Zo veel mogelijk tumorweefsel weghalen, maar wel de schade beperken

Wordt bij een hersentumor altijd geopereerd door de neurochirurg?

Bij bijna alle hersentumoren bij kinderen is een neurochirurgische interventie nodig. Om twee redenen; allereerst om de diagnose met zekerheid te kunnen stellen. Er zijn veel verschillende typen hersentumoren op de kinderleeftijd, en voor de behandeling is het heel belangrijk om te weten welke tumor een patiënt heeft. Dat kan niet op grond van een MRI , je moet een biopt nemen. Je kunt wel vermoedens hebben, maar nooit zekerheid. Niet alleen is tegenwoordig de histologische (weefsel)diagnose van belang, maar ook is het noodzakelijk om een moleculaire biologische typering te bepalen van de tumor om heel precies te weten met welk type tumor we te maken hebben en welke de behandelopties zijn. De tweede reden is dat een tumormassa ruimte inneemt in het hoofd, en die willen we graag verkleinen en bij voorkeur verwijderen.

Zijn er tumoren waarbij we met een MRI wel met grote zekerheid tot een diagnose kunnen komen?

Er is een zeldzame hersentumor waarbij de diagnose gesteld kan worden op basis van een MRI . Dat is een hersenstamglioom, een ponsglioom. Vroeger was er maar een behandeloptie, bestraling. Tegenwoordig biopteren we deze tumoren ook en kijken we wat de beste behandeling is, omdat chemotherapie nu ook tot de mogelijkheden behoort.

Dat is dus een nieuwe ontwikkeling?

Het is heel belangrijk om tumorweefsel te verkrijgen, dat is de tendens die we nu in de kinderoncologie zien. Zo kunnen we bepalen of er zekere medicamenten zijn of behandelingsmodaliteiten om de tumor zo effectief mogelijk te behandelen. De tumor kan ook van karakter veranderen, dus het verkrijgen van weefsel is cruciaal. Als in de loop van de behandeling de tumor niet onder controle is, neem je opnieuw weefsel af om te kijken of deze van karakter is veranderd, of dat er biologische veranderingen hebben plaatsgevonden in de tumor. Er zijn uitzonderingen waarbij geen biopt genomen wordt, tumoren die passen binnen het kader van een syndromale afwijking, bijvoorbeeld bij neurofibromatose type 1. Daarbij ontstaat een verdikking van de oogzenuw. Dat heeft niet meteen verdere consequenties voor de behandeling, maar wordt wel gevolgd, ook al omdat een biopt risico's met zich meebrengt, maar dat is echt een uitzondering.

Opereren is dus deels diagnostisch, deels therapeutisch?

Zeker. Bij sommige tumoren is het zelfs zo dat de patiënt genezen is als de tumor helemaal verwijderd is, bijvoorbeeld bij een pilocytair astrocytoom in de kleine hersenen. Dan is sprake van een gunstig scenario, maar dat is lang niet bij alle tumoren zo. Bij kwaadaardige tumoren moet je vaak wel aanvullend behandelen. Zo veel mogelijk weghalen, radicaal opereren, geeft vaak wel de beste uitgangsituatie, ook voor de aanvullende behandeling en de prognose.

Is het moeilijk om een biopt te nemen uit de hersenstam?

Door de hersenstam lopen heel veel banen. Als je daar een hapje uit neemt en je krijgt een bloeding, krijg je meteen uitval of ernstiger, maar aan de andere kant, tot nu toe hebben we tumoren in de hersenstam niet goed kunnen behandelen en bestraling alleen leidt altijd tot overlijden. We willen die tumor beter leren kennen, zodat we hem onder controle kunnen krijgen en misschien zelfs wel kunnen genezen, maar ik denk dat dat nog een lange weg is.

Wat kan de neurochirurg doen bij drukverhoging in de hersenen (intracraniële drukverhoging)?

Dat hangt af van hoe hoog de druk is en hoe lang het al duurt. Plotselinge drukverhoging is een situatie waarin je als neurochirurg met spoed te maken hebt. Het risico is anders dat de patiënt kan inklemmen. De druk binnen de schedel in de hersenen kan de patiënt tot op zekere hoogte compenseren, maar op een gegeven moment is die compensatie er niet meer. Dan stijgt de druk heel snel en ontstaat een levensbedreigende situatie. Meestal is het een tumor die zorgt voor verstopping van de hersenvochtcirculatie en leidt tot een drukverhoging. Als je een drain plaatst naar buiten toe, haal je de druk eraf, en dat geeft tijd en stabiliteit om de patiënt verder in kaart te brengen en eventueel een grotere operatie te plannen. Bestaat de druk al langer en is deze matig verhoogd, dan ga je de tumor behandelen, en daarmee dus ook de verstopping, dan hoop je dat de circulatie zich weer herstelt.

Hoe kun je zien dat de druk in de hersenen verhoogd is?

Door sufheid, dat is heel belangrijk, hoofdpijn en braken. Dat zijn de drie belangrijkste symptomen. Als mensen al suf zijn, dan kun je ook een hoge bloeddruk krijgen en een lage pols. Dan ben je al in een fase waarin snel gehandeld moet worden. Het risico is anders dan wanneer de patiënt kan inklemmen, en dat is levensbedreigend.

Inklemmen, wat is dat?

Binnen in de schedel zitten hersenen, bloed en hersenvocht, en als er een verstopping is, dan hoopt het hersenvocht zich op. Als de druk toeneemt, kan de inhoud niet verder uitzetten, en omdat de schedel stevig is, de schedelnaden zijn immers gesloten, wordt de inhoud als het ware naar buiten geperst. Door het achterhoofdsgat of omdat je een shift krijgt van de ene hersenhelft naar de andere. Als de druk zo groot wordt dat het bloed niet meer normaal door de hersenen gevoerd kan worden, ontstaat een inklemming.

Kan het hersenvocht niet via het ruggenmerg worden weggehaald?

Je kunt hersenvocht wegnemen als je onder het niveau van de tweede lumbale wervel prikt. Daar zit geen merg, alleen zenuwen, maar als je een tumor hebt bij de kleine hersenen en je haalt vocht af met zo'n lumbaalpunctie, dan wordt de druk in het wervelkanaal kleiner en de druk in de kleine hersenen juist groter. Dan worden de kleine hersenen door het achterhoofdsgat eruit geperst. Dan kun je door het afvoeren van hersenvocht juist een inklemming veroorzaken, terwijl je bezig bent met die lumbaalpunctie. Daar moet je geweldig mee uitkijken.
Als je denkt aan een tumor op deze plek, maar ook bij uitzaaiingen van bijvoorbeeld het medulloblastoom naar binnen in het wervelkanaal, dan moet je eerst een scan maken om dat uit te sluiten. Voor de diagnostiek bij iedere tumor moet je het hele centrale zenuwstelsel scannen.

Heeft de neurochirurg nu meer hulpmiddelen om de tumor in zijn geheel te verwijderen?

Ja, dat denk ik wel. Een aantal factoren speelt daarbij een rol. Allereerst geeft de MRI -scan een veel duidelijker beeld; waar zit de tumor precies, waar zit deze aan vast, wat zijn de kritische factoren, hoe zit het met de vaatvoorziening? Je bent van tevoren goed geïnformeerd over de anatomie. Tijdens de operatie kun je gebruikmaken van neuronavigatie zodat je weet wat je aan het doen bent. Daarnaast wordt in sommige klinieken, dat is vrij zeldzaam omdat het duur is, tijdens de operatie een MRI gemaakt. Die faciliteit krijgen wij ook. Dan kun je tijdens de operatie onder narcose een MRI -scan maken van de open schedel en zien of er toch restanten zijn die je anders misschien niet meer goed zou herkennen in het operatiegebied.

Zijn er ook tumoren die moeilijk helemaal weg te halen zijn?

Een van de meest beruchte tumoren is het ependymoom, die zit in de vierde hersenkamer, rondom de hersenstam. Hij groeit vaak vanuit de bodem van het vierde ventrikel waar belangrijke hersenzenuwen worden aangestuurd; de slikfunctie, tongbewegingen en oogmotoriek. Als je daar net iets te ver gaat, met de beste intenties om zo veel mogelijk van de tumor te verwijderen, heb je kans op ernstige schade. Dat is het moeilijkste van de neurochirurgie, steeds die balans. Zo veel mogelijk weghalen is heel belangrijk voor de overleving, en tegelijkertijd wil je schade zo veel mogelijk voorkomen. Het is heel moeilijk om die beslissingen te nemen. Bij sommige tumoren kun je wat laten zitten, maar soms moet je voor de overleving van het kind toch tot het uiterste willen gaan. Dan moet je van tevoren heel goed met de ouders bespreken wat ze kunnen verwachten.

Als een ependymoom terugkomt, moet je dan voortdurend ingrijpen?

Dat hangt een beetje van het type ependymoom af, want we leren door de moleculaire biologie dat niet alle ependymomen hetzelfde zijn. Als het terugkomt, dan krijg je het bij de meeste ependymomen niet meer onder controle. Dus is het van het grootste belang dat je alles weghaalt. Je moet heel goed weten wat het DNA-profiel van de tumor is. Voor sommige nieuwe tumoren die niet goed te behandelen zijn, kun je op basis van de genetische afwijkingen kijken of er nog nieuwe aangrijpingspunten zijn voor nieuwe behandelingen die effectief kunnen zijn voor die specifieke tumor.

Hoe bereidt een neurochirurg zich voor?

Het gesprek met de ouders is heel belangrijk, soms wel twee keer, om zeker te weten of alles goed is overgekomen. Vooral de kansen op schade moet je goed bespreken. Uiteindelijk is het een kwestie van vertrouwen. Voor mezelf vind ik het belangrijk dat ik de mogelijkheid heb om even na te denken over de ingreep. Wat is de beste benadering en hoe pak ik dat aan. Dat doe ik door een planning te maken op basis van de preoperatieve MRI -scan, soms met navigatie erbij. Dan bereid je je mentaal al voor op deze specifieke operatie. Het komt maar zelden voor dat je acuut moet opereren, dat is niet ideaal. Het is veel prettiger als je van tevoren goed na kunt denken en het kunt bespreken met het team. We zijn met meerdere neurochirurgen om te overleggen. Je kunt je aanpak toetsen, of de anderen het daar mee eens zijn. Tijdens de operatie is het belangrijk om te weten wat zou kunnen gebeuren. Je moet de anatomie goed kennen, rekening houden met bloedingen die kunnen optreden, weten waar bepaalde vaten zitten enzovoort. Je moet je goed voorbereiden en goed naar de foto's kijken, ervaring is ontzettend belangrijk.

Wat is een neuronavigatiescan?

Dat is een MRI -scan die ingelezen wordt in de computer voor de operatie. Op basis daarvan kun je de planning maken en de tumor aftekenen. Je kunt bekijken welke structuren er in de buurt lopen enzovoort. Als de patiënt naar de operatiekamer gaat, dan wordt het hoofd gefixeerd in een klem, want het mag niet bewegen tijdens de operatie. Aan die klem worden radarbolletjes gezet en een camera. Op je instrumenten zitten ook van die bolletjes, als je ze binnen het bereik van de camera beweegt, laat de computer op de MRI -scan zien waar je zit met je instrument. Vergelijkbaar met navigatie in de auto. Er is alleen één probleem; bij de operatie veranderen de verhoudingen door het wegzuigen van het hersenvocht. De hersenen zijn zacht weefsel, en als dat vervormt, klopt het niet meer met de MRI die van tevoren gemaakt is. Dat noem je hersenshift, verplaatsing van de hersenen. Dat is ook zo in de auto, je navigatie moet geüpdatet zijn, anders is die nieuwe woonwijk niet bekend. De oplossing is een nieuwe MRI maken tijdens de operatie, die maakt een update van de navigatiescan zodat het plaatje weer klopt.

Kun je via de neuronavigatie ook achteraf kijken of je het op de juiste manier hebt gedaan?

Nee, het is geen film die je later kunt terugspoelen. Je kunt wel screenshots maken van een bepaald punt, maar dat moet je actief aanwijzen. Stel dat er een complicatie optreedt, dan wordt die door het hele team goed geanalyseerd. Was het te voorzien, hoe hebben we geanticipeerd en gereageerd.
Heel goed verslag leggen van wat rondom de operatie gebeurt en een goede evaluatie zijn heel belangrijk.

Zijn er nog nieuwe interessante ontwikkelingen?

Er zijn allerlei innovatieve technieken; gebruikmaken van een robot, de intraoperatieve MRI's en andere nieuwe tools die constant ontwikkeld worden. Veelbelovend is ook het principe van drug deliverance, zorgen dat medicamenten op de goede plek komen. De hersenen hebben een bloed-hersenbarrière waardoor bepaalde tumoren niet worden bereikt met medicijnen als je deze gewoon in de vaten spuit. We kunnen nu met katheters de medicamenten in de tumor brengen of in de anatomische structuur in de hersenen. Daar worden nieuwe stappen gemaakt. Het is een heel opwindende tijd.

Ten slotte, het Prinses Máxima Centrum (PMC) is nu operationeel, wat verwacht je ervan?

Het concept van het PMC is echt uniek. In ons centrum is nu een enorme concentratie van patiënten met hersentumoren en professionals, allen met expertise op het gebied van de zorg voor hersentumoren. We bouwen gezamenlijk verder deze expertise uit, niet alleen op het gebied van operaties, maar ook van diagnostiek, behandeling en begeleiding, de verpleegkundige zorg, psychologisch onderzoek, de follow-up van de patiënten en langetermijneffecten. Dat al deze experts vanuit geheel Nederland elders hun baan hebben opgezegd om hier te komen werken, dat is echt uniek te noemen. We zijn een researchhospitaal, het wetenschappelijke werk is geheel geïntegreerd in het concept, ook dat is uniek.

Wat kan de research in het PMC voor kinderen met een hersentumor betekenen?

Van alle kankersoorten bij kinderen sterven nog steeds de meeste kinderen aan een hersentumor. De verzamelde kennis en nieuwe inzichten in de verschillende typen tumoren en de hersenen en het centrale zenuwstelsel, waarbinnen de tumoren zich bevinden, kunnen ons goed helpen bij de verbetering van de behandeling. De kinderen worden getroffen door een tumor in hun hersenen in een tijd dat die hersenen juist tot bloei moeten komen en de kinderen tot ontwikkeling moeten laten komen. Die behandeling laat ook sporen na waar ze veel last van kunnen hebben. Daar moeten ze ook goed in worden begeleid. We moeten de tumoren beter leren kennen en begrijpen, en daarbij is research ongelofelijk belangrijk. Die wordt opgezet, niet alleen in de moleculaire biologie, maar ook in de neuropsychologie, in klinische studies, in fase 1- en fase 2 studies naar nieuwe medicijnen, in innovatieve technologieën en allerlei overige aspecten. Het ambitieniveau is hoog, we zijn net van start gegaan, iedereen is buitengewoon gemotiveerd om met elkaar iets te creëren dat meerwaarde heeft voor de patiënt, het kind met een hersentumor. Het is een verplichting naar de patiënt toe. We hebben er allemaal veel voor opgegeven, maar het is absoluut de moeite waard, zeker voor kinderen met hersentumoren.