Diverse behandelingen

Behandeling van plexiforme neurofibromen

Als je plexiforme neurofibromen hebt die steeds groter worden en/of klachten geven, kan het nodig zijn om ze te verwijderen. Meestal wordt de operatie door een neurochirurg gedaan, soms door een plastisch chirurg. Maar soms is een operatie niet mogelijk.

Wat kan er gebeuren als je een neurofibroom weghaalt?

Het belangrijkste risico bij deze operatie is dat er functieverlies kan optreden door beschadiging van de zenuw waar dit neurofibroom uit groeit. Je moet er dus heel goed over na denken of je de hele tumor wilt weghalen of een deel. Tijdens de operatie kun je wel de motorische functie van de zenuw stimuleren (dan weet je wat het risico is voor de functie), maar je kunt niet de gevoelsfunctie controleren, want de patiënten slapen. Het risico op met name gevoelsstoornis na de operatie moet je dus goed bespreken met je patiënten.

Hoe bereid je iemand voor op een operatie?

Het allerbelangrijkste is goed uitleggen wat we wel of niet kunnen doen. Dan besluit je samen met de patiënt of een operatie de beste optie is en of dit het goede moment is. Dat gesprek kan prima bij een goedaardig neurofibroom, dan kun je nog even wachten, maar bij kwaadaardige zenuwtumoren, zoals maligne perifere zenuwschedetumoren (MPNST), hebben wij een heel ander gesprek. In zo’n geval is radicaal opereren de enige optie. Dan moeten we de tumor met de zenuw wegnemen en dan verdwijnt helaas ook de functie van de zenuw.

Wat zijn de overwegingen bij een goedaardige tumor?

Het eerste uitgangspunt is om de functie te behouden en het tweede het weghalen van de tumor. Je moet heel specifiek kijken welk deel of welke lob van de tumor je veilig kunt weghalen, zonder dat de functie van de zenuw verloren gaat. We kijken welke klachten de patiënt nu heeft en bekijken of de zenuwfunctie achteruit zal gaan of dat de patiënt beperkt zal worden in het dagelijks leven. Voor een deel kan ik voorspellen wat er na de operatie zal gebeuren, maar er is ook een deel dat ik gewoon niet weet. De eventuele complicaties kan ik wel uitleggen, maar je weet nooit helemaal hoe het zal verlopen. Je weet wat je hebt, niet precies wat je krijgt.

Wat zijn de complicatierisico’s?

Die zijn afhankelijk van hoe de tumor in de zenuw ligt en om welke zenuw het gaat. Sommige zenuwen zijn gevoeliger voor functieverlies, andere zenuwen geven weer meer pijnklachten. Dat bespreek je dan met de patiënt, uiteindelijk moeten we samen de keuzes maken. Als de tumor snel groeit en steeds meer pijnklachten geeft, dan moeten we er iets aan doen. Dan is het prettig om iemand vaker te zien, bijvoorbeeld met een interval van een halfjaar, om te kijken welke kant het op gaat. Bij kinderen is dat nog belangrijker.

Hoelang duurt zo’n complexe operatie?

Daar doen we soms wel een halve dag over.

Justus Groen is neurochirurg in het LUMC (Leiden) en gespecialiseerd in zenuwchirurgie.

Andere behandelingsmogelijkheden: Het medicijn selumetinib

Naast de operatieve behandeling is ook de hoop gevestigd om met medicijnen plexiforme neurofibromen te behandelen. Een bepaald medicijn, selumetinib, een MEK-inhibitor, grijpt in op de RAS-pathway en is geschikt voor de behandeling van (inoperabele) plexiforme neurofibromen. Het Zorginstituuut Nederland heeft in april 2024 de minister van Volksgezondheid, Welzijn en Sport (VWS) geadviseerd om selumetinib (Koselugo®) na prijsonderhandelingen te vergoeden uit het basispakket van de zorgverzekering. Wel dienen er nog duidelijke afspraken gemaakt voor het gebruik van selumenitib en dus is dit medicijn helaas nog niet alom beschikbaar.

Kun je met medicijnen ingrijpen in die ontsporing van het RAS-eiwit, bijvoorbeeld bij de behandeling van plexiforme neurofibromen?

In een studie is aangetoond dat een bepaald medicijn invloed heeft op de RAS-pathway. Dit medicijn, selumetinib, een zogenaamde MEK-inhibitor, is geschikt voor de behandeling van plexiforme neurofibromen sinds de FDA en de EMA dit medicijn hebben goedgekeurd twee jaar geleden. Helaas is het nog niet voor iedereen beschikbaar. Nu deze medicijnen door hun invloed op de RAS-pathway de plexiforme neurofibromen kunnen verkleinen, rijst de vraag of dit ook bij andere tumoren kan. Daar lopen nu beperkte studies naar. NF1 is een zeldzame ziekte en je hebt een groot aantal patiënten nodig voor een goede studie. Daarom werken we binnen Europees verband samen om deze studies efficiënter te maken en een goed framework op te zetten. Daarnaast is interesse van een farmaceut nodig voor nieuwe studies, waarbij kosten en wat het oplevert een rol spelen, een hele uitdaging dus.

Rianne Oostenbrink is kinderarts op de poli algemene kindergeneeskunde in het ErasmusMC, locatie Sophia Kinderziekenhuis.

Behandeling van tumoren van de oogzenuw (opticusglioom)

Ongeveer de helft van de kinderen met een opticusglioom heeft geen klachten. Je hebt alleen behandeling nodig als je klachten hebt.

De oogarts moet wel regelmatige controles doen. Met een MRI -scan kun je zien hoe groot de tumor is, en ook je gezichtsscherpte en gezichtsveld worden gemeten. Soms wordt je gezichtsscherpte minder, terwijl de tumor niet groeit. En andersom kan het ook dat de tumor hard groeit, maar dat je dit niet merkt aan hoe je ziet. Als de oogarts achteruitgang in het zien vaststelt, heb je behandeling nodig, ook als er geen veranderingen op de MRI te zien zijn.

De behandelingsopties

De behandeling bestaat meestal uit een vorm van chemotherapie. Soms is een operatie nodig als de chemotherapie onvoldoende werkt, maar dat wordt bijna niet meer gedaan. Het is een moeilijke operatie, omdat het meestal niet lukt om de tumor helemaal te verwijderen vanwege het risico dat je oogzenuw en/of je hypofyse beschadigd raakt. Als dat gebeurt kun je blind worden en/of hormoonproblemen krijgen.

Wanneer besluit je tot een operatie bij een opticusglioom?

Dat doen we eigenlijk alleen bij spoed, als een snelle respons nodig is, maar dat gebeurt uiterst zelden. Meestal kunnen we met behandeling starten. De kans dat we moeten opereren omdat de respons onvoldoende is, is klein.

Lisethe Meijer is kinderoncoloog in het Prinses Máxima Centrum (PMC) en gespecialiseerd in hersentumoren.

Bestraling (radiotherapie) is zeker niet de eerste keuze, omdat er een grotere kans is op het ontstaan van een tweede tumor, of problemen met vaatvorming bij de hersenen (Moyamoya-syndroom of een herseninfarct). Met NF1 heb je daar sowieso al meer kans op, en bestraling is dan een extra risico. De medicijnen die de groei van neurofibromen remmen kunnen mogelijk ook helpen bij opticusgliomen, maar meer onderzoek is nodig.

Het behandeltraject van opticusglioom

Om goed te kunnen bepalen wanneer te starten met de behandeling van een opticusglioom wordt een bepaald beleid gevolgd omdat het opticusglioom bij NF1 zich soms anders gedraagt.

Hoe ziet dat behandeltraject voor een opticusglioom er uit?

We maken elke drie maanden een MRI . Als je na drie maanden een tumorgroei van 25% ziet, dan is dat een indicatie. Het kan ook zijn dat je negen maanden scant waarbij het langzaam tot 25% groei komt. Het is geen zwart-witte richtlijn. Maar bij NF1 kan de tumor ook uit zichzelf stil blijven staan en zelfs weer kleiner worden (involueren). We moeten daarom niet te vroeg behandelen. Zou je bijvoorbeeld toch chemo geven, dan zou je het idee kunnen krijgen dat de chemo zijn werk doet, terwijl de tumor zelf gestopt is met groeien. Onze voorkeur is watchful waiting, tenzij er snel aanhoudende groei is en, nog belangrijker, functionele uitval. Als de oogarts een functionele achteruitgang in het zien constateert, is dat een indicatie voor therapie, en dan hoeven er geen veranderingen op de MRI te zijn. Behoud van zien is dus de belangrijkste indicatie bij opticusgliomen.

Lisethe Meijer is kinderoncoloog in het Prinses Máxima Centrum (PMC) en gespecialiseerd in hersentumoren.

Chemotherapie

Als behandeling voor een opticusglioom nodig is, dan is chemotherapie bijna altijd de eerste keus. Voor NF1-patiënten met opticusglioom kom je dan uit op vinblastine.

Gaat het om niet-NF-patiënten met opticusglioom, dan kom je uit op andere middelen.

In overleg met de kinderoncoloog in het PMC kan, indien gewenst, besloten worden tot andere medicatie.

Welke chemotherapie geef je bij opticusgliomen bij NF1?

Uit een studie uitgevoerd door het ziekenhuis voor Sick Children (SickKids) in Toronto (Canada) blijkt dat de meeste patiënten met NF1 goed reageren op vinblastine. Voor niet-NF-patiënten met opticusgliomen is onze eerste keuze carboplatin en vincristine. Het nadeel van carboplatin is dat je daar gehoorschade van kunt oplopen. Het nadeel van vincristine is dat het slecht is voor je zenuwen. Het probleem bij NF1-patiënten is dat de meeste tumoren oogzenuwtumoren zijn, dus je moet er extra alert op zijn dat die patiënten geen gehoorverlies krijgen, dan doen twee zintuigen bij hen het minder goed, oog én oor. Daarnaast hebben veel NF-patiënten van zichzelf al zenuwproblemen. Ze zijn sowieso al wat hypotoner (slapper) en hebben wat meer motorische problemen, dus die wil je naast de neuropathie ook niet nog eens extra zintuigproblemen geven. Omdat ze zo goed reageren op vinblastine, is dat onze eerste keus, zeker bij de opticusgliomen. Vinblastine krijg je iedere week, in principe een jaar lang. We geven het als een ‘push chemo’, die spuit je zo in, het gaat dus niet per lopend infuus. Als na een aantal controle-MRI’s de tumor gestabiliseerd is en het zicht of de neurologie niet verslechtert, dan stop je na een jaar. Maar als de chemo een aanhoudend effect heeft, dan gaan we door. Korter wordt het nooit, langer kan wel, tenzij het niet werkt uiteraard. Bij het protocol met carboplatin plus vincristine stop je na anderhalf jaar.

Wat doe je als het niet werkt?

Onze tweede keus is trametinib, dat is een MEK-inhibitor die ingrijpt op de MAPK-signaalroute. Nadeel zijn de bijwerkingen. We hebben nog een tussenstap voor patiënten die echt heel slecht zien. Dan geven we bij de vinblastine het middel bevacizumab (avastine), een combinatie dus. Bevacizumab is een bloedvatgroeiremmer. Bij patiënten met opticusglioom verbetert die combinatie het zicht, dat is bewezen. De bevacizumab krijg je eens in de twee weken per lopend infuus. Het is goed verdraagbaar.

Wat zijn de resultaten?

Over het algemeen krijg je met chemo tumorstabilisatie. Bij patiënten die geen NF hebben, stabiliseert de tumor onder chemo bij de helft van de patiënten; 25% reageert niet, bij wie er dan progressie (groei) van de tumor ontstaat, en bij 25% zien we een duidelijke respons (tumorreductie, de tumor wordt kleiner).

Bij NF-patiënten is de responsgroep iets groter, dus de kans is dan iets groter dat je tumorreductie krijgt. Op een gegeven moment stabiliseert het zich dan, omdat je via senescens (een natuurlijke biologische) ‘slaap’ in de tumorcellen geïnduceerd hebt en dat de groei dus (even) stil blijft staan. Dat is bij het overgrote deel het geval. Bij iets minder dan 25% van de patiënten zien we geen reactie en moeten we overgaan op een ander middel. Of bevacizumab erbij of je switcht naar trametinib.

Lisethe Meijer is kinderoncoloog in het Prinses Máxima Centrum (PMC) en gespecialiseerd in hersentumoren.

Hoe behandel je een opticusglioom?

Opticusgliomen gaan niet weg, de zwelling zal blijven. Het doel van de behandeling is stabilisatie, zodat de visusdaling of het gezichtsvelduitval niet erger wordt. Dat is het belangrijkste. Een opticusglioom dat al jaren stabiel is, kan in de puberteit toch weer achteruitgaan, zodat je weer nieuwe chemokuren nodig hebt.

Wat zijn de behandelmogelijkheden van een opticusglioom?

Chemotherapie is de eerste keus, behalve als er al eerder een opticusglioom is geweest. Tenzij de ouders dat niet willen, maar dat maken we zelden mee. Lang geleden deden we nog wel chirurgie. Sommige gliomen kun je weghalen, maar dan haal je een deel van de oogzenuw weg, dus het zicht wordt slecht. De laatste twintig jaar heb ik niet meer meegemaakt dat we chirurgie als eerste keus hadden. Die chemo krijgen ze altijd in het Prinses Máxima Centrum (PMC). Afhankelijk van waar het kind vandaan komt, doen we een deel van de behandeling als follow-up. De bezoeken en de MRI’s zijn altijd in het PMC.

Zijn er naast chemotherapie nog andere behandelingsmethoden?

We beginnen altijd eerst met vincristine, of carboplatin, maar tegenwoordig heb je ook de Avastin (becuvizemab), dat is een anti-VEGF-middel. Anti-VEGF zijn middelen die de van nature voorkomende stof VEGF (vascular endothelial growth factor) blokkeren, waardoor de groei van bloedvaatjes wordt geremd. We hebben ook wel eens een kind moeten bestralen, maar ook dat is niet aantrekkelijk omdat dat heel veel schade geeft. Kinderen met NF1 zijn gevoeliger voor het krijgen van tweede tumoren als gevolg van de radiotherapie. Omdat we weten dat de chemotherapie de ziekte behoorlijk kan stabiliseren, ook op de lange termijn, opereren we dus niet graag.

Nicole Naus is oogarts in het Sophia Kinderziekenhuis/ErasmusMC. Haar specialisme is vooral oncologie op de kinderleeftijd binnen de oogheelkunde.

Nieuwe behandelingen van opticusgliomen.

Er wordt onderzoek gedaan naar nieuwe behandelingen van opticusgliomen. Bijvoorbeeld om te weten welke patiënten behandeld moeten worden en welke niet. Vooral als je jong bent en het opticusglioom heel agressief is, zijn goede metingen van je gezichtsscherpte (visus) en gezichtsvelden nodig om te bepalen wanneer je een behandeling moet krijgen.

Zijn er nieuwe ontwikkelingen op het gebied van de behandeling van opticusgliomen?

We zijn nu bezig om beter vast te leggen welke patiënten we oogheelkundig moeten behandelen en welke niet. Als de visus (scherpte zien) minder dan 50% wordt, dan is de kans dat we dat nog kunnen herstellen uitermate klein. Als de zenuw echt is aangetast, kan het zicht zelfs met therapie nog verder verslechteren omdat de oogzenuw niet meer de capaciteit heeft om zich te herstellen. De regel is nu dat je bij een visusverlies van 20% al gaat behandelen. Dat geldt ook voor de verslechtering van gezichtsvelden. Vallen daar een paar plekken uit, dan moet je gaan behandelen en niet wachten tot de helft van het gezichtsveld weg is. Dan is het te laat om nog echt iets te kunnen veranderen.

En hoe zit dit bij (heel) jonge patiënten?

Bij de jongste patiënten kan de tumor heel agressief zijn. Visusonderzoek bij kinderen is heel lastig, zeker als de patiënt nog te jong is om goed mee te werken. Als we niet kunnen inschatten hoe het zicht is, maken we altijd een MRI . Wat we willen leren is hoe we erachter kunnen komen hóe de patiënt ziet. De toekomst is dat je kinderen met VR-brillen of videotechnieken naar filmpjes laat kijken zodat je aan de hand van de oogbewegingen kunt inschatten wat ze werkelijk zien. Het voordeel is dat je niet echt de medewerking van het kind nodig hebt. Je registreert het gezichtsvermogen dan aan de hand van de oogbewegingen die je met behulp van VR oproept.

Lisethe Meijer is kinderoncoloog in het Prinses Máxima Centrum (PMC) en gespecialiseerd in hersentumoren.

Behandeling van laaggradige gliomen

De behandeling van laaggradige gliomen bestaat uit:

• Afwachten en regelmatige controles met o.a. een MRI -scan.
• Chemotherapie.
• Soms een operatie.

Hoe is de behandeling van laaggradige gliomen?

Patiënten met stamgliomen hebben maar zelden behandeling nodig. De meeste patiënten met stamgliomen houden we in de gaten, en daar gebeurt nooit iets mee. Er zijn ook kinderen die op meerdere plekken tumoren hebben. Maar niet omdat ze zijn uitgezaaid. Ze hebben bijvoorbeeld een opticusglioom, een stamglioom en elders in de kleine of grote hersenen ook nog andere tumoren. Uitzaaiingen bij een laaggradig glioom kunnen wel voorkomen, maar dat is in tegenstelling tot bij niet-NF1-patiënten en andere tumoren niet per se een ongunstig teken voor de overleving van de patiënt, wel een indicatie voor behandeling.

Wat kunnen we aan laaggradige gliomen doen?

De standaardtherapie is nog steeds chemotherapie. We hebben de meeste ervaring met de opticusgliomen, dat is ook de grootste groep. Het is niet alleen de afwijking op de MRI , maar er moet ook een aanhoudende tumorgroei zijn, richting de 25%, voordat we met de chemo beginnen.

Lisethe Meijer is kinderoncoloog in het Prinses Máxima Centrum (PMC) en gespecialiseerd in hersentumoren.

Behandeling van hooggradige tumoren

Volwassenen met NF1 hebben meer kans op hooggradige tumoren zoals MPNST. Hoewel deze tumoren heel weinig voorkomen, moeten ze bij neurologische uitval of afwijkend neurologisch onderzoek wel worden uitgesloten. Bij volwassenen met NF1 die eerder radiotherapie hebben gehad komen deze tumoren vaker voor.

Zie je bij NF1 ook wel eens hooggradige gliomen?

Dat komt gelukkig uiterst zelden voor. Ze ontstaan vermoedelijk doordat zij zich vanuit laaggradig naar hooggradig differentiëren. Deze tumoren zijn heel moeilijk te behandelen, we kunnen wel iets van effect bereiken, maar uiteindelijk zullen de patiënten aan deze hooggradige tumoren overlijden.

Lisethe Meijer is kinderoncoloog in het Prinses Máxima Centrum (PMC) en gespecialiseerd in hersentumoren.

Behandeling van MPNST

De behandeling van MPNST bestaat vaak uit een operatie en bestraling, soms aangevuld met chemotherapie. De behandeling wordt gedaan door een multidisciplinair team met neurochirurgen, orthopedisch chirurgen, radiotherapeuten en oncologen.

Wat doen jullie als jullie de uitslag van het biopt hebben?

Eerst bespreken we de patiënt op een multidisciplinair overleg met de oncoloog, de radiotherapeut, de orthopeden en oncologisch chirurgen. Daar maken we een plan van aanpak. Daarna bespreek ik dit met de patiënt, en vervolgens nemen we het chirurgisch deel door: wat kunnen ze verwachten, hoe groot wordt het litteken, welke functie kunnen ze mogelijk door de operatie verliezen, hoe groot is de kans dat we het radicaal kunnen opereren en moeten we eerst bestralen of juist achteraf?

Welke dilemma’s ondervinden jullie bij de behandeling van maligne tumoren?

Waar we nu het meest over twijfelen, is of je van tevoren moet bestralen of achteraf. Dat is vaak een lastige keuze. Soms moet je een amputatie doen van ledematen als de tumor erg is ingegroeid in omliggende weefsels, dat komt wel eens voor, maar dat zijn wel de uitersten.

Zijn er bij MPNST naast opereren nog andere behandelingen mogelijk?

Voor MPNST bestaat nog geen echt goede chemotherapie, doelgerichte therapie of immuuntherapie. We doen bij de diagnostiek ook een CT-scan van de longen, en als daar geen afwijkingen te zien zijn, dan kun je de behandeling beperken tot een lokale behandeling van de tumor. Als je echter ook nog eens longuitzaaiingen hebt, dan kom je in aanmerking voor chemotherapie. Zo’n patiënt zien we als multidisciplinair team (samen met de radiotherapeut en oncoloog), want dan kun je de hele behandeling en het beloop voor de patiënt schetsen.

Komt de tumor bij MPNST wel eens terug?

Helaas wel. We zien dat deze tumor na behandeling in meer dan de helft van de patiënten terugkomt. De meeste mensen die de diagnose MPNST krijgen zullen er helaas aan overlijden, maar kunnen met de juiste behandeling wel nog jarenlang na diagnose overleven.

Justus Groen is neurochirurg in het LUMC (Leiden) en gespecialiseerd in zenuwchirurgie.

Wat kun je doen aan MPNST?

We behandelen het wel, maar de kans dat de tumor reageert op de behandeling en dat je het overleeft is uitermate klein tot nihil helaas. Chirurgie is een heel belangrijk onderdeel. Hoe meer de chirurg weghaalt, hoe groter de kans dat de behandeling aanslaat. Daarna geef je chemotherapie en radiotherapie (bestraling), in de hoop de tumor onder controle te krijgen. Het nadeel van MPNST is dat de tumor eigenlijk niet gevoelig is voor chemotherapie en bestraling. Vaak behandelen we wel, om tijd te kopen omdat er meestal wel even een reactie is. Maar er blijven helaas altijd cellen achter die ongevoelig voor de behandeling zijn. Die cellen groeien dan weer uit en de patiënt overlijdt uiteindelijk.

Welke chemotherapie geef je bij MPNST?

Bij MPNST geven we een andere chemotherapie, een therapie voor sarcomen (wekedelentumoren). Het is een chemotherapie met veel bijwerkingen met opnames in het ziekenhuis.

Lisethe Meijer is kinderoncoloog in het Prinses Máxima Centrum (PMC) en gespecialiseerd in hersentumoren.

Behandeling van te hoge hersendruk

Als je een waterhoofd hebt of een hersentumor, is er in je schedel te weinig ruimte. Je hersenen kunnen dan klem komen te zitten in het achterhoofdsgat. Inklemmen is levensgevaarlijk, dus een operatie is nodig als de hersendruk te hoog wordt. Bij een waterhoofd door een vernauwde of dichtzittende aquaductus (verbinding tussen het derde en vierde hersenventrikel of kamer), kan het plaatsen van een ventriculoperitoneale drain (afvoerslangetje van de hersenkamer naar de buikholte) een oplossing zijn.

Behandeling van scheefgroei

Scoliose

Er zijn twee soorten scoliose: idiopathische scoliose en dystrofische scoliose. Als je idiopathische scoliose hebt en nog veel gaat groeien, kan een korset (brace) helpen. Bij dystrofische scoliose werkt een brace juist niet en kan een operatie nodig zijn. Meestal gebeurt dit in een orthopedisch expertisecentrum. De behandeling bestaat verder uit adviezen voor een goede houding.

Scheefgroei van botten

Als je botten scheefgroeien kunnen ze makkelijk breken. Je kunt dan een spalk (brace) krijgen. Als dat niet genoeg helpt, kan een operatie nodig zijn. Ook dit gebeurt meestal in een orthopedisch expertisecentrum.

Behandeling van hoge bloeddruk

Als je een hoge bloedruk hebt, kun je medicijnen nemen om de bloeddruk te verlagen. Meestal is de oorzaak is niet duidelijk. Als er wel een oorzaak wordt gevonden, gaat het meestal om:

• Vernauwing van de nierslagader (nierarteriestenose).
• Vernauwing van de grote lichaamsslagader (coarctatio aortae).
• Zeldzame tumor van de bijnier bij volwassenen (feochromocytoom).

De behandeling bij een nierarteriestenose kan bestaan uit het plaatsen van een ballonetje bij de vernauwing dat geleidelijk wordt opgeblazen of het plaatsen van stents. Bij de overige twee aandoeningen zal het vaak uitlopen op een operatie.

Overige behandelingen

Medicatie voor goede botten

Omdat je met NF1 meer kans hebt op botontkalking, is het verstandig om dagelijks vitamine D en calciumtabletten te slikken. Ook zonlicht, bewegen en sporten helpen botontkalking te voorkomen.

Behandeling met groeihormoontekort

Als je een tekort aan groeihormoon hebt, kun je te klein blijven. De kinderendocrinoloog kan je met groeihormoon behandelen. Het is belangrijk om vroeg te starten.

Behandeling van vroege puberteit

Als je NF1 hebt heb je meer kans om te vroeg in de puberteit te komen. Je blijft dan kleiner dan je leeftijdsgenoten. Met een puberteitsremmer kan je puberteit uitgesteld en verlengd worden. Omdat je groeischijven dan later sluiten, duurt je groeiperiode langer. Ook fijn is dat je de uiterlijke puberteitskenmerken later krijgt. Want het is best lastig om er al veel ouder en volwassener uit te zien dan je leeftijdsgenootjes.

Een puberteitsremmer is het hormoon (LHRH-agonist ofwel GnRH-analoog). Dit zorgt ervoor dat je hypofyse geen hormonen aanmaakt die je geslachtsorganen aanzetten tot het aanmaken van geslachtshormonen. Er zijn verschillende puberteitsremmers. Welke je krijgt bepaalt de kinderarts-endocrinoloog. Als je stopt met de puberteitsremmer kom je ‘gewoon’ in de puberteit. Het is niet nodig, en zelfs beter, om niet te lang door te gaan.

Behandeling van late puberteit

Met NF1 kun je ook later in de puberteit komen (pubertas tarda). Er kan sprake zijn van een groeihormoontekort, alhoewel dat zeldzaam is. In overleg met de kinderarts en eventueel de kinderendocrinoloog kan besloten worden tot eventuele behandeling met groeihormoon.

Medicatie bij ADHD

ADHD komt met NF1 iets vaker voor. Je krijgt dezelfde behandeling als kinderen zonder NF1. Naast advies en begeleiding, kun je ook medicijnen krijgen die je aandacht en concentratie verbeteren, zoals methylfenidaat (merknaam Ritalin).