Het is fijn voor ouders om te weten dat 50-60% van de kinderen met ITP binnen drie maanden herstelt

Wat is trombocytopenie?

Als je te weinig bloedplaatjes (trombocyten) in je bloed hebt, noemen we dat trombocytopenie. Je hebt dan een te laag bloedplaatjesaantal. Als je wel genoeg bloedplaatjes hebt maar als ze niet goed werken, noemen we dat trombocytopathie

Kun je een voorbeeld geven van zo’n trombocytopenie?

Bij bepaalde virusinfecties, een onschuldig griepvirus bijvoorbeeld, kan het voor je beenmerg lastig zijn om bloedplaatjes aan te maken. Je krijgt dan een tekort aan bloedplaatjes, maar dat is vaak tijdelijk. Het herstelt zich weer en daar heb je dan geen last van. Ook als je bepaalde medicatie gebruikt kan het voor je beenmerg moeilijker zijn om bloedplaatjes aan te maken. Als je met die medicatie stopt, kan dat weer verbeteren en verdwijnt de trombocytopenie.

Andere voorbeelden van trombocytopenie?

Je kunt ook een tekort aan bloedplaatjes hebben als je een heel grote milt hebt, bijvoorbeeld bij bepaalde ziektes zoals sikkelcelziekte. Dan kan er een sikkelcelcrisis ontstaan waardoor het bloed wel je milt ingaat, maar er niet meer uit kan. Je milt kan dan in een paar dagen tijd heel erg groot worden. Als er in je milt te veel bloed blijft zitten (dat heet pooling) en de bloedplaatjes worden vervolgens versneld afgebroken, kan je beenmerg daar niet tegenop produceren, je krijgt dan een tekort aan bloedplaatjes. Ook een kwantitatief probleem dus.

De milt speelt dus een belangrijke rol?

Zeker. Je kunt ook pooling in je milt krijgen als er in je vena porta (leverpoortader) een probleem ontstaat. De vena porta is een grote en belangrijke ader tussen je lever en je twaalfvingerige darm. Hij vervoert het bloed vanuit je darmen met voedingsstoffen en afvalstoffen naar je lever om het bloed daar te zuiveren. Als er per ongeluk een groot stolsel in de vena porta ontstaat (een vena porta trombose), zorgt dit voor een verhoogde druk in die ader (vena porta hypertensie) waardoor het bloed terugstroomt in je milt (backflow) en er weer pooling ontstaat. Ook weer een voorbeeld van een kwantitatief probleem.

Wat als de trombocytopenie niet overgaat?

Dan kun je te maken hebben met een erfelijke vorm van te weinig bloedplaatjes, een congenitale trombocytopenie. Je hebt dan een genetische afwijking die ervoor zorgt dat je niet genoeg bloedplaatjes kunt aanmaken. Dit is ook weer een voorbeeld van een kwantitatief probleem. Het kan ook zijn dat je door een gendefect een tekort aan bloedplaatjes hebt waarbij de bloedplaatjes het niet goed doen, een kwalitatief probleem

Kun je ook een trombocytopenie krijgen door een verhoogde afbraak van bloedplaatjes?

Het kan dat door een foutje in je afweer je bloedplaatjes door je eigen antistoffen worden afgebroken. Deze antistoffen worden normaal aangemaakt door jouw afweersysteem om je te beschermen tegen bijvoorbeeld een virus. Maar als daar iets misgaat en de antistoffen passen ook op een bloedplaatje, dan breekt je lichaam dat per ongeluk af. Je hebt dan trombocytopenie, of nog preciezer een immuungemedieerde trombocytopenie. Hierbij valt op dat het ene kind meer last heeft van bloedingen door de trombocytopenie dan anderen. We denken dat dit ook kan komen omdat bepaalde antistoffen gericht zijn tegen heel specifieke onderdelen van het bloedplaatje die erg belangrijk zijn voor een goede werking van het bloedplaatje in de stolling. Wanneer deze onderdelen, glycoproteïnen, niet meer goed werken, dan kun je zowel een kwantitatief probleem als een kwalitatief probleem hebben, eigenlijk zouden we dan ook van een trombocytopathie moeten spreken, maar de diagnose blijft dan toch gewoon een immuungemedieerde trombocytopenie ( ITP ).

Hoe gaat die afbraak van bloedplaatjes in zijn werk?

Als je bijvoorbeeld een indringer als een bacterie of virus in je lijf krijgt die of dat daar niet hoort, dan zal ons afweersysteem die of dat altijd proberen op te ruimen. Dit kan op meerdere manieren, maar een manier is om een antistof aan te maken die dan op zo’n indringer gaat zitten. Deze antistoffen worden aangemaakt door één speciaal soort afweercelen, de B-cellen. De antistoffen die door hen worden aangemaakt werken als een ‘red flag’, een rode vlag op de indringer. Andere cellen van het immuunsysteem en de milt herkennen namelijk deze ‘rode vlaggen’ als gevaarlijk en zullen daarom de vlag met indringer en al verwijderen. Maar als er door een foutje in je immuunsysteem antistoffen als een soort van rode vlaggen worden gezet op je bloedplaatjes, dan ruimen je eigen afweercellen en jouw milt die ook op. Dat noemen we een auto-immuunreactie en je hebt dan immuungemedieerde trombocytopenie ( ITP ). Daar zijn verschillende vormen van, een primaire en een secundaire vorm. Kinderen hebben meestal alleen de primaire vorm van ITP , dat wil zeggen dat ze alleen de ITP hebben en zich er geen andere ziektes bij ontwikkelen. Artsen weten nog niet precies waarom een kind ITP krijgt, maar ze denken dat het bij jongere kinderen kan komen omdat hun immuunsysteem nog niet helemaal is ontwikkeld. Dan kan er wel eens een foutje worden gemaakt. Maar als zo’n foutje vaker voorkomt, dan kan ITP een onderdeel zijn van een andere ziekte. Je kunt bijvoorbeeld ook antistoffen tegen rode bloedcellen aanmaken, dan heb je een auto-immuun hemolytische anemie. Of antistoffen tegen witte bloedcellen, dan heb je een auto-immuun neutropenie. Dit heet dan het syndroom van Evans.

Kan ITP ook onderdeel zijn van een andere auto-immuunziekte?

Het kan bijvoorbeeld horen bij een auto-immuunziekte als SLE (systemische lupus erythematodes). Er zijn twee mogelijkheden: soms begin je met ITP en komen er na een tijdje klachten bij. ITP hoort dan bij een andere ziekte, bijvoorbeeld SLE. Maar het kan ook zijn dat je eerst SLE-problemen hebt en vervolgens later ITP ontwikkelt die bij de SLE hoort. In beide gevallen spreken we dan niet van een primaire maar van een secundaire ITP . Het kan ook zijn dat ITP ontstaat omdat er niet eenmalig een foutje is gemaakt, maar omdat er in aanleg een fout zit in het afweersysteem. Dit noemen we een primaire immuundeficiëntie. ITP kan dan onderdeel zijn van bijvoorbeeld een ziekte waar naast verkeerde antistoffen (denk aan ITP-antistoffen) ook te weinig goede antistoffen worden gemaakt. Deze ziekte heet CVID, dat staat voor common variable immunodeficiency. Soms hebben kinderen met CVID naast ITP en andere auto-immuun ziekten ook veel vaker infecties dan andere kinderen.

Zijn er nog andere problemen in je afweersysteem die kunnen leiden tot ITP?

ITP kan ook ontstaan omdat het afweersysteem niet goed ingesteld is op verjonging van de eigen afweercellen. Deze worden namelijk regelmatig ververst. Als dit niet goed gaat, dan noemen we dat een ‘apoptose-stoornis’. ITP kan dan het gevolg hiervan zijn en is dan onderdeel van een ziekte die auto-immuun lymfo-proliferatief syndroom (ALPS) heet. Bij ALPS zien we dus vaak ITP, maar ook kunnen de lymfeklieren in de nek of de milt en de lever in perioden van ziekten zomaar groter worden. Zowel SLE, ALPS als CVID is zeldzaam, maar de behandelaar zal daar wel onderzoek naar doen als er aanwijzingen zijn dat jouw ITP komt door een van deze ziekten. Want voor deze ziekten zijn medicijnen beschikbaar die helpen om zowel de ITP te verminderen als de andere afweerklachten die passen bij deze ziektes.

Kunnen virussen ook ITP veroorzaken?

Infecties door het Epstein-Barr-virus (ziekte van Pfeiffer) en CMV (cytomegalovirus), maar ook bacteriën als Helicobacter of Mycoplasma, kunnen bij kinderen een soort kruisreactie geven en ITP veroorzaken. Een voorbeeld: je afweersysteem ruimt keurig een Epstein-Barr-virus op. Op de buitenkant van het virus zitten receptoren, die jouw eigen afweersysteem herkent als van een indringer. Daarop maakt jouw afweersysteem beschermende antistoffen aan. Deze antistoffen richten zich tegen die receptoren als ‘red flags’. Het virus wordt daarmee ‘gevlagd’ en vervolgens afgebroken door jouw antistoffen, dan herstel je weer. Maar als die antistoffen net niet precies genoeg gemaakt zijn, kan er een kruisreactie ontstaan met de receptor op je bloedplaatjes, waardoor je ook je eigen bloedplaatjes afbreekt. In medische termen heet dit ‘molecular mimicry’. Dan ontstaat dus ITP. Gelukkig komt het deel van je immuunsysteem dat deze virusantistoffen heeft aangemaakt tot rust als het virus is opgeruimd en dan verdwijnen de antistoffen weer. In drie tot zes maanden ben je dan ook van ITP af. In dit geval spreken we van acute ITP. Helaas kan het wel eens gebeuren dat de antistoffen die door B-cellen in je beenmerg worden aangemaakt toch actief blijven als de virusinfectie voorbij is. Je kunt dan chronische ITP krijgen omdat de virusantistoffen door die kruisreactie je bloedplaatjes blijven aanvallen.

Hoe kun je ITP indelen?

We delen ITP in drie categorieën in: de eerste is de tijdsduur van de aandoening. De tweede is het verschil tussen primaire en secundaire ITP en de derde categorie is wel of niet behandelen, afhankelijk van de bloedingsneiging. Wat de tijdsduur betreft: we noemen ITP ‘acuut’ als je herstelt binnen drie maanden. Je hebt een persisterende ITP bij een herstelperiode tot een jaar en een chronische ITP als het herstel langer dan twaalf maanden duurt.

Waarom deel je in tijdsduur in?

ITP bij kinderen kan heel heftig zijn. We moeten het begeleiden maar we hoeven het niet altijd te behandelen. Het is fijn voor ouders om te weten dat 50-60% van de kinderen binnen drie maanden herstelt. Ongeveer 20% van alle kinderen herstelt binnen een jaar en ongeveer 20% houdt langer dan een jaar klachten, dat is de groep met chronische ITP. Het is belangrijk dat je onder controle blijft bij een kinderhematoloog als de ITP zo lang blijft bestaan. De kans op een operatie of een bloeding neemt dan soms toe en dan kan de arts daar medicijnen voor geven. Ook is het belangrijk dat de arts af en toe kijkt of de auto-immuniteit zich niet uitbreidt. Die kinderen willen we extra goed blijven controleren of soms toch behandelen.

Hoe zit het met die tweede categorie?

Daarbij maken we onderscheid tussen primaire en secundaire ITP. Bij primaire ITP hebben we te maken met alleen ITP en bij secundaire ITP is ITP een onderdeel van een breder probleem, zoals bijvoorbeeld SLE of aangetoonde virusinfecties.

En waar let je op bij de derde categorie?

In die categorie delen we ITP in aan de hand van de bloedingsneiging. Dat doen we door middel van de Buchanan-score; hoe meer bloedingsproblemen, hoe hoger je score. Een hoge score is een reden om te behandelen. Maar omdat ITP op de kinderleeftijd maar zelden een ernstige bloeding geeft en vaak vanzelf weer overgaat, worden de meeste kinderen niet behandeld. De nadelen van de behandeling wegen niet op tegen het spontane herstel. Dus als je een paar maanden geduld hebt en je valt in die tijd niet uit een boom of van je fiets, dan heb je geen behandeling nodig. Maar als je wel een bloeding hebt die maar niet overgaat of toch een ongeluk hebt, dan zal de arts wel een behandeling geven. Ook als je geopereerd moet worden of de tandarts moet een tand of kies trekken tijdens de periode dat je ITP hebt, zal de arts een behandeling met je bespreken. Dit kan zowel een kortdurende behandeling zijn als het starten van onderhoudsmedicatie voor langduriger gebruik.

Wat komt het meest voor, ITP of congenitale trombocytopenie?

Het is allebei zeldzaam, maar ITP komt vaker voor. In Nederland krijgen ongeveer driehonderd mensen per jaar ITP, daarvan is de helft dus kind en de meesten zijn tussen de een en twaalf jaar. Dus het gaat om honderdvijftig kinderen. Dat zijn er niet veel. In verhouding komt ITP wel weer meer voor bij kinderen, maar het kan in principe op elke leeftijd ontstaan.

Hoe weet je nu of je bij een kind met ITP te maken hebt of met een congenitale trombocytopenie?

Als een kind van vier jaar nooit klachten heeft gehad en opeens binnen twee dagen onder de blauwe plekken, bloedblaren en puntbloedingen zit en bij bloedonderzoek een onmeetbaar aantal bloedplaatjes heeft, is dat zeer verdacht voor ITP. Eigenlijk is dit wel het klassieke verhaal. Maar bij een kindje dat bijvoorbeeld net is gaan kruipen en ergens tegen aanbotst, dan weet je niet of de blauwe plekken door ITP komen. Het kan ook zijn dat het kind al een congenitale trombocytopenie had en dat je nu het overal tegenaan botst die blauwe plekken beter ziet. Soms hebben we de diagnose ITP snel en soms kost het meer moeite. We kunnen als we twijfelen ook de ITP-antistoffen in het bloed bepalen. Als die test duidelijk positief is, weet je in de meeste gevallen dat het ITP is. Maar er is helaas ook ITP die niet in die test te zien is. Dus het blijft soms zoeken. Het is in die fase erg belangrijk dat je goed met je arts blijft overleggen hoe het met je gaat en of er wat verandert in de klachten.

Wat onderzoeken jullie in het bloed?

Als een kind binnenkomt met ‘het had niks en ineens zit het onder de blauwe plekken’ bepalen we eerst een bloedbeeld, waarbij we o.a. de bloedplaatjes tellen. We kijken meteen ook naar zowel de rode als de witte bloedcellen in het bloedbeeld en in een bloeduitstrijkje (differentiatie), omdat dezelfde symptomen ook kunnen passen bij bloedkanker. En dat wil je zeker niet missen

Dus allereerst wil je bloedkanker uitsluiten?

Dat is juist. Je kijkt eerst of alleen de bloedplaatjes afwijkend zijn, andere bloedcellen en de differentiatie moeten goed zijn. De kinderarts kan vaak al snel vertellen of deze goed zijn of niet. Worden er toch bloedkankercellen gevonden, dan wordt het kind verwezen naar de kinderoncoloog voor verdere diagnostiek en behandeling. Tegenwoordig is bloedkanker gelukkig goed behandelbaar. Als er alleen een te laag bloedplaatjesaantal wordt gevonden, dan word je verwezen naar de kinderhematoloog. Het kan dan bijvoorbeeld een ITP zijn. Als je voor de eerste keer zo’n acute ITP hebt, is het aantal bloedplaatjes echt heel laag, minder dan vijf of zelfs drie bloedplaatjes. Dat valt wel op. Je krijgt ook altijd een lichamelijk onderzoek. Een heel grote lever, milt of grote lymfeklieren passen soms weer bij bloedkanker, maar kunnen ook bij een aparte vorm van ITP voorkomen. Is dat er allemaal niet is of er is met aanvullend onderzoek kanker uitgesloten, dan denken we aan ITP.

Doen jullie ook onderzoek in de familie?

Bij een kind met een heel klassiek beeld van ITP, waarbij in het verleden om een andere reden het bloed wel eens onderzocht is, met toen een normaal bloedplaatjesaantal, gaan we niet verder zoeken in de familie. Alleen als er in de familie veel ITP voorkomt, dan kun je denken aan een gevoeligheid voor een auto-immuunziekte zoals reuma, diabetes, schildklierziekten of SLE. Daar vragen we dan naar. Bij een klassieke ITP is er sprake van een foutje, veroorzaakt door een onrijp afweersysteem, daar hoort in principe geen blijvende gevoeligheid voor auto-immuunziektes bij. Dus als er geen auto-immuunziekten in de familie voorkomen maar wel bij meerdere mensen een laag bloedplaatjesaantal, dan denken we toch meer aan een congenitale trombocytopenie.

Hoe behandel je ITP

We vragen altijd eerst naar de bloedingsklachten, of je nou een acute, persisterende of chronische ITP hebt. Als je veel bloedingsklachten hebt of er moet bijvoorbeeld een kies worden getrokken, dan moet je behandelen, vooraf of tijdens de bloeding. Het snelste werken iv-immunoglobulinen (IVIg), maar we weten niet precies waarom. We denken dat IVIg de ITP-antistoffen een beetje verdunt zodat ze wegvallen tussen de grote hoeveelheid goede antistoffen. Die goede antistoffen plakken minder makkelijk aan de bloedplaatjes. Een andere verklaring is dat je lichaam normaal heel zuinig is op goede antistoffen, want die kun je gebruiken tegen virussen en andere ziekteverwekkers. Nu worden de goede antistoffen gerecycled, via zogeheten neonatale Fc-receptoren. Die zitten zo vol met goede antistoffen, dat je tijdelijk geen ITP-antistoffen kunt recyclen. Daardoor heb je even wat minder beschikbare antistoffen. Dus het geven van iv-immunoglobulinen (IVIg) is daarom een eerste stap. Als tweede stap kun je prednison geven. Dat onderdrukt de witte bloedcellen die de antistoffen aanmaken, maar het doet niks tegen de antistoffen die op dat moment al aangemaakt zijn. Het helpt je vaak wel even de komende dagen door, omdat het als tweede effect je beenmerg activeert om tijdelijk meer bloedplaatjes aan te maken, en anders heb je altijd nog IVIg om erbij te geven.

Hoe snel werkt IVIg?

Meestal binnen 24 uur, maar het kan ook 48 uur duren voordat het aanslaat. Maar als het echt acuut is, geven we vaak toch trombocytentransfusies, ondanks dat de ITP-antistoffen zich ook tegen die bloedplaatjes keren. Je moet dan vaak dezelfde dag een tweede of soms zelfs een derde transfusie krijgen om een bepaald niveau van bloedplaatjes te houden. Een trombocytentransfusie geven we totdat de medicijnen gaan werken, bij IVIg dus binnen 24 uur en bij prednison binnen 48 uur. Vaak wordt er ook tranexaminezuur bij gegeven.

Hoe werkt tranexaminezuur (TXA)?

Tranexaminezuur is een belangrijk medicijn voor kinderen met ITP. Het werkt vooral goed als je door de ITP zogenaamde slijmvliesbloedingen hebt. Dit zijn bloedingen die optreden in bijvoorbeeld het KNO-gebied (denk aan neusbloedingen) of bij meisjes rondom de menstruatie. Tranexaminezuur zorgt ervoor dat een stolsel dat aangemaakt wordt niet zo snel weer wordt afgebroken. Dus als het door ITP moeilijker is dat stolsel aan te maken, dan krijg je als het ware door tranexaminezuur meer tijd om het stolsel op een wondje te laten blijven. Zo’n wondje is niet meteen in een dag genezen. Dat heeft tijd nodig. Daarom moet TXA ook altijd als een ‘kuur’ genomen worden. We adviseren dit dan vijf tot zeven dagen te slikken, ook al is de eerste bloeding over. Bij een hevige menstruatie hebben tienermeiden soms wel zeven tot tien dagen TXA nodig, en dat is ook goed mogelijk. Tranexaminezuur bestaat in tabletten van 500 mg. Voor kleine kinderen kunnen we deze breken, maar als het te moeilijk is om een (halve) tablet in te nemen, dan kan de arts de IVIg als drankje voorschrijven.

Wat doe je bij levensbedreigende bloedingsklachten?

Als het levensbedreigend is, geven we er NovoSeven bij. NovoSeven houdt helemaal geen rekening met ITP. Het is een geactiveerde factor VII, de factor die de secundaire stolling in gang zet. We doen ook wat aan de primaire stolling (samentrekking bloedvat en vrijkomen van stoffen waardoor de bloedplaatjes aan de vaatwand en aan elkaar kleven), maar het gaat even duren voordat dit effect heeft. De secundaire stolling gaan we met NovoSeven boosten en aanzetten. Dat doen we in echte spoedsituaties, bijvoorbeeld bij een hersenbloeding. Of we geven rituximab, dat is een medicijn dat tijdelijk de B-cellen weghaalt. Deze B-cellen zijn de speciale afweercellen die de antistoffen aanmaken. Als je dus de ‘productie’ weghaalt, daalt ook het gehalte aan ITP-antistoffen in je bloed. Rituximab is een monoclonaal antilichaam. Dat betekent dat het een medicijn is dat doelgericht werkt tegen één soort immuuncellen, de andere afweercellen van het lichaam blijven daardoor gewoon hun werk doen. Zowel NovoSeven als rituximab geef je in levensbedreigende situaties uiteraard samen met de standaard ITP-medicijnen, als IVIg en prednison.

Andere behandelingsmogelijkheden?

Prednison heeft niet onze eerste voorkeur omdat het bijwerkingen heeft en je het langdurig moet gebruiken. We geven liever prednison-sparende medicijnen zoals mycofenolaat mofetil (MMF of Cellcept ) of sirolimus. Die werken voor ITP hetzelfde als prednison, alleen met minder bijwerkingen. Ze zijn gemaakt voor langdurig gebruik. En we geven dus ook wel eens rituximab. Er zijn kinderen die daar goed op reageren, maar we weten niet precies waarom. De kans is ongeveer 50%. Bij therapieresistente patiënten halen we heel soms de milt eruit, maar dat doen we bijna niet meer bij kinderen. In de milt zitten gewone Fc-receptoren. Als onderdeel van het afweersysteem verwijderen ze alles wat gevlagd is. Als je de milt eruit haalt, gebeurt dat niet meer. Je kunt wel zonder milt, maar dan heb je weer meer risico op infecties met drie specifieke bacteriën en een iets hoger risico op trombose. Deze risico’s zijn niet groot maar blijven wel levenslang aanwezig. Daarom zal je arts voordat de milt eruit gaat je extra vaccinaties geven om je te beschermen tegen deze bacteriën. Na de operatie moet je dan elke vijf jaar een herhaalvaccin krijgen. Zo ben je alsnog beschermd.

Zijn er nog nieuwe ontwikkelingen?

Sinds kort is er een derde categorie medicijnen gekomen die we steeds meer gaan gebruiken bij kinderen. Dat zijn de zogenaamde TPO-receptoragonisten (Trombopoïetine-receptoragonisten). Ze laten de ITP zelf met rust en stimuleren de aanmaak van bloedplaatjes. TPO is het hormoon dat de megakaryocyten (dit zijn de fabrieken van bloedplaatjes) aanzet tot het produceren van bloedplaatjes. Vooral wat oudere kinderen reageren daar positief op. Dat betekent niet dat het voor jongere kinderen niets doet, maar de kans is kleiner. Maar soms moet je het wel gewoon proberen.

Waar let je op bij kinderen met chronische ITP?

Met twintig tot dertig bloedplaatjes zie je de klachten vaak al verdwijnen, de puntbloedinkjes gaan weg, de blauwe plekken gaan weg. Je bent dus al meer beschermd. Maar als je op je hoofd uit een klimrek valt of een operatie moet ondergaan, dan is twintig tot dertig niet genoeg. Hoe langer je ITP bestaat met een laag trombocytenaantal, hoe groter de kans op het krijgen van een ongeluk of ongelukkige val. Daarom heeft chronische ITP een hoger bloedingscomplicatiegetal. We bekijken elke keer opnieuw wat je wel en niet mag qua levensstijl en wanneer je moet bellen en eventueel aanvullende medicatie nodig hebt.

Waar klagen patienten met ITP vooral over?

Ze zijn vaak veel vermoeider dan leeftijdsgenootjes. De auto-immuniteit in combinatie met die hoge productie van bloedplaatjes zorgt voor een slechtere energiebalans. Bloedplaatjes leven namelijk heel kort, dus er gaat veel energie naar de productie ervan. Zelf als de ITP met therapie verbetert, verbetert niet meteen de vermoeidheid. Patiënten met ITP moeten daar hun leven lang rekening mee houden. En omdat ze zich zo moe voelen, gaan ze steeds minder doen, zeker tieners. Ze waren al bang om te sporten of gymmen want ze kunnen een bloeding krijgen als ze vallen. Omdat ze zo weinig doen, krijgen ze conditieverlies.

Wat doen jullie daaraan?

We adviseren om juist wel te sporten. Dat voorkomt niet alleen het conditieverlies, maar dan blijven je spieren sterker en kun je jezelf ook beter opvangen als je valt, waardoor je minder snel trauma’s hebt. Het is wel belangrijk om met je arts te bespreken welke sporten wel en niet mogen.

Wat doe je als een baby wordt geboren met trombocytopenie?

Als een baby wordt geboren met een laag aantal bloedplaatjes, dan kunnen er heel veel dingen spelen. Het gebrek aan bloedplaatjes kan bijvoorbeeld met het ziektebeeld rhesus-antagonisme te maken hebben. Bij rhesus-antagonisme kan bloedarmoede bij de baby ontstaan als de moeder D-negatief is en het kind D-positief. Als de moeder dan per ongeluk anti-D-antistoffen aanmaakt, dan breken die de rode bloedcellen van de baby af. Maar eigenlijk kijken we eerst of de moeder een ITP-ziektebeeld heeft waardoor het kind ook ITP heeft.

Hoe zit dat precies?

Tijdens een zwangerschap breken de ITP-antistoffen niet alleen de bloedplaatjes van de moeder af, maar ze gaan ook door de placenta heen en dat geeft bij het kind ook ITP. Zo’n neonatale ITP geeft bijna nooit ernstige bloedingen, maar als de bloedplaatjes heel erg in aantal zakken, gaan we wel behandelen. Als je dus zwanger wordt en zelf ITP hebt, moet je dat altijd melden bij de verloskundige of gynaecoloog en je moet ook bevallen in het ziekenhuis. Als de ITP ernstig is, kun je namelijk ook geen vacuüm krijgen of een tangverlossing, het kindje moet zonder trauma geboren worden. De bevalling wordt dan vaak begeleid door de gynaecoloog en als het niet anders kan krijg je een keizersnee. De eerste vijf dagen na de geboorte moet het kindje gecontroleerd worden.

Zijn er ook andere oorzaken van trombocytopenie bij een baby?

Baby’s die te klein geboren worden omdat de placenta niet goed werkt, hebben bijna allemaal trombocytopenie. Die is onschuldig en gaat vanzelf over na de geboorte als de baby beter gaat groeien. Alleen als de trombocytopenie heel ernstig is, of de baby heeft er een bloeding bij, zal de dokter deze vorm van trombocytopenie behandelen. Als baby’s prematuur zijn of een ernstige infectie hebben, dan zie je ook wel eens trombocytopenie ontstaan, want bij hen werkt het beenmerg nog niet optimaal. Als er dan opeens veel witte bloedcellen nodig zijn om een infectie op te ruimen, kan het beenmerg niet genoeg bloedplaatjes aanmaken en ontstaat trombocytopenie. Het kan ook komen door een genetisch defect. In zo’n geval doe je een genetisch onderzoek. Het kan ook zijn dat de moeder antistoffen aanmaakt tegen de bloedplaatjes van haar kind, een zogenaamde FNAIT oftewel foetale neonatale allo immuun trombocytopenie.

Wat is FNAIT?

Dat is een antistofprobleem tussen een zwangere moeder en haar baby. Het lijkt een beetje op het rhesus-antagonisme wat meer bekend is. Net als rode bloedcellen hebben bloedplaatjes speciale kenmerken die bij een bloedgroep horen. Deze kenmerken worden aangegeven met de letters HPA (human platelet antigen). HPA kan bij mensen onderling verschillen. Als de moeder bijvoorbeeld HPA-1b heeft op haar bloedplaatjes, maar het kind heeft HPA-1a, dan kan het afweersysteem van de moeder per ongeluk HPA-antistoffen aanmaken. Deze antistoffen kunnen door de placenta heen en vervolgens de bloedplaatjes van het kind afbreken. Daar heeft de moeder geen last van, behalve als ze zelf een bloedplaatjestransfusie moet krijgen, dan moet die wel matchen met haar HPA-antistoffen. Ook belangrijk om te weten is dat rhesus-antistoffen pas optreden bij een tweede zwangerschap, maar een FNAIT kan ook bij de eerste zwangerschap optreden. Dit komt omdat de HPA die op de bloedplaatjes zit ook op het placentaweefsel zit. Al heel vroeg in de zwangerschap kan er dan al een uitwisseling tussen die HPA-verschillen tussen moeder en kind zijn. Daardoor kan het kind soms zelfs al in de baarmoeder een ernstige hersenbloeding krijgen. Als je als zwangere vrouw weet dat je die HPA-antistoffen hebt, dan moet je daar echt rekening mee houden. We kunnen deze antistoffen nu nog niet routinematig screenen bij zwangeren, maar misschien in de toekomst wel. Dus als een baby te weinig bloedplaatjes heeft, moet je onderzoeken of het om een FNAIT gaat. Dat onderzoek wordt bij de moeder gedaan. Als FNAIT de oorzaak is, dan zal de moeder bij een nieuwe zwangerschap intensiever gecontroleerd worden en soms is er ook een behandeling met IVIg nodig tijdens de zwangerschap.