Inzicht werkt, een keurslijf niet.

Wat is jouw definitie van chronische nierinsufficiëntie?

Als de filterfunctie van de nieren meer dan zes maanden verminderd is. De filterfunctie noemen we normaal als beide nieren tussen de 90-120 ml bloed per minuut zuiveren. Je kunt een nierziekte, zelfs een chronische nierziekte, hebben en toch nog 90-120 ml bloed per minuut zuiveren. Maar bestaat die situatie langer dan zes maanden, dan spreken we toch van een chronische nierziekte als de filterfunctie het gevaar loopt om nog verder te verminderen. Als de filterfunctie daalt en je nog maar 60-90 ml per minuut zuivert, en dat zes maanden lang, dan heb je chronische nierinsufficiëntie stadium 2. Als de filterfunctie nog verder vermindert, verergeren de stadia, tot je aan ongeveer 15 ml komt. Dan heb je meestal hulp nodig van een nieuwe nier of tijdelijk van dialyse.

Hoeveel kinderen met chronische nierinsufficiëntie hebben jullie onder behandeling?

Ik schat tussen de tweehonderd en tweehonderdvijftig. Het grootste gedeelte zit in stadium 1-2. Ik schat dat er van deze groep kinderen tussen de zestig en zeventig kinderen in stadium 3, 4 of 5 of erger zitten, of zelfs al een nieuwe nier hebben gekregen. Stadium 3 is zo'n beetje de drempel, omdat je dan consequenties krijgt voor het dagelijks leven. Dan is er niet alleen maar sprake van vitamine D nemen, maar moet je vaker naar de dokter en komen er meer beperkingen bij kijken.

Wat zijn de oorzaken van chronische nierinsufficiëntie?

Kinderen met aangeboren afwijkingen in de nieren en urinewegen vormen de grootste groep van kinderen met een chronische nierinsufficiëntie. Hierbij is er genetisch iets fout gegaan in de embryologische ontwikkeling of wel de aanleg van het nier- en blaassysteem. Deze problemen worden al vaak duidelijk voor de geboorte van het kind of presenteren zich op babyleeftijd. Vaak zijn die genetische oorzaken niet echt duidelijk aan te geven. We kunnen de ouders ook niet echt vertellen of er een herhalingsrisico is. Een tweede piek wordt gevormd door tieners en oudere kinderen die tijdens hun groeispurt een verslechtering van hun nierfunctie krijgen. Of omdat de groei te veel vraagt van hun nieren of omdat ze ziektebeelden hebben die dan pas tot uiting komen. Een van die ziektebeelden is het nefrotisch syndroom.

Verloopt een chronische nierinsufficiëntie in stadium 1 en 2 sluipend?

Ja, dat merk je als patiënt zelf vaak niet. Maar anders gesteld, het is ook weer niet zo dat er op een gewone school veel kinderen rondlopen met stadium 1 en 2 die dat niet weten. In tegenstelling tot volwassenen die vaak jaren kunnen rondlopen met verscholen een nierfunctiestoornis, pikken we de oorzaken van een nierfunctiestoornis nu eigenlijk al heel vroeg op met echo's voor de geboorte. Tegenwoordig weten de ouders al voor de geboorte of er iets mis is met de aanleg van de nieren. Maar wij weten ook dat als je in stadium 1 en 2 zit, dat absoluut niet hoeft te betekenen dat je altijd verder afglijdt. De kinderen worden dan wel regelmatig gevolgd door de arts. Wanneer je in of voorbij stadium 3 komt, dan bestaat de kans op het verder afglijden wel. Je kunt overigens heel lang in stadium 3 blijven, zelf als je op de leeftijd bent gekomen om de kinderarts te verlaten. Als je in stadium 4 komt en je nieren zo'n 30 ml per minuut zuiveren, dan is er geen weg meer terug. Dan vraag je zo veel van je overblijvende nierfilters dat die vroeg of laat verslijten en je een nieuwe nier nodig hebt.

Over welke echo tijdens de zwangerschap praten we?

De twintigwekenecho. Als daar iets op te zien is, dan heeft dat weleens consequenties. Dan komen mensen om de vier weken hier om prenatale echo's te laten maken. Om te zien of er nog voldoende vruchtwater is. Of dat de problemen zijn toegenomen, waardoor we de baby eerder geboren moeten laten worden. We hebben hier een intens functionerend multidisciplinair systeem, zo kijk ik bijvoorbeeld op verzoek van de gynaecoloog mee bij een kind met een mogelijk nierprobleem. Met deze herhaalde echo's evalueren wij de situatie van de nieren bij het kind tijdens de zwangerschap.

Wat doe je als de nierfunctie van een kind zich na de geboorte in stadium 1 of 2 bevindt?

Dan hoeven we in principe niet iets dringend te doen. De eerste zes maanden kunnen we heel moeilijk berekenen hoeveel bloed er nu gezuiverd wordt, omdat nog niet alle filtertjes in de nier meewerken. Die ontwikkeling dient zich in die zes maanden na de geboorte nog verder te voltrekken. Voor de baby is er dus nog de mogelijkheid dat die nierfunctie kan verbeteren. Die tijd moet je de nieren gunnen. Maar als de echo een vernauwing of een probleem laat zien, zullen we op z'n minst onderzoeken of we die of dat weg moeten nemen. Dat kan ook in stadium 1 en 2.

En bij stadium 3, ga je dan handelen?

Dat kun je zo niet zeggen, onafhankelijk van het stadium moet je de oorzaak van de nierfunctieverandering of -vermindering altijd wegnemen. Maar vaak is die oorzaak een genetische oorzaak en die kun je niet wegnemen. De enige echte oorzaak die je kunt wegnemen is een vernauwing. Maar dan moet je er zeker van zijn dat die vernauwing belangrijk is, want niet iedere vernauwing geeft een vermindering van de filterfunctie of hoge bloeddruk. Aan zeer veel nierziekten en verminderde nierfuncties kun je eigenlijk niks doen omdat ze aangeboren zijn. Voor sommige vormen van een nefrotisch syndroom zijn er wel goede medicijnen om het verloop te verbeteren.

Hoe volg je kinderen die in de puberteit komen?

Kinderen die een risico lopen op stil verlopende vermindering van de nierfunctie en als zodanig onderkend zijn, worden gevraagd om zich jaarlijks of soms om de twee jaar te laten onderzoeken. Als de eerste tekenen van de puberteit hun intrede doen wordt hen gevraagd om óm de zes maanden door ons gecontroleerd te worden, juist om een eventueel stil verlopende vermindering van de nierfunctie vroeg op te sporen.

Wat zijn alarmtekenen van nierinsufficiëntie?

Waar we naar kijken is eiwitverlies in de urine en hoge bloeddruk. Daar heb je aangepast materiaal en toestellen voor nodig om goed te bepalen of de bloeddruk verhoogd is. We doen drie metingen, in rustige omstandigheden. De eiwitverliezen en de bloeddrukverhoging, als vroegtijdige tekenen van nierinsufficiëntie, kunnen we dan proberen zo goed mogelijk te beperken om zo de overleving van de nier nog wat te verlengen en de transplantatie of dialyse vooruit te schuiven of te vermijden.

Wat kun je nog meer doen?

Om een nierfunctieachteruitgang een halt toe te roepen of zo goed mogelijk te controleren, is het belangrijk dat je het gewicht en de BMI goed onder controle houdt. Vaak wordt gezegd: voldoende calorieën innemen, want kinderen met een nierfunctiebeperking groeien niet goed. Maar dat is maar tot op zekere hoogte waar. Want als ze te dik zijn, gaat de bloeddruk omhoog, waardoor de druk op de resterende filtertjes hoger wordt en de nier nog verder achteruitgaat. En het zoutgebruik moet goed gedoseerd worden onder begeleiding van een arts. Veel nierziekten op de kinderleeftijd gaan gepaard met zoutverlies. Dit in tegenstelling tot nierziekten bij volwassenen en jongvolwassenen, voor hen is zoutbeperking wel belangrijk. Baby's, peuters en kleuters krijgen zelden een zoutbeperking, adolescenten en pubers wel. En voor die laatste groep ook heel belangrijk: niet roken of andere middelen nemen zoals drugs, amfetamines of XTC die de bloeddruk wat kunnen verhogen en rechtstreeks nierschade veroorzaken. Als meisjes met pijnlijke of hevige menstruatie aan de pil willen om dat te regelen, dan staan we dat toe, maar we willen bij het starten van de pil dat wel goed controleren in verband met een eventuele verhoging van de bloeddruk. Soms is het nodig om medicijnen te geven tegen die hoge bloeddruk.

Hoe stimuleren jullie de therapietrouw van jongeren?

Ik ben geen voorstander van een strak keurslijf waarin we kinderen controleren en dwingen om hun medicatie in te nemen. Veeleer denk ik dat het herhaaldelijk verstrekken van goede informatie, en dat kan altijd beter, de kinderen en jongeren helpt om het noodzakelijke inzicht te verkrijgen van het belang van het nemen van hun medicatie. Een andere laagdrempelige manier voor jongeren om contact te zoeken is het centrale telefoonnummer waarmee zij ook buiten kantooruren ons team kunnen bereiken. Met het streven naar zelfredzaamheid en eigen verantwoordelijkheid zijn onze statistieken van therapietrouw niet slechter dan die van een arts die alles probeert te controleren.

Zijn er nog andere manieren om met de arts in contact te komen?

Er zijn zeer veel verschillende mogelijkheden op dat vlak. We hebben vragenlijsten die aan kinderen en volwassenen worden gegeven terwijl ze in de wachtkamer zitten. Daarop kunnen ze invullen hoe het met hen gaat en of ze specifieke vragen hebben die ze zo bij de dokter willen stellen. Daar zitten ook specifieke vragen bij over therapietrouw. Ze kunnen bijvoorbeeld een kalendertje invullen met eventuele innames van het anti-afstotingsmiddel die ze in de afgelopen vier dagen hebben overgeslagen. Je zou dat ook thuis op een website kunnen doen en dat dan samen tijdens het spreekuur bespreken. Er zijn zat van initiatieven die je daarvoor kunt opzetten, daar zou de Cyberpoli eventueel ook bij van dienst kunnen zijn.

Hoe komen kinderen met een dominante polycystische nierziekte bij jullie terecht?

De instroom van deze kinderen komt via de nefroloog voor volwassenen. Wij hebben hier ongeveer veertig van deze kinderen onder onze zorg. Aan ouders met de dominante vorm van cystenieren wordt dan voorgelegd of zij hun kinderen willen laten onderzoeken. Het is dus volledig vrij voor hen om te beslissen of zij hun kinderen daarop willen laten controleren. Als de ouders dat willen dan komen deze kinderen in een opvolgschema van bloeddrukmeting en echografische controle van de groei van de nieren terecht. We hebben in België voor deze screening geen richtlijnen, noch hebben wij community health-argumenten om dat te doen. Daar is overigens wel discussie over omdat bepaalde onderzoeksgroepen vermoeden dat bij de 24 uursmonitoring van de bloeddruk bij deze kinderen toch afwijkingen zijn te bespeuren, dus zou gericht onderzoek bij deze kinderen misschien toch zinvol kunnen zijn.

Wordt er dan wel genetisch advies gegeven?

Bij de genetische centra wordt er naar mijn weten ook geen advies over gegeven. Je moet bedenken dat je tot na je vijfendertigste jaar nergens last van kunt hebben. Dan pas kan de eerste cyste manifest worden bij echo-onderzoek. Ik herinner mij bijvoorbeeld een familie waarvan verschillende generaties getroffen waren en waarvan een van de patiënten zei dat het pas op 37-jarige leeftijd duidelijk werd dat hij het had, al wist hij dat zijn vader het had. Hij had een mooi leven gehad, met weinig zorgen. Hij wilde zijn kinderen er op de kinderleeftijd niet mee belasten. Ik heb ook een patiënt wiens dochter al een paar jaar een goede echo heeft, en ook de bloeddruk is goed. Dan kun je zo doorgaan, maar sommige ouders kunnen dat niet aan en willen een genetisch onderzoek. Als het dan negatief is, kun je het van je afzetten. Dan weet je twee dingen, je dochter krijgt er geen last van en geeft het ook niet door aan haar kinderen. Maar dat is een individuele beslissing.

Wat is dan de keuze voor de ouders die zich desondanks bij de kindernefroloog melden?

Als bij het onderzoek van de kinderen niets wordt gevonden, kunnen zij twee dingen doen. Of je komt over een jaar of drie terug als het kind nog klein is of je laat een genetische test doen en dan weten we meteen of het zinvol is om te screenen of niet. Ik heb een groep patiënten waarvan de nieren nu al niet goed werken, die in stadium 3 zitten en nu al medicijnen nemen voor de bloeddruk. Het is niet alleen op de echo zichtbaar, ze hebben ook al een wat hogere bloeddruk waar ze medicijnen voor nodig hebben. Dat is de minderheid, een kind op de twintig. Bij de andere negentien is de afwijking op de echo manifest, maar die hebben er verder geen last van. Die kinderen weten wel dat ze binnen twintig jaar gezondheidsproblemen gaan krijgen. Als je dan met achttien jaar je rijbewijs wilt halen en de verzekeringsagent moet inlichten of je volledig gezond bent, is dat wel lastig. Als je weet dat je cystenieren hebt, dan moet je min of meer meineed plegen. Er zitten dus wel nadelen aan het te willen weten.

Zijn jullie in België ook voorstander van zo snel mogelijk transplanteren?

Absoluut. Wij hadden al een zeer snelle toegang tot een overleden donornier voor onze patiënten en dat werkte redelijk goed. In Nederland is er een ander systeem; omdat de drempel hoger is en het aantal donoren lager, waardoor de wachttijd langer is, zochten zij jaren geleden al alternatieven, zoals transplantatie van de nier van een levende donor. Maar onder invloed van een wetenschappelijk onderzoek opgestart in Nederland, is het positieve effect om niet in dialyse te hoeven komen t.o.v. vroegtijdige levende donortransplantatie nog duidelijk bevestigd geworden. De periode aan dialyse is in België gelukkig meestal erg kort geweest, we hadden geen kinderen die zoals in Engeland en Nederland twee tot drie jaar aan de dialyse lagen waardoor er al eerste hart- en vaatproblemen konden ontstaan. Samengevat is het overslaan van dialyse zeker een goede doelstelling.

In de nabije of verre toekomst dialyseren we niet meer bij kinderen?

Laten we het hopen! Dat zou fantastisch zijn, maar dan zouden we de levensduur van getransplanteerde nieren nog wel wat moeten rekken. Redelijk wat kinderen krijgen in hun jeugd al een tweede nier. Die tweede periode, tussen het verlies van de eerste nier en het krijgen van een tweede nier, moet heel vaak overbrugd worden door een nieuwe periode van dialyse. Vaak hebben die kinderen ook antistoffen en moeten ze langer wachten op een geschikte nier. Welke vorm van nierfunctievervangende therapie bied je aan als het zo'n kind voor de tweede keer overkomt. Dat is nog wel een belangrijk thema. Onderzoek heeft aangetoond dat het merendeel dezelfde keuze maakt als de eerste keer. Als ze de eerste keer buikvliesdialyse hebben gedaan, doen ze dat de tweede keer ook. De vraag is of dat goed is. Het lijkt eigenlijk meer te maken te hebben met het centrumbeleid of je kiest voor buikvliesdialyse of hemodialyse dan met wat op medische gronden wenselijk zou zijn.

Wat is beter peritoneale dialyse (PD) of hemodialyse (HD) of meteen een nieuwe nier?

Uit een onderzoek waarbij we kinderen in de tijd konden volgen, blijkt dat of je nu eerst begint met PD en dan een nier, of je begint met HD en dan een nier, of je begint meteen met een nier, het weinig tot geen verschil maakt voor je medische conditie op het moment dat je die nier zes maanden of een jaar hebt. Wat we wel zien is dat kinderen die onmiddellijk een nieuwe nier kregen en geen dialyse hadden, dat die op het moment dat ze de nieuwe nier kregen al in betere conditie waren. Zij hadden een nog iets betere nierfunctie, maar dat was niet zo uitgesproken. Het heeft mijns inziens mogelijk te maken met de sociale omkadering. Bijvoorbeeld ouders die er meer bovenop zitten en ervoor zorgen dat de kinderen op tijd hun medicijnen nemen of op tijd problemen melden, dus ouders die het inzicht hebben dat goede zorg er zeker toe doet.

Veel kinderen hebben na de transplantatie grote moeite met het innemen van de medicatie en oplettend te leven. Is dat iets wat je bekend voorkomt?

Absoluut! Zeker bij pubers die een plaatsje zoeken in de maatschappij. Kinderen die geen nieuwe nier hebben, en die zich van hun lichaam niets hoeven aan te trekken, experimenteren ook met drank, drugs en roken. En als je als kind op de lagere school brandweerman wil worden, en er dan als puber achter komt dat het niet kan omdat je beperkingen hebt, dan is dat al niet leuk. Gooi daar nog een saus van een dokter met medicijnen en allerlei verboden overheen, dan kan ik me voorstellen dat je als puber rebelleert en het op een andere manier wilt proberen. Ik leef vandaag en morgen zien we wel weer. Ik keur het niet goed maar ik begrijp het wel, en het maakt de uitdaging des te groter er iets aan te doen. Daarom zal ik mij ook blijven inzetten om het inzicht bij pubers op deze terreinen te vergroten zodat zij meer verantwoordelijkheid gaan nemen en zelfredzamer worden.