Uitgangspunt is de functie van de zenuw behouden

Wat doet een zenuwchirurg?

We opereren patiënten met een beschadiging of een tumor van de perifere zenuwen. Dit zijn zowel kinderen als volwassenen. Het kan gaan om een zenuwbeschadigingen na trauma, met verlies van kracht of gevoel tot gevolg. Ook behandelen we patiënten met zenuwpijn na zenuwletsel.

Wat doen jullie nog meer op neurochirurgisch gebied.

Een belangrijk deel van ons werk als zenuwchirurg is het opereren aan zenuwtumoren. Perifere zenuwtumoren zijn globaal onder te verdelen in schwannomen en neurofibromen. Schwannomen zijn goedaardige tumoren die voortkomen uit de cellen van Schwann. Deze cellen vormen een vetlaagje om de zenuwen. Schwannomen komen vaker voor en zijn meestal goed te opereren. Je kunt ze als het ware uit de zenuw pellen waardoor je de functie van de zenuw kunt sparen. Zo kun je de tumor vaak helemaal weghalen. Schwannomen komen niet alleen voor in het perifere zenuwstelsel, maar ook bij de hersenstam (brughoektumoren) en bij het ruggenmerg. De neurochirurg is opgeleid om op deze verschillende locaties van het zenuwstelsel te opereren.

Hoe zit dat met neurofibromen?

Neurofibromen zijn zwellingen die ook vanuit Schwanncellen groeien. Deze Schwanncellen vormen een vetlaagje om de zenuwen. Bij neurofibromen doen ook fibroblasten (bindweefselcellen) en ontstekingscellen mee. Vaak zijn dat duidelijk afgrensbare zwellingen, maar soms is de grens tussen het neurofibroom en het omliggend weefsel niet zo duidelijk. Er bestaan ook plexiforme neurofibromen. Deze bestaan uit een netwerk van zenuwtumoren waardoor de zenuw vaak niet meer te herkennen is. Die kunnen zowel in de huid, als dieper onder de huid in het lichaam zitten.

Opereer je alle neurofibromen?

Als mensen geen last hebben van het neurofibroom, dan hoeven we er natuurlijk niet aan te opereren. Als het neurofibroom in de weefsellaag onder de huid zit, doet de plastisch chirurg dit meestal. Ik kom in actie als het neurofibroom in een grote of gemengde zenuw zit.

Welke klachten geven plexiforme neurofibromen?

Veelgehoorde klachten zijn een groeiende, pijnlijke zwelling en esthetische problemen. Wanneer fibromen kwaadaardig worden, kunnen ze ook zorgen voor nachtelijke pijn, krachtsverlies en gevoelsstoornissen.

Hoe groot kunnen de neurofibromen worden?

Het ligt een beetje aan de plek waar ze ontstaan. Soms zien we in de buikholte neurofibromen van wel twintig centimeter. Maar dat is wel het grootst dat we hebben gezien.

Wat doet zo’n neurofibroom in de zenuwen?

Een zenuw is een soort elektriciteitskabel. Dat is een belediging voor de zenuw, maar zo kun je het uitleggen. Je hebt de buitenste kabel en daarin zitten de kleinere kabeltjes, de blauwe, geelgroene en de bruine waar de koperdraadjes in zitten. De zenuwen (axonen) zijn vergelijkbaar met die koperdraadjes. Uit elke axon kan een neurofibroom ontstaan. Als zo’n neurofibroom groeit, duwt het de overige zenuwbundels aan de kant waardoor er druk ontstaat op de rest van de zenuw. Door die druk kun je verstoring van het signaal krijgen of pijnklachten. Maar vaak groeit het neurofibroom niet uit één maar uit meerdere axonen (de koperdraadjes). Bij zo’n plexiform neurofibroom is het soms heel lastig te zien waar de tumor begint en eindigt. Als er aan alle kanten neurofibromen door de zenuwen heen groeien, is het lastig om het onderscheid te zien. Er kan dan een soort kralensnoer ontstaan, een complex van functionele zenuwen en neurofibromen.

Wat kan er gebeuren als je een neurofibroom weghaalt?

Het belangrijkste risico bij deze operatie is dat er functieverlies kan optreden door beschadiging van de zenuw waar dit neurofibroom uit groeit. Je moet er dus heel goed over na denken of je de hele tumor wilt weghalen of een deel. Tijdens de operatie kun je wel de motorische functie van de zenuw stimuleren (dan weet je wat het risico is voor de functie), maar je kunt niet de gevoelsfunctie controleren, want de patiënten slapen. Het risico op met name gevoelsstoornis na de operatie moet je dus goed bespreken met je patiënten.

Hoe bereid je iemand voor op een operatie?

Het allerbelangrijkste is goed uitleggen wat we wel of niet kunnen doen. Dan besluit je samen met de patiënt of een operatie de beste optie is en of dit het goede moment is. Dat gesprek kan prima bij een goedaardig neurofibroom, dan kun je nog even wachten, maar bij kwaadaardige zenuwtumoren, zoals maligne perifere zenuwschedetumoren (MPNST), hebben wij een heel ander gesprek. In zo’n geval is radicaal opereren de enige optie. Dan moeten we de tumor met de zenuw wegnemen en dan verdwijnt helaas ook de functie van de zenuw.

Wat zijn de overwegingen bij een goedaardige tumor?

Het eerste uitgangspunt is om de functie te behouden en het tweede het weghalen van de tumor. Je moet heel specifiek kijken welk deel of welke lob van de tumor je veilig kunt weghalen, zonder dat de functie van de zenuw verloren gaat. We kijken welke klachten de patiënt nu heeft en bekijken of de zenuwfunctie achteruit zal gaan of dat de patiënt beperkt zal worden in het dagelijks leven. Voor een deel kan ik voorspellen wat er na de operatie zal gebeuren, maar er is ook een deel dat ik gewoon niet weet. De eventuele complicaties kan ik wel uitleggen, maar je weet nooit helemaal hoe het zal verlopen. Je weet wat je hebt, niet precies wat je krijgt.

Wat zijn de complicatierisico’s?

Die zijn afhankelijk van hoe de tumor in de zenuw ligt en om welke zenuw het gaat. Sommige zenuwen zijn gevoeliger voor functieverlies, andere zenuwen geven weer meer pijnklachten. Dat bespreek je dan met de patiënt, uiteindelijk moeten we samen de keuzes maken. Als de tumor snel groeit en steeds meer pijnklachten geeft, dan moeten we er iets aan doen. Dan is het prettig om iemand vaker te zien, bijvoorbeeld met een interval van een halfjaar, om te kijken welke kant het op gaat. Bij kinderen is dat nog belangrijker.

Hoelang duurt zo’n complexe operatie?

Daar doen we soms we een halve dag over.

Waar in het lichaam komen deze plexiforme neurofibromen het meest voor?

Deze tumoren kunnen in alle zenuwen van het lichaam voorkomen. In het ZenuwCentrum van het LUMC zien we vooral patiënten met plexiforme neurofibromen in de hals en het wervelkanaal, de plexus brachialis (bovenste armgebied) en de plexus lumbosacralis (buikholte). Dat zijn de patiënten die naar ons verwezen worden. Het zijn meestal de snelle groeiers waar wij de meeste zorgen om hebben omdat ze kwaadaardig kunnen zijn.

Waarom is de kans op maligne ontaarding in de buikholte groter?

We weten niet zo goed waarom dat zo is. Maar het is wel onze ervaring. Axiaal gelegen tumoren (langs het wervelkanaal) zijn meer geneigd om kwaadaardig te worden. Misschien omdat ze ongecontroleerd groter kunnen groeien zonder direct op te vallen.

Hoe voer je zo’n operatie uit?

We opereren met neuromonitoring. Dit betekent dat we de zenuw stimuleren en daarmee de spieren aanspannen, en dus een beweging opwekken. Als de tumor bijvoorbeeld in een zenuw in het been zit, dan stimuleren we de betrokken zenuwbanen en zie je bijvoorbeeld de voet omhooggaan. Het gevoel is, omdat de patiënt slaapt, helaas niet goed te monitoren tijdens de operatie, dus dat is het meest kwetsbaar. Om de tumor uit de zenuw te halen werken we met micro-instrumenten en microscoop, het is allemaal fijn werk. Soms gebruiken we de echo om te kijken waar de tumor zit, maar ook om te kijken hoe de tumor precies in de zenuw verloopt. Dat zijn zo’n beetje de hulpmiddelen. Bij sommige tumorchirurgie wordt nog gebruikgemaakt van intraveneuze aankleuring, maar dat hebben we bij de neurofibromen en bij de maligne perifere zenuwschedetumoren (MPNST) nog niet ontwikkeld.

Hoe werkt zo’n aankleuring?

We onderzoeken de toepassing nu vooral bij maligne tumoren. Bij MPNST hebben de kwaadaardige cellen microscopisch kleine uitlopers die om en door een heel groot deel van de zenuw heen lopen. Tijdens de operatie weten we niet precies hoe ze lopen. We willen die zenuw zo lang mogelijk volgen, zodat we zo veel mogelijk kwaadaardige cellen wegkrijgen. Die microscopisch kleine uitlopers kun je eigenlijk alleen maar aantonen met kleuringen die we nu op de OK nog niet hebben. We zijn wel bezig om daar iets voor te ontwikkelen.

Hoe zit het met de recidieven (weer aangroeien) van plexiforme neurofibromen?

Dat valt vaak mee. Het ligt er heel erg aan hoeveel je van de tumor hebt kunnen weghalen. De meeste patiënten zijn heel tevreden na de operatie, al zijn er wel patiënten die gevoelsverlies hebben opgelopen. Qua pijnklachten zien we veel verbetering na resectie en we zien ook dat de tumor niet snel weer aangroeit.

Bij welke klachten zijn jullie extra op jullie hoede?

Bij zo’n 5-10% van de patiënten met neurofibromatose ontwikkelt zich een kwaadaardige tumor in de zenuwen. De eerste alarmsymptomen zijn pijn en snelle groei van de tumor, functieverlies komt vaak later. Een alarmsymptoom is met name pijn die niet reageert op pijnbehandeling en die spontaan optreedt, ook ’s nachts. Als mensen er wakker van worden, zijn wij op onze hoede. Deze maligne tumoren treden vaker op wat latere leeftijd op. Gelukkig komt dat bij kinderen heel weinig voor.

Welke onderzoeken doen jullie bij verdenking op een kwaadaardige tumor?

Om de diagnose te krijgen, doen we een echogeleid biopt, dat is nodig voor een zekere diagnose. Meestal is er vooraf al een MRI -scan gedaan of een PET/CT-scan. Met de PET/CT-scan kun je met een kleine hoeveelheid radioactief gelabeld glucose de precieze locatie van de tumor bepalen. Je kunt ook zien hoe snel de cellen zich delen (kankercellen verbruiken veel energie en hebben brandstof nodig in de vorm van glucose (suiker), en vooral bij grotere tumoren kun je goed zien waar het ‘hart’ of de ‘hot zone’ van die tumor zit. Dan kun je daar specifiek je biopt op richten. Zo kun je een ‘verkeerd’ (sample error) biopt het best voorkomen, bijvoorbeeld omdat je een biopt neemt uit het rustige gedeelte van de tumor. Omdat de tumor in een zenuw zit, kan een biopt afnemen heel risicovol zijn omdat je dwars door een zenuw gaat. Mensen kunnen daar ook pijn en gevoelsstoornissen van krijgen.

Wat doen jullie als je de uitslag van het biopt hebben?

Eerst bespreken we de patiënt op een multidisciplinair overleg met de oncoloog, de radiotherapeut, de orthopeden en oncologisch chirurgen. Daar maken we een plan van aanpak. Daarna bespreek ik dit met de patiënt, en vervolgens nemen we het chirurgisch deel door: wat kunnen ze verwachten, hoe groot wordt het litteken, welke functie kunnen ze mogelijk door de operatie verliezen, hoe groot is de kans dat we het radicaal kunnen opereren en moeten we eerst bestralen of juist achteraf?

Welke dilemma’s ondervinden jullie bij de behandeling van maligne tumoren?

Waar we nu het meest over twijfelen, is of je van tevoren moet bestralen of achteraf. Dat is vaak een lastige keuze. Soms moet je een amputatie doen van ledematen als de tumor erg is ingegroeid in omliggende weefsels, dat komt wel eens voor, maar dat zijn wel de uitersten.

Zijn er bij MPNST naast opereren nog andere behandelingen mogelijk?

Voor MPNST bestaat nog geen echt goede chemotherapie, doelgerichte therapie of immuuntherapie. We doen bij de diagnostiek ook een CT-scan van de longen, en als daar geen afwijkingen te zien zijn, dan kun je de behandeling beperken tot een lokale behandeling van de tumor. Als je echter ook nog eens longuitzaaiingen hebt, dan kom je in aanmerking voor chemotherapie. Zo’n patiënt zien we als multidisciplinair team (samen met de radiotherapeut en oncoloog), want dan kun je de hele behandeling en het beloop voor de patiënt schetsen.

Is er een duidelijk onderscheid tussen een plexiforme neurofibroom en MPNST?

Ja, maar dit zijn de uitersten van een spectrum. Er zijn ook veel tussenvormen, het is niet zwart-wit. Je kunt bijvoorbeeld ook een atypisch neurofibroom hebben, of een zogenaamd atypical neurofibromatous neoplasms of uncertain biologic potential (ANNUBP). Die zitten qua tumorgedrag tussen het neurofibroom en MPNST in. Bij dat soort tumoren is het moeilijk om een goede beslissing te nemen, want we weten nog onvoldoende wat het resultaat van de behandeling zal zijn. Bij kinderen ben je geneigd om eerder in te grijpen, maar het is nog niet bewezen dat dat beter is. Er is nog heel wat te onderzoeken, ook in deze ‘grijze’ groep van tumoren.

Komt de tumor bij MPNST wel eens terug?

Helaas wel. We zien dat deze tumor na behandeling in meer dan de helft van de patiënten terugkomt. De meeste mensen die de diagnose MPNST krijgen zullen er helaas aan overlijden, maar kunnen met de juiste behandeling wel nog jarenlang na diagnose overleven.