therapietrouw met enige regelmaat bloedingen heeft zonder dat er een trauma of incident is geweest, moet je altijd nagaan of er sprake is van een remmer.

Wat kun je eraan doen?

Je kunt bijvoorbeeld heel veel factor VIII toedienen, waardoor je immuunsysteem bij wijze van spreken denkt; dit is wel heel veel factor VIII, daar heb ik geen reactie meer op, laat maar binnenkomen. Of je dient, zoals tegenwoordig mogelijk is bij hemofilie A, emicizumab toe. Bij hemofilie B zien we heel zelden een remmer.

Ouders ervaren door dit middel veel minder stress, hoe zit dat bij kinderen?

Emicizumab dien je met een injectie subcutaan (onder de huid) toe. Het subcutaan prikken is iets anders dan intraveneus (in de ader) prikken. Dus ouder en kind vinden het lastig zich een voorstelling te maken van hoe dat werkt en wat dat betekent. We denken erover om een filmpje te maken. Sommige kinderen van 12-13 jaar willen geen verandering, maar die krijgen we wel over de streep. Ouders twijfelen soms ook, het is een nieuw product, en dat vinden ze best spannend. Hoe overtuig je deze ouders dan? Door ze met rust te laten en af en toe het gesprek weer aan te gaan en ze inhoudelijk te informeren. Niet erdoorheen drukken. Als mensen het goed doen op hun profylaxe, prima, we brengen het wel weer ter sprake. Samengevat, aan wie mag emicizumab nu worden voorgeschreven? In principe aan kinderen met ernstige hemofilie A die te maken hebben met remmers, maar we mogen het ook voorschrijven aan kinderen met ernstige hemofilie A die geen remmer hebben. Nieuwe patiëntjes met ernstige hemofilie A krijgen nu het middel meteen. Het is niet bedoeld voor kinderen met hemofilie B. Voor sommige kinderen met matig ernstige hemofilie moeten we het speciaal aanvragen bij de verzekeraar, dat mogen we niet zomaar doen. Bijvoorbeeld als een kind therapieontrouw is of veneus niet meer te prikken.

Wat is het grote verschil in werking met dit middel en de traditionele profylaxe?

Bij de gewone profylaxe geef je echt factor VIII. Emicizumab bootst factor VIII na, het vervangt als het ware de functie van factor VIII. De echte factor VIII verdwijnt heel snel uit je bloed, emicizumab blijft daarentegen heel lang in je bloed. Je dient het ook subcutaan toe (injectie onder de huid), in tegenstelling tot factor VIII die je intraveneus (injectie in de ader) toe dient.

Dus veel voordelen ten opzichte van de oorspronkelijke medicatie?

Zeker, ik weet niet wat ik zie. We hadden twee jongens met remmers, die spoten zeven keer in de week en soms wel twee keer per dag. Ze kwamen om de haverklap binnen met enkelbloedingen of kniebloedingen, en we hebben ze zelfs in het gips moeten zetten om een gewricht rust te geven of de pijn te verlichten. Zij kregen emicizumab en als ze nu binnenkomen, herken ik ze gewoon niet meer. Ze groeien, staan anders in het leven, zijn vrolijk en gaan met vrienden op pad. Totaal andere kinderen zijn het geworden.

Krijg je met milde hemofilie wel de conventionele middelen?

We hebben inmiddels wel langwerkende factor VIII, die minder snel wordt afgebroken. Een kind dat normaal drie keer in de week moest prikken, hoeft dat nu nog maar een keer te doen. Dat hebben we ook voor hemofilie B, en dat is echt een verbetering.

En kinderen met de ziekte van Von Willebrand?

Die krijgen bijvoorbeeld Haemate-P®, een stollingsconcentraat dat bestaat uit factor VIII met Von Willebrandfactor. Kinderen met de ziekte van Von Willebrand krijgen niet zo heel vaak profylaxe, we hebben nu twee of drie patiënten. Bij hevig menstrueel bloedverlies is onze voorkeur deze meisjes een OAC (orale anticonceptie) of wel de pil voor te schrijven. Mocht er ondanks de pil toch nog HMB optreden, dan kan Haemate-P® gegeven worden. Als meisjes (nog) geen pil willen, dan kunnen we het menstrueel bloedverlies beperken met behulp van Haemate-P®.

Wanneer moet een meisje aan de bel trekken bij hevig menstrueel bloedverlies?

Voor het hevig bloedverlies bij meisjes hebben we een symptomenchecker gemaakt. Als je om de twee uur maandverband of tampons moet wisselen, als je bloedstolsels hebt groter dan een 1 euromunt, als je langer dan zeven dagen menstrueert, niet kunt deelnemen aan sociale dingen of niet meer naar school gaat, dan moet je aan de bel trekken. We kunnen het namelijk gewoon behandelen.

Hoe behandel je dit hevig menstrueel bloedverlies?

Met Cyclokapron® (tranexaminezuur) en orale anticonceptie. Dat is soms best moeilijk uit te leggen. Je gebruikt de pil dan niet om niet zwanger te worden, maar echt als medicatie. De pil zorgt ervoor dat de menstruatie regelmatig verloopt en gepaard gaat met veel minder bloedverlies. Sommige moeders en meisjes hebben tijd nodig om hierover na te denken. De meisjes zijn er een beetje huiverig voor, er gaan spookverhalen rond dat je er dik van wordt bijvoorbeeld. De laatste generatie pillen is zo goed uitgebalanceerd en er zijn zo veel soorten, de gynaecoloog weet dat precies. We proberen die meisjes echt aan de pil te krijgen. Onze gynaecoloog zegt ook dat ze met een gerust hart kunnen doorslikken. Zeker als meisjes ijzergebrek hebben door het vele bloedverlies, adviseren we ze drie maanden door te slikken zodat het baarmoederslijmvlies een beetje tot rust komt. Het is best een groot oppervlakte en als dat maar blijft bloeden, dan is dat heel vervelend.

Om hoeveel meiden gaat dit ongeveer?

Ongeveer veertig denk ik.

Hoeveel kinderen komen er op jullie hemofiliepoli?

Iets van honderd kinderen met hemofilie (van mild tot ernstig), tussen de tweehonderdvijftig en driehonderd met de ziekte van Von Willebrand (van mild tot ernstig), tachtig kinderen met trombocytopathie (bloedplaatjesproblemen) en dan nog vijftig kinderen met andere factordeficiënties.

Waar lopen kinderen met hemofilie het meest tegenaan?

Jonge kinderen vinden het stom dat ze hemofilie hebben. Ze willen niet anders zijn dan andere kinderen. Heel jonge kinderen accepteren het gewoon. Het hoort erbij en het is zoals het is. Een kind met hemofilie kan complex zijn, maar met voldoende begeleiding komen we een heel eind. Het kan in 2021 een normaal leven leiden met hier en daar extra aandacht voor de leefregels.

En oudere kinderen?

Het puberbrein werkt echt wonderlijk. Ik ben er boeken over gaan lezen, anders kan ik het niet snappen wat daar gebeurt, het is soms heel lastig. Zeker de strijd met ouders. Ik ken een moeder die de hele dag bezig is haar zoon aan te sporen om te prikken. Eigenlijk moet ze hem loslaten, maar ze weet ook dat als hij de profylaxe niet neemt, hij in de problemen komt.

Vinden jongens dat ze beperkt worden in hun doen en laten?

Sommige jongens wel. Er zijn jongens die heel graag willen boksen, maar dat is echt een ‘no go’-area. Daar moeten we wel op inspringen en dat is soms wel lastig. Het pubergedrag kan soms tot problemen leiden.

Hoe ga jij als verpleegkundig specialist hiermee om?

Ik wil ze niet de les lezen. We hebben nu bijvoorbeeld een jongen die een week geen profylaxe heeft genomen en wel is gaan voetballen. Hij heeft daarbij een bloeding opgelopen die we nu intensief moeten behandelen, waardoor hij voorlopig niet kan voetballen omdat hij zijn been niet mag belasten. Als gevolg hiervan kan hij momenteel ook andere dagelijks activiteiten niet doen. Daar baalt hij vreselijk van. Ik bespreek het wel met hem. Wat had je anders kunnen doen en wat had je beter kunnen doen. Heb je erover nagedacht hoe je dit kunt voorkomen, en wat heb je daarvoor nodig? Het heeft geen zin ze te dwingen, dan gaan ze het echt niet doen. Van zo’n bloeding kun je blijvende schade houden. Kunnen jongeren het zich permitteren om van hun fouten te leren? Eigenlijk niet, en dat proberen we ze in de Hemofilie-school al vroeg te leren. Door bloedingen in een gewricht, loopt dat gewricht schade op en dat kan het functioneren van het gewricht beïnvloeden. Het is en blijft een uitdaging.

Is het niet beter om wat later met de transitie te beginnen?

Dat is zouden we graag willen, maar dat kan niet, na je achttiende heb je bijvoorbeeld te maken met je eigen risico. En het kinderziekenhuis accepteert geen kinderen meer van boven de achttien. We maken wel eens een uitzondering, maar je moet ergens een streep trekken. Ik kan wel een mooi transitieplan maken, dat loopt dan tot 18 jaar, maar daarna moet de volwassenenzorg er echt mee verder. Dat is best een hobbel. We merken dat zij toch op een andere manier met hun patiënten omgaan. Misschien moeten wij ook veranderen, iets minder de zorgtaak op ons nemen. En bewuster worden dat we ze moeten loslaten. Het transitieproject gaat hier en daar nog wel voor wat verandering zorgen, maar daar heb ik heel veel zin in. Hoe vroeger je ermee begint, hoe beter. Hoe we het nu doen is ok, maar het kan veel beter en het moet ook veel beter.

Wat zou je anders willen?

Als kinderen zestien jaar zijn, gaan we eens nadenken of ze alleen de dokter kunnen spreken. Dat kan al veel eerder en geleidelijker. Daarbij is het maatschappelijk werk heel belangrijk. Ouders moeten tips krijgen hoe ze hun kinderen meer kunnen loslaten. Jongens die wat ouder worden, moeten bijvoorbeeld zelf de bestelling van hun medicatie doorgeven. En ze moeten ervoor zorgen dat hun stolling op orde is. Dat proberen we wat vroeger in te zetten. We moeten dat structureler aanpakken. Net als de gesprekken over seksualiteit, daar moet je naartoe groeien, dat kun je niet zomaar een keer erin gooien op een afspraak. Je hebt een bepaalde techniek nodig om dat te bespreken. Je moet het er op een makkelijke manier over hebben. Ook over drugsgebruik, alcohol en ander gedrag dat niet handig is als je hemofilie hebt. Als je dat met de jongens alleen doet, zonder ouders, dan weet ik niet of het goed beklijft. Je moet er echter wel mee aan de slag, anders blijven ze leunen op hun ouders die het wel onthouden.

Doen jullie wel eens thuisbezoeken of schoolbezoeken?

In uitzonderingsgevallen doen we dat wel eens, als ouders er niet doorheen komen op school. Als ik dan kom praten, helpt dat echt. Ook bij de sportclub, dan leg ik het nog eens uit. Dat verhaal is echt niet anders dan dat van de ouders, maar als ik bel maakt dat toch meer indruk. Als dat ene telefoontje zo’n groot verschil maakt, dan doen we dat graag, en als we langs moeten gaan, doen we dat ook.