Toekomst en levensverwachting
NF1 kan in de loop van de tijd voor schade zorgen, vooral in je hersenen en zenuwen, en soms aan je hart. Ook kun je op volwassen leeftijd meer kans hebben op bepaalde vormen van kanker. Hoeveel last jij van NF1 gaat krijgen, is niet te voorspellen. Bij de een verloopt de ziekte mild en bij de ander ernstiger. De levensverwachting hangt af van de ernst van de klachten en eventuele complicaties.
Levensverwachting
De gemiddelde levensverwachting van mensen met NF1 ligt rond de 71 jaar. Maar omdat op jongere leeftijd soms bepaalde vormen van kanker kunnen ontstaan, bijvoorbeeld de maligne perifere zenuwschedetumor (MPNST) of verhoogde bloeddruk of vaatafwijkingen, kan de levensverwachting voor die groep lager zijn. Maar die kans is gelukkig heel klein.
Toekomst
Dankzij de vroege diagnose en de betere kennis en voorlichting zullen de levensverwachting en de kwaliteit van leven de komende jaren waarschijnlijk nog stijgen. Ook de regelmatige controles, nieuwe medicijnen en verbeterde transitie naar de volwassenenzorg helpen mee.
En hoe staat het met de levensverwachting?
Gemiddeld is de levensverwachting voor iemand met NF1 71 jaar ietsje lager dan die van de gemiddelde bevolking. Er is een groep die een hooggradige tumor heeft en daaraan overlijdt. Die groep is klein, maar omdat het vaker voorkomt op jongere leeftijd, geeft dit een lagere gemiddelde levensverwachting. Soms helaas zijn dit kinderen, die aantallen zijn gelukkig heel laag. De jongvolwassen leeftijd (tussen twintig en veertig jaar) is een risicoleeftijd. Hooggradige hersentumoren komen dan relatief vaker voor. Ze hebben een hoge mortaliteit, waar we nog weinig aan kunnen doen. Het is ook de leeftijdsfase waarin de zorg vaak wat wegvalt bij de overgang van de zorg van de kinderarts naar de zorg voor volwassenen (de transitie). Op volwassen leeftijd heb je als patiënt zelf een actievere rol om goede zorg te krijgen.
Rianne Oostenbrink is kinderarts op de poli algemene kindergeneeskunde in het ErasmusMC, locatie Sophia Kinderziekenhuis.
-
Neurofibromatose is een zeldzame erfelijke aandoening die zowel huidverschijnselen als neurologische problemen geeft.
-
NF1 kan in de loop van de tijd voor schade zorgen, vooral in je hersenen en zenuwen, en soms aan je hart.
-
NF1 ontstaat door een verandering (mutatie) in je DNA.
-
NF1 is erfelijke ziekte, je ouders kunnen het dus aan je doorgeven.
-
NF1 is een syndroom of multisysteemziekte.
-
Bij NF1 komen verschillende afwijkingen van de huid voor, vooral pigmentafwijkingen en neurofibromen.
-
Bijna iedereen met NF1 krijgt pigmentvlekken (Lisch noduli) in de iris, dat is het gekleurde deel van je oog.
-
Bij NF1 komen afwijkingen aan het skelet redelijk veel voor.
-
Als je NF1 hebt, heb je meer kans op aangeboren hartafwijkingen.
-
Bij NF1 komt hoofdpijn vaker voor.
-
Als je NF1 hebt kan de puberteit eerder of later beginnen.
-
Als je opgroeit, maak je veel ontwikkelingen door.
-
Vermoeidheid komt veel voor bij NF1.
-
Verhoogde bloeddruk komt met NF1 ook vaker voor.
-
De diagnose wordt meestal gesteld voor je zesde jaar.
-
Als je NF1 hebt, heb je 50% kans dat jouw kinderen het ook krijgen.
-
NF1 kunnen we niet genezen, je hebt de aandoening levenslang.
-
In een aantal gevallen moet je direct contact opnemen met je behandelend arts.
-
Er zijn diverse behandelingen mogelijk voor de medische problemen bij NF1.
-
Als je NF1 hebt, maken je hersenen vaak minder goed nieuwe netwerken aan.
-
Er wordt veel onderzoek gedaan naar nieuwe behandelingen.
-
Als je van de kindergeneeskunde naar de volwassenenzorg overgaat, is dat een grote stap.
