Na een hersentumor kan zelfs een schooldag topsport zijn

Je bent als klinisch neuropsycholoog betrokken bij de behandeling en begeleiding van kinderen met hersentumoren?

Ja. De allereerste publicaties over de neuropsychologische gevolgen van hersenbestraling in de jaren zeventig van de vorige eeuw gingen over kinderen met leukemie die op hun hersenen werden bestraald (radiotherapie). Dat was een preventieve behandeling om te voorkomen dat eventuele leukemiecellen in de hersenen zich zouden ontwikkelen tot leukemie. De eerste berichten zeiden dat de bestraling geen schadelijke gevolgen had, maar daar is men na verder onderzoek later op teruggekomen. De blijvende effecten werden ook niet direct zichtbaar. Vaak werd en wordt het pas na enkele jaren duidelijk of, en hoe, de bestraling invloed heeft gehad op de cognitieve functies. Toen dat bij de leukemiepatiënten duidelijk werd, is men gestopt met bestraling, al in de jaren tachtig, maar dat kon omdat er een even goede alternatieve behandeling met chemotherapie was ontwikkeld. Voor veel kinderen met een hersentumor is dat alternatief er nog niet. Bij hen is de bestraling een wezenlijk deel van de behandeling. Voor schadelijke effecten kwam ook pas aandacht toen grote groepen kinderen hun ziekte, leukemie of een hersentumor, overleefden. Pas als er genezing is, kom je toe aan de volgende vraag: wat is de kwaliteit van leven als je genezen bent? Radiotherapie kan dus schade aan het brein toebrengen, maar dat is wel afhankelijk van de leeftijd, de hoeveelheid straling, het bestralingsveld (welk deel van de hersenen wordt bestraald en is dat een klein of een groot oppervlak?) en het type bestraling. Dankzij nieuwe ontwikkelingen, zoals de protonenradiotherapie, hebben we de hoop dat die schadelijke effecten veel minder zullen worden.

Over welke schadelijke effecten hebben we het?

Bestraling kan invloed hebben op meerdere gebieden, zoals het hormoonstelsel. Ik beperk mij nu alleen tot de neuropsychologische gevolgen. Er zijn onmiddellijke effecten vlak na de bestraling, maar die zijn tijdelijk. Het latere effect wordt veroorzaakt door schade aan de witte stof en de bloedvaatjes. De hersencellen zelf kunnen relatief beter tegen straling. De witte stof is het deel van de hersenen waarin zich de lange uitlopers (axonen) van de hersencellen bevinden. Ze worden witte stof genoemd omdat de myeline (een vettige substantie om de axonen) een witte kleur heeft. De witte stof is onmisbaar voor de informatieoverdracht en communicatie tussen hersencellen en hersengebieden. 'Boodschappen' reizen door de hersenen via onder meer de witte stof, en dat is nodig om goed te kunnen functioneren. Als de witte stof wordt aangetast, wordt de kwaliteit van de verbindingen, en dus de overdracht van informatie, minder goed. Door schade aan de kleine bloedvaatjes in zowel de witte als grijze stof kan de bloed- en zuurstofvoorziening in de hersenen ook minder goed worden. Of die effecten ook daadwerkelijk optreden, is vooral afhankelijk van type bestraling, dosering en leeftijd. Vooral als je op jonge leeftijd op je hele hersenen met een hoge dosis bent bestraald, doen die problemen zich voor. Dat zie je dan bijvoorbeeld terug op het gebied van aandacht (concentratie), leren en geheugen, tempo van denken en doen, en executief functioneren (het plannen van de dingen die je wilt doen, daar overzicht over houden en weten hoe je je werk moet organiseren). Aandacht, geheugen, snel verwerken van wat je hoort en ziet, en executief functioneren zijn functies die bestaan uit netwerken waar meerdere structuren en gebieden in de hersenen bij zijn betrokken. Het is dus niet zo dat het geheugen alleen in één klein gebied van de hersenen zit. Er zijn trouwens veel soorten aandacht en geheugen, en niet alles gaat minder goed na bestraling. Je krijgt er bijvoorbeeld geen ADHD van en je vergeet ook echt niet alles.

Wat wordt vaak wel moeilijker?

Dat is je aandacht goed verdelen, zoals een paar dingen tegelijk doen, snel afwisselen tussen verschillende taken en veel nieuwe informatie in een keer goed onthouden. Als iemand iets tegen je zegt, moet je die informatie in je hersenen verwerken, dan moet je besluiten wat je ermee doet en die actie vervolgens uitvoeren. Dat hele proces kan wat trager gaan verlopen. Het is niet zo dat je alle kennis en vaardigheden verliest die je al had. Hetzelfde geldt voor de intelligentie; je wordt niet dommer, je verliest niet de vaardigheden die je had, maar toch kan het IQ naar beneden gaan omdat bij een IQ-test de kennis en vaardigheden van iemand worden vergeleken met die van anderen van dezelfde leeftijd. Als die leeftijdsgenoten sneller nieuwe kennis en vaardigheden verkrijgen dan jij, valt die vergelijking ongunstiger uit voor jou. Als algemene functies als aandacht, geheugen, tempo van werken en denken en planning en organisatie van je werk minder goed, trager of minder efficiënt zijn, heeft dat ook invloed op je leren voor school. Witte stof en bloedvaatjes zitten in een groot deel van je hersenen, en als je op je hele hersenen wordt bestraald, kun je dus ook last krijgen van dergelijke problemen. De hele hersenen worden bestraald als er een kans bestaat dat er toch kleine, onzichtbare uitzaaiingen zijn of komen, ook als de tumor in een klein gebied zat en is verwijderd.
In andere gevallen hoeft alleen het gebied van de tumor te worden bestraald. Dan hangen de gevolgen af van welk gebied dat is, hoe groot het is, hoe hoog de dosis van de bestraling is en hoe oud het kind is.

We hebben het nu over de gevolgen van radiotherapie zoals die tot nu toe werd gegeven. Wordt dit beter als er preciezer wordt bestraald?

Ja, zeker. Als je de huidige fotonenstralingsbundel preciezer kunt richten op de tumor, met een kleinere marge zodat het omringende, gezonde hersenweefsel minder straling krijgt, de zgn. conformal radiotherapy, is dat al winst. Toch zal bij die vorm van bestraling de bundel op weg naar de tumor nog altijd de hele route door het gezonde hersenweefsel mee bestralen, voor en achter de tumor, hoewel met een lage(re) dosis.
Een hoopvolle nieuwe ontwikkeling is de bestraling met protonen in plaats van fotonen; dat is een wezenlijk andere manier van bestralen. De stralingsbundel wordt gericht op de tumor, op een bepaalde diepte in de hersenen, en stopt daar. In het weefsel 'achter' de tumor komt vrijwel geen straling meer. Ook 'op weg' naar de tumor wordt veel minder straling afgegeven dan bij de fotonenbundel. Kinderen vragen trouwens wel eens of ze een functie kwijtraken als de tumor bestraald (of verwijderd) wordt. Dat is niet zo. Die tumor is alleen een stoorzender en moet je kwijt, maar het gezonde hersenweefsel daaromheen moet wel zo goed mogelijk worden gespaard.

Is protonenradiotherapie geschikt voor alle tumoren?

Er zijn ook hersentumoren, zoals medulloblastomen, waarbij de hele hersenen moeten worden bestraald vanwege het risico op uitzaaiingen; je kunt niet alle bestralingseffecten voorkomen.
Protonen zijn vooral geschikt voor een hoge dosering op een beperkt gebied. Bij een medulloblastoom kan dan het gebied waar de tumor zich bevond met protonen worden bestraald.
In Nederland is protonenbehandeling sinds begin 2018 mogelijk, voorlopig alleen in Groningen. Daarvoor moesten patiënten naar het buitenland. De eerste publicaties uit het buitenland van de afgelopen jaren laten een grote winst zien voor de neuropsychologische effecten, dus heel goed nieuws. Maar de follow-upduur is nog beperkt, want pas als kinderen volwassen zijn weet je zeker welke effecten de bestraling heeft gehad.

Op welke termijn worden de schadelijke effecten van radiotherapie zichtbaar?

Je moet de kinderen langer dan twee jaar volgen. In de eerste plaats omdat de schade aan witte stof en bloedvaatjes een langzaam proces is, en in de tweede plaats omdat kinderen in ontwikkeling zijn. En wat de leeftijd betreft: hoe jonger, hoe ongunstiger. Bij kinderen waarin de hersenen nog volop in ontwikkeling zijn, zorgt de bestraling ervoor dat die ontwikkeling een knauw krijgt.
Als je ouder bent en verder bent in je cognitieve ontwikkeling, beschik je over meer kennis en vaardigheden. Dus hoe ouder, hoe gunstiger, maar ook een kind dat op jonge leeftijd op de hele hersenen is bestraald, ontwikkelt zich echt wel. Het gaat alleen langzamer, afhankelijk van de dosis en leeftijd. Je weet echter pas aan het eind van de ontwikkeling wat de effecten zijn geweest, en die zijn ook niet bij elk kind hetzelfde.

Kun je hier een voorbeeld van geven?

Aan een kind van zes jaar worden nog geen hoge eisen gesteld, dat redt zich vaak met wat hulp, maar de eisen die aan een kind van vijftien jaar worden gesteld, zijn veel hoger. De beperkingen zullen dan duidelijker aan het licht komen. Het verschil met leeftijdsgenoten kan steeds duidelijker worden in de loop der tijd. Daar is ook een term voor in de neuropsychologie: 'growing into deficit'.
Later in de ontwikkeling kun je dus geconfronteerd worden met nieuwe problemen, die echter ook afhankelijk zijn van je persoonlijkheid en bijkomende medische problemen. Neurologische stoornissen, uitval van hormonen, zintuiglijke problemen: ook die dragen bij aan de kwaliteit van je leven. Maar nogmaals: dit geldt voor de standaard fotonenbestraling zoals die tot voor kort altijd werd gegeven. We hopen op veel gunstiger uitkomsten voor kinderen die protonenbestraling hebben gehad.

De uitkomst is dus voor ieder kind verschillend?

De ontwikkeling verschilt ook bij gezonde kinderen. Ik zeg altijd tegen ouders, als tien kinderen van een dak vallen, zal er één zijn die alles breekt, één zal niets hebben, een ander breekt zijn benen en weer een ander zijn armen. Met andere woorden: je moet afwachten hoe jouw kind zich ontwikkelt. Een kind dat op jonge leeftijd bestraald wordt op zijn hele hersenen, waarvan een deel met een hoge dosering op de plaats van de tumor, zal daar cognitief altijd wat aan over houden.
Je zult bij het individuele kind, gericht op zijn specifieke ziekte, behandeling en problemen, jarenlang naar de ontwikkeling moeten kijken.

Je moet wachten tot het brein is uitontwikkeld?

Ja, en tot je weet welke eisen het leven aan je stelt. Soms lijkt het bij kinderen met een beperkte bestraling tot de middelbare school goed te gaan omdat de ouders de agenda en de planning doen, maar als ze gaan studeren of een eigen huishouding runnen, komen soms nog de problemen. Bijvoorbeeld, omdat ze op een gebied zijn bestraald waar belangrijke functies zitten voor de planning en organisatie van je leven. Daar wordt meestal pas later een beroep op gedaan.

Hoe zijn de effecten bij radiotherapie in combinatie met chemotherapie?

Vaak wordt gezegd dat chemotherapie nog wel iets kan toevoegen aan de schadelijke gevolgen van operatie en bestraling, maar dit is heel moeilijk uit elkaar te halen, omdat de bestralingseffecten zo groot en duidelijk zijn. Door verschillende protocollen van bestraling plus chemotherapie met elkaar te vergelijken, probeert men meer inzicht te krijgen. Het blijft echter een moeilijke vergelijking; er zijn ook geen grote groepen kinderen met een medulloblastoom die alleen chemotherapie krijgen. Er zijn ook verschillende soorten chemotherapie, en niet alle middelen zijn schadelijk voor de hersenen. Als je een follow-up van tien jaar wilt hebben, kunnen de protocollen door nieuwe ontwikkelingen en kennis ook weer veranderen. Soms bestaat er een bepaalde interactie tussen bestraling en chemotherapie, maar over het algemeen vallen blijvende neuropsychologische effecten van chemotherapie, in mijn ervaring, erg mee.

Een ander onderwerp. Waarom ontstaat wel eens mutisme na een operatie in de kleine hersenen?

Kinderen met een tumor in de achterste schedelgroeve (het achterste deel van de hersenen waarin ook de kleine hersenen liggen) kunnen soms na de operatie niet meer praten. Dat noemen we een cerebellair mutisme syndroom (CMS), wat niets te maken heeft met chemo- of radiotherapie. Bij 10 tot 30% (dat hangt af van de studie die is gedaan) van de kinderen valt de taal en/of spraak dan geheel of gedeeltelijk uit. Tot aan de operatie konden al deze patiënten gewoon praten.
Een gedeeltelijke uitval betekent dat een kind nog maar enkele woorden zegt of alleen (korte) zinnen maakt als hem of haar iets wordt gevraagd, en vooral spontaan veel minder praat. Het wonderlijke van dit syndroom is dat de spraak na de operatie de eerste één of twee dagen, soms drie dagen, nog wel aanwezig is. Er zijn allerlei verklaringen waarom dit ontstaat, maar het feit dat het niet direct na de ingreep optreedt maar wat later, wijst op zwelling van de hersenen door de operatie, waardoor de verbindingen tussen de taalgebieden en kleine hersenen mogelijk onderbroken zijn. Dit risico is groter bij bepaalde lokalisaties van een tumor binnen de achterste schedelgroeve. We bereiden de ouders altijd voor op de mogelijkheid van deze uitval. Niet alleen de spraak valt uit, er is ook neurologische uitval, zoals bijvoorbeeld slikstoornissen. Daarnaast is vaak de emotieregulatie verstoord. De definities van dit syndroom worden verschillend gebruikt: soms wordt de emotionele disregulatie als onderdeel gezien van het CMS en soms wordt het als een subtype beschouwd: het cerebellair cognitief affectief syndroom.

Hoe uit zich dit bij deze kinderen?

Deze kinderen kunnen verschrikkelijk huilen en agressief of boos zijn, zonder dat je begrijpt wat de aanleiding is of dat ze aan kunnen geven waarom. Later blijken ze zich er niets of weinig van te herinneren. Het is heel moeilijk voor ouders als de taal en spraak uitvallen, zowel met als zonder die verstoorde emotieregulatie. Vaak is er ook weinig non-verbale communicatie, alsof de hele aandrang om contact te maken is weggevallen, wat natuurlijk ontzettend moeilijk is voor de omgeving. Kinderen zelf lijken vooral ziek of apathisch en niet zozeer gefrustreerd dat ze niets kunnen zeggen. Je kunt het beeld ook niet vergelijken met een volwassene met afasie. Het goede nieuws is dat de spraak/taal altijd weer terugkomt. Dat kan in de loop van dagen, weken of maanden zijn. Daarna kan de spraak/taal, zeker voor mensen die het kind voor die tijd niet kenden, vrijwel of geheel normaal lijken, maar vaak blijven subtiele verschillen in vergelijking met vroeger aanwezig. Een kind praat dan net iets trager dan voorheen, of met minder intonatie, of het leest langzamer. Dit kan ook gelden voor de emotieregulatie; kinderen raken bijvoorbeeld sneller geïrriteerd. De kleine hersenen, waarvan men vroeger dacht dat ze alleen voor de motoriek belangrijk waren, zijn dus ook voor cognitieve functies van groot belang, ook door alle verbindingen met de rest van de hersenen.

Hoe kun je het kind en de ouders daarbij helpen?

Sommige kinderen kunnen op een gegeven moment met hun hand of hoofd 'ja' of 'nee' aangeven.
Je kunt dan eenvoudige vragen stellen, bijvoorbeeld 'heb je pijn' of 'wil je iets drinken'. Maar bij veel kinderen lukt dat in het begin ook niet en is de hele communicatie weg. Het is voor ouders heel moeilijk, maar uitleg is belangrijk. Zo gauw er met bewegingen weer iets van communicatie mogelijk is, kun je dat langzamerhand uitbouwen. Verder is er niets wat echt helpt. Ik zeg wel: lees voor, luister naar muziek, zing liedjes, kijk samen naar kaartjes of in een boek, bied iets aan om de communicatie te stimuleren. Praat tegen je kind en kijk op welk moment er een reactie is of een poging daartoe. Houd het wel eenvoudig: dus maak geen lange, complexe zinnen, maar houd je vraag kort en eenvoudig, en geef vooral veel tijd, want vragen worden traag verwerkt en reacties komen traag tot stand. De taalontwikkeling komt terug zoals deze ooit bij een klein kind is verlopen. Dat betekent eerst losse woordjes, dan korte en dan langere zinnen, maar in een versneld tempo. Van een woord naar tweewoordzinnen en de week erna korte zinnen. Bij de een is het in een week weer goed, bij een ander duurt het een maand en bij weer een ander een paar maanden. Ik probeer de kinderen in zo'n mutistische fase minimaal drie keer in de week te zien. Ik adviseer de ouders om de woorden die worden gezegd op te schrijven. Vaak zie je dat het in vrij korte tijd een stuk beter wordt. Daarna is langdurige follow-up nodig d.m.v. neuropsychologisch onderzoek om het herstel te volgen en adviezen te geven voor bijvoorbeeld school.

Hoe nuttig zijn cognitieve trainingsprogramma's voor de ontwikkeling van kinderen na de behandeling voor hun hersentumor?

Daar zijn de meningen over verdeeld. Kinderen met een hersentumor hebben vaak neurologische en neuropsychologische beperkingen. Als je schade aan je hersenen hebt, dan kost het dagelijks leven ongelofelijk veel energie. Een schooldag is topsport.
Als je extra lang moet nadenken, het meer moeite kost om te schrijven en je drie keer harder moet leren om iets in je hoofd te krijgen, dan lever je dag in dag uit een enorme mentale inspanning. Als je daarnaast ook nog moeilijk loopt, gehoorschade hebt en een tekort aan groeihormoon, heb je daarvoor heel veel extra energie nodig, en dan heb ik het nog niet eens over de opnames voor chemotherapie en de lange tijd dat kinderen minder fit zijn.

Waar zou jij de voorkeur aan geven bij de begeleiding van deze kinderen?

Ik vind het van groot belang dat kinderen blijven spelen met andere kinderen en dat pubers hun contacten met vrienden en klasgenoten onderhouden. Dat is voor de sociaal-emotionele ontwikkeling heel belangrijk en daar moet tijd voor zijn. Maar kinderen moeten naar fysiotherapie, ergotherapie of logopedie. Je moet naar bijles voor de gemiste lessen op school en naar controles in het ziekenhuis. En zou je dan ook nog een trainingsprogramma moeten volgen dat misschien een beetje effect heeft? Voor mij zijn de eigen school en sociale contacten met leeftijdsgenootjes veel belangrijker dan een cognitieve training die misschien een klein beetje winst betekent. Het probleem met die cognitieve trainingsprogramma's is vaak ook dat je een bepaalde taak oefent en daar beter in wordt, maar de eisen in het gewone leven zijn anders en veel complexer. Die dagelijkse situaties zijn heel moeilijk te trainen, en als je iets traint is het ook heel moeilijk om het te laten beklijven. Het is voor mij zeer de vraag of je daar je energie aan moet besteden.

Dus investeer in je sociale contacten en in school?

Ja! Kwaliteit van leven wordt voor een groot deel bepaald door de kwaliteit van je sociale contacten. Zorg ook dat er aanpassingen komen. Zoals een aangepaste fiets, zodat het kind met andere kinderen naar school kan fietsen. Zorg dat er een lokaal op de begane grond is als er geen lift is en het kind de trap niet op kan, of voor een laptop met aangepast toetsenbord als dat nodig is. Zorg dat het kind een andere pen krijgt, een andere stoel of een gehoorapparaat. Er zijn tegenwoordig oplossingen waarbij niet al het lawaai uit de klas wordt versterkt. Kijk waar het kind tegenaan loopt en pas de hulpmiddelen en de omgeving daarop aan. En doe het snel, niet pas na twee jaar, want dan ben je de aansluiting met de klas en de sociale contacten kwijt. En houd zo nodig rekening met het aanbieden van instructies, geef er niet drie achter elkaar als een kind een beperkt werkgeheugen heeft. Geef eerst een instructie en wacht tot die is uitgevoerd, en geef daarna de volgende. Mocht je toch naar het speciaal onderwijs worden verwezen, kijk dan of je toch een dag(deel) op je eigen school kunt blijven. Speelafspraken worden vaak direct na school gemaakt.

En thuis?

Ik kan enkele algemene dingen noemen, maar dat zal voor elk kind anders zijn. Vraag de neuropsycholoog wat in jouw geval kan helpen. Bijvoorbeeld, als een kind moeite heeft met planning en structuur, maak dan een dagplanning of geef een horloge met tijdsmomenten erin. Als het kind problemen heeft met het ophalen van informatie, kan het helpen om een kleine hint te geven. Als een kind uit school komt en niet meer weet wat het gedaan heeft, help dan met vragen. Als een kind traag is, leer dan de andere kinderen in het gezin om te wachten als ze iets vragen. Tel tot tien en wacht op het antwoord. De patiënt kan leren om taken op een andere manier te doen en een ergotherapeut of fysiotherapeut kan hierbij helpen. Vaak verzinnen kinderen zelf ook een alternatieve manier, en ik sluit daarbij aan; een oplossingsstrategie die een kind zelf heeft bedacht zal het gemakkelijkst worden gebruikt. Zo schakelen kinderen meestal gemakkelijk over op een andere hand. En laat zo nodig in elke volgende fase weer onderzoeken of de eisen die aan een kind worden gesteld nog passen bij zijn of haar mogelijkheden.