Een zwangere vrouw met ITP wordt door diverse specialisten begeleid

Komt ITP bij volwassenen veel voor?

Het is een zeldzame ziekte. De incidentie is twee tot vijf per honderdduizend mensen per jaar.

Is de indeling van ITP bij volwassenen hetzelfde als bij kinderen?

Ja, ITP wordt onderverdeeld in fasen. De acute fase is de eerste drie maanden na diagnose. Van een persisterende fase wordt gesproken van drie maanden tot een jaar na het stellen van de diagnose. Wanneer de symptomen langer dan een jaar duren, is sprake van chronische ITP .

Kunnen virale infecties ITP triggeren?

ITP kan inderdaad een zeldzame complicatie zijn van een virale infectie. Onlangs is dat bijvoorbeeld ook bij COVID-19 beschreven. Met name bij kinderen zien we vaker ITP na een virale infectie. Ook bepaalde medicijnen kunnen ITP geven. Wat er precies voor zorgt dat je ITP krijgt, weten we niet. Het is ook heel lastig om erachter te komen hoe lang ITP al bestaat en wanneer deze ontstaan is.

Is de behandeling van volwassen patiënten anders dan die van kinderen?

De definitie van ITP is bij kinderen en volwassenen hetzelfde, alleen het klinische beeld is iets anders. Bij kinderen herstelt ITP vaker spontaan. Ze hebben meestal weinig bloedingen, ondanks het relatief lage bloedplaatjesaantal. We beginnen daarom niet meteen met behandelen. Volwassenen met ITP behandelen we vaak wel direct. Dat is soms lastig voor kinderen die bij een hematoloog voor volwassenen komen die ineens wel wil behandelen.

Dit vraagt om uitleg?

Dat is juist. We leggen dan uit dat op volwassen leeftijd de bloedingen ernstiger kunnen zijn, langer kunnen duren en vaak niet spontaan herstellen, en dat we daarom meestal direct willen behandelen met medicijnen.

Hebben volwassen ITP-patiënten veel klachten?

Naast de klachten van bloedingen is een verminderde kwaliteit van leven echt een belangrijk probleem. ITP is dus veel meer dan alleen maar een laag aantal bloedplaatjes. Allereerst is er de onzekerheid over de ziekte zelf. De behandelaars weten de oorzaak niet, en er lijkt geen samenhang tussen het aantal bloedplaatjes en de bloedingen. Je kunt ook niet voelen of het aantal bloedplaatjes hoog of laag is. Je weet niet hoelang het gaat duren, of je er ooit van herstelt, en dan heb je nog de mogelijke complicaties van de bloedingen. Veel patiënten raken het vertrouwen in hun lichaam kwijt. En dan heeft de behandeling ook nog invloed op de kwaliteit van leven. Middelen als dexamethason of prednison worden gelukkig steeds korter gegeven. Vroeger kregen mensen die langer, met alle klachten die daarbij horen.

Hoe ziet de behandeling er nu uit?

Wanneer een patiënt zich voor het eerst presenteert met ITP en een behandelindicatie, heeft geven we vier dagen dexamethason en dat herhalen we eventueel na tien dagen. Als we prednison gebruiken doen we dat maximaal drie weken, daarna bouwen we het af. Vroeger werd het continu gegeven. Slaat dat niet aan, dan kunnen we trombopoïetine-receptoragonisten geven of rituximab. Deze medicijnen hebben allemaal andere bijwerkingen. Samen met de patiënt bespreken we welke risico’s we daarbij willen nemen. We hebben helaas nog geen behandeling gevonden die de kwaliteit van leven echt duidelijk verbetert, ondanks dat het aantal bloedplaatjes normaal wordt.

Hoe behandel je een volwassene met een heel grote bloeding?

Om de bloedplaatjes tijdelijk te laten stijgen kunnen immunoglobulines gegeven worden. Dit kan gedaan worden bijvoorbeeld een paar dagen voor een operatie. Bloedplaatjestransfusies alleen geven we liever niet omdat de bloedplaatjes dan direct worden weggevangen of omdat de transfusies de aanmaak van antistoffen tegen de bloedplaatjes uitlokt. Bij grote bloedingen kunnen wel bloedplaatjestransfusies gegeven worden in combinatie met immunoglobulines

Zien jullie veel zwangere vrouwen met ITP?

We zien ze veel, maar ze worden ook behandeld in de regionale ziekenhuizen. Afhankelijk van de mogelijkheden in die ziekenhuizen bevallen de vrouwen daar of bij ons. Als je kijkt naar het aantal nieuwe gevallen van ITP los van de zwangerschap, dan zie je een piek bij vrouwen tussen de twintig en dertig jaar en op latere leeftijd een nieuw piekje tussen vijftig en zestig jaar. Net als bij andere auto-immuunziektes komt het vaker voor bij vrouwen. Wat meetelt in de cijfers zijn de patiënten die ITP krijgen na een zwangerschap, want een zwangerschap kan ook een ITP uitlokken.

Wat doe je als een vrouw ITP heeft én een zwangerschapswens?

Het aantal bloedplaatjes moet gedurende de zwangerschap boven een bepaald niveau zijn, zeker tijdens de bevalling om bloedverlies te beperken. Het aantal bloedplaatjes kan tijdens de zwangerschap stijgen, gelijk blijven of dalen. Dat is de reden dat we dat veel controleren tijdens de zwangerschap. We kunnen ook niet alle medicijnen geven in de zwangerschap. Daar moeten we dus rekening mee houden. Tijdens het kraambed en de periode daarna kan ITP verergeren, ook dan moeten we de moeder goed blijven volgen.

En hoe zit dat bij het kind (de foetus) van een vrouw die zwanger is?

Antistoffen kunnen de aanmaak van bloedplaatjes remmen en ook de afbraak van de bloedplaatjes stimuleren. Die antistoffen kunnen door de placenta heen bij het kind komen. Ook als de moeder een normaal aantal bloedplaatjes heeft, kan het kind dus een laag bloedplaatjesaantal hebben, veroorzaakt door die antistoffen. Wij adviseren ook om de bevalling atraumatisch voor het kind te laten plaatsvinden. Het kan wel via de natuurlijke weg, maar geen vacuüm, geen krachtverlossing en geen schedelelektrodes. De bevalling kan ook via een keizersnede gebeuren. Dus ITP kan, ondanks dat de moeder een normaal aantal bloedplaatjes heeft, grote consequenties hebben voor het kind.

Volg je het aantal bloedplaatjes van het kind ook na de bevalling?

Het is belangrijk om te controleren of het aantal bloedplaatjes niet verder zakt, omdat het kindje dan bloedingen kan ontwikkelen. Ook al heeft het kind geen puntbloedingen bij de geboorte, dan nog kunnen de bloedplaatjes in aantal gaan zakken in de eerste dagen.

Hoe behandel je een zwangere vrouw met ITP die plotseling bloedingen ontwikkelt?

We geven direct immunoglobulines (IVIg) in een acute situatie. Beter is om regelmatig te controleren om een bloeding voor te zijn. Als het aantal bloedplaatjes onder een bepaalde grens komt, dan gaan we behandelen om bloedingen te voorkomen. Zo’n bloeding kan overal bij de moeder plaatsvinden.

Kan een zwangerschap ook ITP uitlokken?

Dat kan. De eerste voorwaarde voor het ontstaan van ITP is dat het immuunsysteem in een bepaalde positie komt om antistoffen aan te maken. Dat kan genetisch bepaald zijn, maar er kunnen ook andere oorzaken zijn die we op dit moment niet kennen. De tweede voorwaarde is dat het immuunsysteem vervolgens getriggerd wordt. Dan kan bijvoorbeeld door vaccinaties komen, maar ook door een zwangerschap. Waarom de een wel ITP krijgt en de ander niet, weten we niet, maar we weten wel dat het getriggerd kan worden door een zwangerschap.

Hoe is de begeleiding van een zwangere vrouw met ITP?

De begeleiding is multidisciplinair. De hematoloog houdt de moeder en haar bloedplaatjes(aantal) in de gaten, de gynaecoloog de condities van moeder en kind, en de kinderarts/kinderhematoloog is er direct na de geboorte bij. De kinderarts wordt overigens al tijdens de zwangerschap op de hoogte gesteld. Wat we doen is een beetje afhankelijk van de bloedplaatjes. Als de bloedplaatjes helemaal normaal zijn, moet je wel maatregelen nemen voor de bevalling, maar kun je gewoon naar het ziekenhuis komen als de bevalling op gang komt. Thuis bevallen adviseren we niet. Als patiënten wel een behandeling voor hun ITP hebben, bijvoorbeeld met immunoglobulines (IVIg), dan probeer je de behandeling te plannen of de vrouw in te leiden, zodat de bevalling zo veilig mogelijk kan plaatsvinden.

Kies je bij ITP eerder voor een keizersnee (sectio caesarea)?

Dat hoeft niet, in principe mogen de vrouwen vaginaal bevallen, maar de uitdrijving mag niet te lang duren. Als het langer duurt, wordt vaak gekozen voor een keizersnee. Bij een tweede of derde kind zal de bevalling sneller gaan en kan er vaker vaginaal worden bevallen. De begeleiding rondom de bevalling is ook multidisciplinair. We maken een speciaal plan voor ieder specialisme, en dat is meer dan een standaardplan bij een normale zwangerschap. Ook de anesthesist is daarbij, want die moet weten of het aantal bloedplaatjes voldoende hoog is voor een ruggenprik (epidurale anesthesie).

Welke aandoeningen kan een zwangere vrouw met bloedingen nog meer hebben?

Bijvoorbeeld het HELLP-syndroom (Hemolysis Elevated Liver enzymes and Low Platelets), met afbraak van rode bloedcellen, een verstoorde leverfunctie en een tekort aan bloedplaatjes. Maar het kan ook gaan om TMA (trombotische microangiopathie), een ernstig en acuut ziektebeeld dat o.a. wordt gekenmerkt door de combinatie van te weinig bloedplaatjes en bloedafbraak. Er kan ook sprake zijn van TTP (trombotische trombocytopenische purpura), een zeldzame, ernstige bloedziekte met een tekort aan bloedplaatjes waarbij zowel bloedingen kunnen optreden als bloedvaten kunnen verstoppen door stolsels. In de huid zie je o.a. puntbloedingen die we purpura noemen.

Verandert de bloedstolling tijdens de zwangerschap?

Heel veel stollingsfactoren veranderen tijdens de zwangerschap. Het lichaam bereidt zich als het ware op een bloeding voor die bij de bevalling kan ontstaan; de von willebrand factor (VWF) stijgt, maar ook factor VIII en factor IX, alles beweegt mee. Dat is ook de reden dat vrouwen in het kraambed een risico op trombose hebben. Ze hebben veel stollingsfactoren om de bloeding tijdens de bevalling te beperken, en daarnaast zijn ze vaak ook minder mobiel. We hebben onderzoek gedaan bij vrouwen die twee of meer liter bloedverlies bij de bevalling hebben gehad, en bij 20% blijkt het om een stollingsstoornis te gaan. Het zijn vaak jonge vrouwen die nog niet eerder een operatie hebben gehad waardoor een bloeding had kunnen ontstaan. De bevalling is vaak het eerste moment om een bloeding te krijgen. Dus dat is anders dan bij ITP, waarbij deze stollingsstoornis vaker al tijdens de zwangerschap ontdekt wordt door een daling van het aantal bloedplaatjes.

Hoe behandel je een vrouw met ITP en een zwangerschapswens?

Er volgt een uitgebreid voorlichtingsgesprek. Belangrijk hierin is de status van ITP. Wanneer patiënten geen behandeling hebben voor ITP, moet besproken worden dat een zwangerschap ITP kan verergeren en dat de bloedplaatjes regelmatig gecontroleerd moeten worden tijdens en na de zwangerschap. Bij patiënten die wel een behandeling hebben, moet gekeken worden of deze tijdens de zwangerschap door kan gaan. Soms moeten patiënten die goed ingesteld zijn hun medicatie staken voor een zwangerschap. Dit kan gepaard gaan met meer onzekerheid.