Het aantal patiënten dat na chirurgie twee jaar aanvalsvrij is, zonder medicatie, neemt significant toe.

Hoe worden patiënten naar jullie doorverwezen?

Huisartsen kunnen rechtstreeks, en met een korte toegangstijd, verwijzen naar de first seizure clinic. Kinderartsen en neurologen in de regio verwijzen met name naar onze second opinion polikliniek voor epilepsie. We krijgen uit het hele land patiënten doorverwezen ter analyse van de mogelijkheden van chirurgie. Patiënten kunnen ook via de eerste hulp, of via een overplaatsing of opname voor het eerst door ons gezien worden.

Wat maakt de first seizure clinic speciaal?

Kinderen worden naar ons verwezen voor een snelle diagnose. We doen een consult, laten een eeg maken, overleggen met de neurofysioloog, en bespreken daarna met de ouders de diagnose en het beleid. Wordt de diagnose epilepsie bevestigd, dan maken de ouders of het kind ook meteen kennis met een epilepsieconsulent voor de psychosociale ondersteuning en gedetailleerde informatievoorziening.
Wij willen kinderen en ouders zo kort mogelijk in onzekerheid laten zitten en derhalve de diagnose epilepsie zo snel mogelijk vaststellen of verwerpen. Bij de verwijzing weten we nog niet of het kind epilepsie heeft. Als we tevoren al weten dat een kind epilepsie heeft, hoort het niet op dit spreekuur thuis.

Zijn jullie de enige dergelijke polikliniek in het land?

Er zijn inmiddels meer poliklinieken die deze zorg bieden, zoals de StartPoli in Zeeland, Den Bosch of Leiden en de AanvalsPoli in Groningen. Alle poliklinieken streven ernaar meer en snellere zorg voor het kind met epilepsie te bieden. De patiëntenvereniging EVN zet zich actief in om overal in het land hoogwaardige zorg voor kinderen met epilepsie gerealiseerd te krijgen, daar behoren deze poliklinieken ook toe.

Welke kinderen komen op jullie polikliniek?

Een van de drie naar de first seizure clinic doorverwezen kinderen blijkt epilepsie te hebben en twee niet. Een kind met een eenmalige aanval krijgt niet de diagnose epilepsie, tenzij we eeg-afwijkingen of een onderliggende oorzaak vinden. Bij kinderen die uiteindelijk geen epilepsie blijken te hebben, gaat het vaak om een aandachtsstoornis of contactstoornis met afwezigheden bij kinderen met AD(H)D, of autismespectrumstoornissen. Ook flauwvallen (syncope) al dan niet met trekkingen is een diagnose die gesteld wordt. Sommige kinderen hebben atypische koortsconvulsies, die we in eerste instantie niet als epilepsie bestempelen. Maar ook kinderen met goedaardige, niet-epileptische myocloniëen of zelfstimulatie kunnen tot deze categorie gerekend worden.

En de kinderen die wel epilepsie hebben?

Van de kinderen die epilepsie hebben heeft twee derde focale epilepsie en een derde gegeneraliseerde epilepsie. Volgens de nieuwe richtlijnen praten we niet meer in termen van idiopathisch of symptomatisch, maar zou je dat wel doen dan komen beide voor in die onderverdeling. We zien best veel kinderen met een childhood absence epilepsie of Rolandische epilepsie. Het zijn relatief vaak voorkomende en eenvoudiger ziektegeschiedenissen; deze kinderen komen dan ook rechtstreeks van de huisartsen. Dus het gaat op deze poli meestal niet om complexe patiënten.

Zijn er ook andere voordelen van deze first seizure clinic?

De kinderen worden sneller gediagnostiseerd en de periode van onbehandelde aanvallen wordt verkort. De periode van doorverwijzing tot het eerste consult, maar ook de periode tot een diagnose, bleek met de helft verkort. Dat scheelt gemiddeld per patiënt heel wat aanvallen. Maar het kan nog steeds zo zijn dat een patiënt voordat hij bij de doorverwijzer komt al maanden aanvallen heeft.

Is er een diagnostische rol weggelegd voor de kinderarts in de regio?

De meest voorkomende vormen van epilepsie, zoals een Rolandische epilepsie of een absence epilepsie, kunnen in theorie best door een kinderarts met de juiste kennis en ervaring behandeld en begeleid worden. Wellicht in samenwerking met een neuroloog die ook affiniteit heeft met de behandeling en begeleiding van kinderen met epilepsie. Wij willen graag de eerste diagnostiek in het UMCU doen en de behandeling starten, maar de follow-up door de kinderarts in de regio laten plaatsvinden. We kunnen tenslotte niet iedereen onder controle houden.

Is er een kinderneurologische opleiding voor kinderartsen?

Nee, er is geen verplichte kinderneurologische opleiding, maar elke kinderarts in opleiding moet wel verplicht de basiscursus epilepsie volgen, die twee keer per jaar wordt gegeven door Stichting Epilepsie Onderwijs Nederland (Sepion). We maken ons ook hard voor nascholing en opfriscursussen epilepsie voor kinderartsen, eens in de drie jaar, waarbij we onder andere workshops over kinderepilepsie aanbieden.

Werken jullie met een richtlijn voor epilepsie?

Pas geleden is er een herziening van de richtlijn over epilepsie verschenen, die zowel bedoeld is voor neurologen als kinderartsen. Die collega's die geïnteresseerd zijn in epilepsie en de nascholing hebben gedaan, zullen bij de behandeling en begeleiding ook deze richtlijnen volgen. Dan wordt vanzelf duidelijk dat als de epilepsie afwijkt van het patroon, je het kind moet doorverwijzen. Dat willen die kinderartsen zelf bijna ook altijd. Het is moeilijk een uitspraak te doen over de groep kinderen met epilepsie die we hier níet zien. Patiënten die misschien tien jaar lang door een kinderarts behandeld worden met een verkeerde diagnose en daar zelf niet over klagen, we weten niet hoe groot die groep is.

Wat waren de redenen voor epilepsiechirurgie tien, vijftien jaar geleden?

In het begin van de epilepsiechirurgie, rond 1990, werd er vooral geopereerd als er een afwijking te zien was op de scan, buiten het gebied in de hersenen waar de centra voor motoriek, gevoel, visus en taal zitten. Er moest sprake zijn van een grote lijdensdruk en het kind moest veel medicijnen geprobeerd hebben zonder effect bij een bij voorkeur normale ontwikkeling. Vaak bleek in de praktijk dat veel tijd was verstreken tussen het begin van de epilepsie en de feitelijke operatie. Dat is nu echt veranderd. Je ziet nu dat kinderen sneller worden ingebracht in de Landelijke Werkgroep Epilepsie Chirurgie (LWEC).

Wordt er nu eerder aan epilepsiechirurgie gedacht dan tien, vijftien jaar geleden?

Vroeger werd een kind met het syndroom van West, Lennox-Gastaut of Ohtahara niet geopereerd, want deze syndromen werden als gegeneraliseerde of multifocale epilepsie beschouwd. Bij deze syndromen zien we nu de grootste stijging van epilepsiechirurgie, mits de MRI een duidelijke plaatselijke (focale) of halfzijdige afwijking laat zien. We laten ons dus bij deze groep syndromen minder leiden door de bevindingen op het eeg. Wel moeten de verwachte voordelen van de operatie, zoals vrij worden van aanvallen en cognitieve ontwikkelingskansen, opwegen tegen de eventuele risico's op neurologische uitvalsverschijnselen door de operatie. Maar de meeste kinderen die opgaan voor een halfzijdige ontkoppeling van een hersenhelft (hemisferectomie) hebben tevoren al neurologische uitvalsverschijnselen uitgaand van diezelfde hersenhelft, die verliezen dus weinig.

Nog andere voorbeelden?

Kinderen met een herseninfarct of bloeding die rond de geboorte is ontstaan, of kinderen met een halfzijdige aanlegstoornis die in het eerste levensjaar onvoldoende op medicatie reageren, worden nu ook sneller geopereerd. Een ander voorbeeld is de groep ' MRI -negatieve' patiënten. Vroeger werd je nauwelijks of niet geopereerd bij een normale MRI . Die groep wordt kleiner omdat de MRI 's beter worden en we nu veel meer aanlegstoornissen (dysplasieën) zien dan vroeger. En zelfs als we ze niet zien, zoeken we nu verder met andere technieken waarmee we de bron van de epilepsie kunnen opsporen (bronlokalisatietechnieken), zoals eeg-registraties ín het hoofd. Dit komt omdat er vaak subtiele aanlegstoornissen blijken te zijn die je niet kunt zien op de MRI . Dat is een veel langer en moeizamer traject en deze groep patiënten heeft wel een iets minder goede prognose na de operatie.

Welke kinderen komen nu niet in aanmerking voor epilepsiechirurgie?

Een kind zonder neurologische uitval met een haard die precies in een eloquent (onmisbaar) hersengebied zit, komt niet in aanmerking voor chirurgie. Kinderen met duidelijke bilaterale (in beide hersenhelften) epileptische bronnen of met een gegeneraliseerd epilepsiesyndroom zonder focale aantoonbare oorzaak komen ook niet in aanmerking. We dringen niet aan op epilepsiechirurgie als kinderen nauwelijks last hebben van de epilepsie of als ouders niet willen of durven. De ouders en het kind moeten wel volledig achter de operatie staan. Kinderen met een goed gecontroleerde epilepsie, met één middel zonder bijwerkingen, en zonder MRI -afwijkingen gaan we niet zo snel opereren. Zeker als zo'n kind al tijden aanvalsvrij is. En uiteraard alle kinderen met een klassiek 'idiopathisch' epilepsiesyndroom, zoals de Rolandische epilepsie, daar wordt niet eens gesproken over chirurgie.

Wordt epilepsiechirurgie ook gedaan als de oorzaak niet kan worden weggenomen (palliatieve behandeling)?

Dat gebeurt wel, als we met de rug tegen de muur staan. Het kan dan gaan om een kind dat heel heftige aanvallen heeft. Dan wil je voorkomen dat zo'n kind ernstige verwondingen of zelfs beschadigingen oploopt en probeer je dat type aanval te controleren met chirurgie. Een kleine groep patiënten met ernstige epilepsie is hier in Utrecht met de klassieke corpus callosotomie behandeld. Hierbij wordt een deel van de hersenbalk, die beide hersenhelften verbindt, doorgesneden. De patiënt wordt niet aanvalsvrij maar de drop attacks (plotselinge neervallen zonder bewustzijnsverlies) kunnen significant verminderen. Uit de literatuur blijkt dat dit een groep is waar toch wel winst te behalen is. Misschien dat deze ingrepen in de toekomst meer gaan plaatsvinden.

Hoe kan de toename van het aantal doorverwijzingen voor epilepsiechirurgie verklaard worden?

Dat heeft met een aantal factoren te maken. De angst voor epilepsiechirurgie is bijvoorbeeld aan het verdwijnen. We weten nu dat het percentage ernstige complicaties erg laag is. Het sterftecijfer ligt onder de vijf promille, het is dus een heel veilige ingreep en dat besef groeit. In Utrecht is nog nooit een kind door epilepsiechirurgie overleden, en we hebben al meer dan 500 kinderen geopereerd. Maar ook de wetenschappelijke studies van de laatste jaren wijzen overtuigend op een toenemende effectiviteit van epilepsiechirurgie terwijl de complexiteit van de epilepsieproblematiek bij de patiënt groter wordt. Met een nieuw medicijn, een nervus vagus stimulator (NVS), of een dieet kunnen we bij veertig tot vijftig procent van de kinderen de helft van de aanvallen verminderen, terwijl wij met epilepsiechirurgie percentages van zestig tot wel tachtig procent volledige aanvalsvrijheid halen. Hiernaast is er steeds meer aandacht voor epilepsiechirurgie in publicaties, voordrachten, bijscholingen, nascholingen en internationale congressen. Ook het Nederlandse vangnet van epilepsiecentra zorgt ervoor dat iemand heel snel van een kinderarts of neuroloog bij een epilepsiespecialist komt, of het nu om een academisch ziekenhuis of om een epilepsiecentrum gaat. Daar zitten bij uitstek professionals die op de hoogte zijn van de nieuwste ontwikkelingen. Door dit alles zien we het aantal doorverwijzingen fors toenemen.

Zien we dat ook terug in de cijfers?

Het aantal kinderen dat jaarlijks wordt geopereerd is gestegen van minder dan vijf begin jaren negentig tot nu meer dan vijfenvijftig per jaar. We hebben heel recent de resultaten van het landelijke kinderepilepsiechirurgieprogramma in Utrecht over de laatste twee decennia gepubliceerd. Het aantal patiënten met een dysplasie (een aanlegstoornis) bleek toe te nemen. Het aantal kinderen dat aanvullende diagnostiek voor de operatie nodig heeft, zoals een invasieve registratie, neemt ook toe. Hoewel de operaties dus complexer worden blijft het percentage aanvalsvrijheid constant; 75% na twee jaar follow-up. Het aantal kinderen dat na twee jaar alle medicatie heeft kunnen afbouwen bleek heel significant gestegen; we bouwen de medicijnen veel sneller af dan vroeger.

Komen kinderen die met anti-epileptica aanvalsvrij zijn ook voor epilepsiechirurgie in aanmerking?

Een enkele keer gebeurt dat al, maar alleen als de ingreep relatief veilig is en er geen risico bestaat op functieverlies. Dus bijvoorbeeld bij een aantoonbare afwijking (laesie) rechts anterieur temporaal of rechts frontaal. Het gaat dan meestal om een vaatafwijking zoals een cavernoom, een laaggradige tumor of een bepaald type dysplasie (FCD type 2), waarvan we weten dat de succeskans op verbetering tachtig procent of meer zal zijn en tegelijkertijd de kans op uitval heel gering is. Dan kunnen we het overwegen. We hebben het inmiddels twee of drie keer gedaan. Het is een vernieuwende benadering, met als grote voordeel dat het kind echt geneest van de epilepsie en alle medicijnen kan afbouwen. Een ander voorbeeld kan een patiëntje zijn met een congenitaal herseninfarct die geen aanvallen heeft maar wel een 'ESES', waarbij je op het slaap-eeg veel epileptische activiteit ziet waardoor de cognitie ernstig gestoord wordt. Dan kun je overwegen om te opereren. Niet zozeer om de aanvallen maar omdat de epileptische activiteit tussen de aanvallen van invloed is op de ontwikkeling. Met zo'n operatie kun je de ontwikkeling gunstig beïnvloeden.