Ontwikkelingsproblemen

Hoe verloopt de ontwikkeling bij kinderen en jongeren met NF1?

Als je NF1 hebt loopt je ontwikkeling vaak wat trager. Het is wel goed om te weten dat niet alle kinderen met NF1 ontwikkelingsproblemen hebben. Of soms alleen milde problemen. Daarom worden kinderen met NF1 gezien op de leeftijd van drie, zes, elf en vijftien jaar, de belangrijke schakelmomenten in het onderwijs. Liefst wordt er zo vroeg mogelijk meegekeken in de ontwikkeling. Toch lukt dat niet altijd, omdat de diagnose NF1 soms later wordt gesteld. En dan worden grote problemen in de ontwikkeling helaas te laat ontdekt. Ongeveer 5-8 % van de kinderen met NF1 heeft een algemene ontwikkelingsachterstand. Als je hier op volwassen leeftijd nog last van hebt, noemen we dat een verstandelijke beperking.

Hoe staat het met ontwikkelingsproblemen bij kinderen met NF1?

Ook de ontwikkelingsproblemen van een kind met NF1 kunnen heel mild zijn. We kennen ook kinderen met NF1 die de hele schoolcarrière zonder problemen hebben doorlopen. Het is ook goed om te weten dat mensen met neurofibromatose bijna allemaal meedoen in de maatschappij. De meesten hebben een baan, een gezin en doen alles wat andere mensen ook doen.

Rianne Oostenbrink is kinderarts op de poli algemene kindergeneeskunde in het ErasmusMC, locatie Sophia Kinderziekenhuis.

Vanaf welke leeftijd zie je kinderen?

Liefst zo vroeg mogelijk, vanaf een jaar of drie. We willen zo vroeg mogelijk in de ontwikkeling meekijken. Maar dat lukt niet altijd, want niet elk kind heeft de diagnose NF1 al op deze leeftijd. Het gebeurt helaas nog dat kinderen later de diagnose krijgen en daarna dus ook pas bij ons komen. Vervolgens zien we de kinderen ook met zes jaar, elf jaar en vijftien jaar, zoals ook is beschreven in de Zorgstandaard voor patiënten met NF-1. We onderzoeken op deze leeftijden omdat je dan schakelmomenten hebt, van de ene school naar de andere. Van de kleuters naar het primair onderwijs en later naar de middelbare school en de overstap naar beroepsonderwijs en arbeid. Dat zijn momenten waarop we in ieder geval willen meedenken. Wij zien de kinderen ook met regelmaat tussen de zeven en negen jaar. Dat zijn niet de leeftijden die we hebben afgesproken in de zorgstandaard, maar dat zijn wel de leeftijden waarop je gaat merken dat een kind vastloopt, als er meer gevraagd wordt op school op vlak van leren, automatiseren en aandachtsfunctioneren.

Sandra van Abeelen is klinisch neuropsycholoog bij Kempenhaeghe, Breda. Ze is gespecialiseerd in neurologische leer- en ontwikkelingsstoornissen bij jongeren met NF1.

Algemene intelligentie

De algemene intelligentie van kinderen met NF1 wijkt gemiddeld iets af van die van kinderen zonder NF1. Zonder NF1 ligt die gemiddeld rond de 100 en met NF1 rond de 90. Vaak is de intelligentie ook niet gelijkmatig ontwikkeld. Taal is bijvoorbeeld vaak beter ontwikkeld dan ruimtelijk inzicht.

Waar let je op bij het neuropsychologisch onderzoek?

We beginnen bij de algemene intelligentie. Bij NF1 zien we vaak disharmonische intelligentieprofielen. Vaak verloopt de talige ontwikkeling beter dan de visueel ruimtelijke inzichtelijke leervaardigheden. Dat kan echt uiteenlopen. De algemene intelligentie voor kinderen zonder NF1 ligt gemiddeld rond de 100. Bij de groep NF1-ers is dat gemiddeld tien punten lager.

Doe je dat intelligentieonderzoek al vroeg?

Ja, dat doen we ook rond het derde jaar. Al is intelligentie dan nog geen statisch gegeven, daar kan nog veel in verschuiven. Intelligentie wordt meer stabiel als kinderen ouder worden. Bij jonge kinderen gaat het er met name over hoe het thuis gaat en hoe de ontwikkelingsmijlpalen zijn gegaan. We schatten in of een kindje met succes kan instromen in het reguliere onderwijs of niet. Als we denken dat dit lastig wordt, denken we mee over wat passend is voor een kind, bv. voorschool ter stimulatie van de taalontwikkeling of tijdelijke plaatsing op een medisch kinderdagverblijf om de ontwikkeling op alle vlakken zo veel als mogelijk te stimuleren.

Is intelligentie het eerste waar je naar kijkt?

Ja, omdat je daar de andere neurocognitieve maten tegen afzet. We kijken naar aandacht, concentratie, visueel ruimtelijke integratie, planningsvaardigheden, geheugen en ook naar leerbaarheid en fijnmotorische coördinatie. Dat omvat het hele neuropsychologische onderzoek. Met drie jaar kun je nog niet alle neuropsychologische domeinen in kaart brengen, maar wel steeds meer hiervan als het kind ouder is. Daarnaast geven we ouders en school vragenlijsten om zo veel mogelijk informatie op te halen uit de omgeving van het kind.

Sandra van Abeelen is klinisch neuropsycholoog bij Kempenhaeghe, Breda. Ze is gespecialiseerd in neurologische leer- en ontwikkelingsstoornissen bij jongeren met NF1.

Wat valt er op bij de ontwikkeling van kinderen met NF1

Vaak zien we verschillen in het intelligentieprofiel, we noemen dat disharmonie. Vaak doen ze het op het talige vlak beter dan op het performale, het ruimtelijk inzicht. Maar het kan ook andersom zijn. Het is nooit van tevoren te voorspellen waar de eventuele problemen liggen. Soms zien we dat kinderen gemiddeld intelligent zijn, maar toch vastlopen op school, in het reguliere onderwijs. Dat heeft dan vaak te maken met planning en organisatie, neurocognitieve functies die wat minder ontwikkeld zijn.

Morien Palma is gezondheidszorg psycholoog op de afdeling medische kinder- en jeugdpsychologie in het St. Antonius Ziekenhuis te Utrecht. Zij ziet al twintig jaar kinderen met NF1.

Aandacht

Veel kinderen met NF1 (30-50%) hebben een aandachtstekortstoornis. Vaak is dat ADHD (attention deficit hyperactivity disorder) of de variant ADD (attention deficit disorder). Bij beide aandoeningen vind je het moeilijk om je aandacht ergens bij te houden en ben je snel afgeleid. Je kunt je niet goed focussen en een taak afmaken is moeilijk. Het is moeilijk om niet te reageren op de prikkels vanuit je omgeving of vanuit jezelf. Bij ADHD heb je ook last van lichamelijke onrust, waardoor je beweeglijk en onrustig bent. Stilzitten is dan lastig. Dat kan zorgen voor problemen met leren.

Zijn er ook problemen met de aandacht?

Zo’n 40% van de kinderen met NF-1 heeft een aandachtstekortstoornis. Dat is meer dan we zien in de algemene populatie. Soms hebben de ouders zelf ADHD, ook al hebben zij geen NF1. Dan loopt een kind meer risico op het hebben van een diagnose ADHD omdat er ook nog een erfelijke aanleg een rol speelt. Aandacht is iets waarop we kunnen inspelen. Enerzijds met de aanpak van de ADHD in de klas en thuis, en anderzijds met medicamenteuze ondersteuning als de concentratie stoort in het leren of functioneren op school.

Blijft het aandachtstekort door de hele ontwikkeling een rol spelen?

Dit zien we met name bij de jongere kinderen, tussen de zes en elf jaar. Tussen de elf en vijftien jaar zijn de kinderen beter in staat om na te denken over hun eigen gedrag en mogelijkheden. Dat zien we ook bij kinderen met ADHD zonder NF1. Vaak zie je dat kinderen na de middelbare school geen medicamenteuze ondersteuning meer nodig hebben omdat het ze beter lukt het gedrag zelf aan of bij te sturen.

Sandra van Abeelen is klinisch neuropsycholoog bij Kempenhaeghe, Breda. Ze is gespecialiseerd in neurologische leer- en ontwikkelingsstoornissen bij jongeren met NF1.

Opmerkelijk! Het gaat bij NF1 vaak niet om de klassieke ADHD. Ze hebben niet altijd last van hyperactiviteit, maar worden snel afgeleid. Dat kan zorgen voor problemen op school.

Hoe zit het met hun aandacht?

… Daarnaast zien we wel dat kinderen met NF1 vaak heel vriendelijke kinderen zijn. Ze zijn meestal heel behulpzaam en spontaan. Ze vertonen zelden boos of agressief gedrag. Dat zie je ook bij terug in hun werkhouding: zij zijn niet heel druk, maar vaak wat dromerig, wat onoplettend. Als er sprake is van ADHD, dan is dat vaak van het onoplettende type (en niet het hyperactieve type). Kinderen met NF1 zijn vaak wel wat kwetsbaarder in sociale situaties. Maar dat wil niet zeggen dat ze geen vrienden hebben, want dat hebben ze wel. Maar in een grote groep, zeker als daar wat pittigere kinderen inzitten, en ze kunnen de situatie wat minder goed overzien, kunnen soms wat sneller van slag raken of niet zo goed weten hoe ze voor zichzelf kunnen opkomen.

Morien Palma is gezondheidszorg psycholoog op de afdeling medische kinder- en jeugdpsychologie in het St. Antonius Ziekenhuis te Utrecht. Zij ziet al twintig jaar kinderen met NF1.

Hoe uit de ADHD zich bij kinderen met NF1?

Overigens is de ADHD bij kinderen met NF-1 ook met regelmaat niet de ADHD waarbij impulsiviteit en hyperactiviteit specifiek op de voorgrond staan. De kinderen worden vooral qua aandacht afgeleid en ze zijn dromerig. Al zijn er zeker ook drukke en impulsieve kinderen onder de groep NF1’ers.

Sandra van Abeelen is klinisch neuropsycholoog bij Kempenhaeghe, Breda. Ze is gespecialiseerd in neurologische leer- en ontwikkelingsstoornissen bij jongeren met NF1.

Hoe uit de ADHD zich bij kinderen met NF1?

Die vorm van ADHD is net iets anders dan de ADHD die je ziet bij kinderen zonder NF1. Het gaat bij NF1 vooral over organisatie en executive functies, en minder over hyperactiviteit. Meestal gaat het met methylfenidaat een stuk beter. Soms is het zoeken naar de juiste dosering wel een zoektocht.

Hester van Wieringen is kinderarts erfelijke en aangeboren aandoeningen in het St. Antonius Ziekenhuis, locatie Utrecht.

Ruimtelijk inzicht

Als je NF1 hebt, heb je vaak meer moeite met het ruimtelijk inzicht. Bijvoorbeeld als je een kaart wilt lezen, of een puzzel of een tekening wilt maken. Met een moeilijk woord heet dat: visueel ruimtelijke integratie. Je vindt het dan moeilijk om situaties en problemen voor je te ‘zien’ en die dan volgens uit te werken. Bijvoorbeeld een routekaart voor je zien, de juiste weg bedenken en die dan uitvoeren.

Waar gaat het met de visueel ruimtelijke integratie niet goed?

Dat weten we nog niet zo goed. Bij veel kinderen met NF1 is visueel ruimtelijk redeneren relatief zwakker. Vooral visueel integratief denken is moeilijk. Bijvoorbeeld, je moet blokken bij elkaar leggen volgens een patroon dat je op een plaatje ziet. De blokken zijn driedimensionaal maar het plaatje is tweedimensionaal. Als er lijntjes tussen die blokken staan lukt het nog wel, maar zodra je de lijntjes weghaalt, dan weet het kind niet meer hoe het de blokken bij elkaar moet leggen. Een ander voorbeeld is tekeningen namaken, heel basaal, lijnen die elkaar kruisen of een driehoek of een kubus. Dan zie je dat het tweedimensionaal nog wel lukt, maar driedimensionaal gaat het mis. Het samenvoegen van delen tot één geheel lijkt lastig. In de tijd verbetert deze vaardigheid wel een beetje, maar de ruimtelijke integratie blijft de relatieve zwakte in het denken.

Sandra van Abeelen is klinisch neuropsycholoog bij Kempenhaeghe, Breda. Ze is gespecialiseerd in neurologische leer- en ontwikkelingsstoornissen bij jongeren met NF1.

Executieve functies (plannen en organiseren)

Executieve functies zoals plannen en organiseren heb je veel nodig, zeker op school. ‘Welke taak ga ik doen, wanneer en hoe doe ik dat, wat heb ik ervoor nodig en hoeveel tijd heb ik om het af te maken.’ Dus eerst nadenken voor je wat doet. Als je NF1 hebt kan dat wat moeilijker voor je zijn.

Zijn executieve functies (plannen en organiseren) ook lastig voor kinderen met NF1?

Het samenvoegen van delen naar een geheel doe je ook bij plannen. Planningsvaardigheden vinden de kinderen met NF-1 ook lastiger, maar het is niet zo verstoord als het visueel ruimtelijk inzichtelijk denken. Vooral in combinatie met een aandachtsprobleem kan plannen lastig zijn. In de bovenbouw van de basisschool worden steeds meer planmatige vaardigheden gevraagd, terwijl deze kinderen er eigenlijk nog niet klaar voor zijn. Met de juiste ondersteuning (hoe gebruik je je agenda, hoe plan je een toetsweek, strategietraining: hoe pak je een taak aan?) kunnen deze kinderen geholpen worden.

Sandra van Abeelen is klinisch neuropsycholoog bij Kempenhaeghe, Breda. Ze is gespecialiseerd in neurologische leer- en ontwikkelingsstoornissen bij jongeren met NF1.

Motorische ontwikkeling

Ook je motorische (beweging) ontwikkeling kan wat vertraagd zijn. Zowel de grove als de fijne motoriek. Ook kun je last hebben van hypermobiliteit. Als baby ben je vaak wat later met omrollen en kruipen en als peuter met lopen. Ook je manier van bewegen kan onhandig of houterig zijn. Dingen als sporten, gym, leren fietsen of je zwemdiploma halen kosten vaak meer moeite. Als je problemen hebt met je wervelkolom (scoliose) of als je spierspanning lager is (hypotonie), beweeg je ook moeilijker. Ook de fijne motoriek zoals het bewegen van je handen en vingers is wat vertraagd, en dat is bijvoorbeeld lastig met schrijven. De beweging van je mond valt ook onder de fijne motoriek (zie Problemen met praten).

Hoe zit het met de fijne motoriek?

De kinderen zijn vaak hypermobiel, net een beetje flexibeler dan andere kinderen. Motorisch zijn ze vaak wat onhandig of klunzig en hebben ze moeite met klimmen, of leren fietsen en zwemmen. Ook daar geldt de integratie van delen naar een geheel, bijvoorbeeld het bewegen van armen en benen tot een zwembeweging. Of fietsen en tegelijk opletten op het verkeer. Dat gaat allemaal minder makkelijk. Coördinatie is moeilijker, veel kinderen hebben dan ook tijdelijk begeleiding van een fysiotherapeut. Om sterker te worden, conditie te onderhouden en fijnmotorische vaardigheden te trainen. En ook sociaal sterker te worden. Als je niet meekomt op het schoolplein, met gym altijd als laatste gekozen wordt, of je wordt altijd getikt met tikkertje, dan is dat balen. Dus ook de sociale context en wat dat doet met het zelfbeeld van een kind, is superbelangrijk. De kinderen zijn ook vaak moe, waarom snappen we nog niet helemaal. Komt dat omdat ze harder moet werken om hun spieren te sturen en kost een hele dag rechtop zitten meer energie dan dat wij denken? Kinderen met NF1 hebben ook vaak slaapproblemen en ook dat kan een rol spelen bij de vermoeidheid. We weten nog niet zo goed hoe dit precies in elkaar zit. Hopelijk gaat wetenschappelijk onderzoek in de toekomst ons daar nog antwoorden op geven.

Sandra van Abeelen is klinisch neuropsycholoog bij Kempenhaeghe, Breda. Ze is gespecialiseerd in neurologische leer- en ontwikkelingsstoornissen bij jongeren met NF1.

Problemen met praten

Ook je spraak-taalontwikkeling kan vertraagd zijn. Niet alleen het begrijpen van taal is dan moeilijk, maar ook het praten zelf. Je wangen, lippen, tong en stembanden moeten dan samenwerken, en bij een lage spierspanning is dat moeilijker. Je praat dan vaak onduidelijk en/of binnensmonds. Je kent minder woorden dan je leeftijdsgenootjes en lange zinnen of een verhaal in de goede volgorde vertellen gaat moeilijk. Ook vind je het vaak moeilijk om taalgrapjes te snappen.

Leerproblemen

Meer dan de helft van de kinderen met NF1 heeft moeite met leren. Niet ieder kind heeft evenveel last. Leerproblemen kunnen zijn:

• Lager tempo bij het verwerken van informatie.
• Minder goed werkgeheugen (nodig voor kort onthouden van informatie).
• Moeite met aandacht en concentratie.
• Moeite met overzicht en plannen (bijvoorbeeld huiswerk- of dagplanning).
• Moeite met begrijpend lezen.
• Moeite met technisch lezen.
• Moeite met spelling.
• Moeite met ruimtelijk inzicht.

Als je leerproblemen hebt, is je werktempo vaak lager, je hebt meer tijd nodig voor je schoolwerk. Ook faalangst komt vaker voor. Soms moet je daarom naar het speciaal onderwijs, maar er zijn ook kinderen met NF1 die havo of vwo doen. Neuropsychologisch onderzoek laat zien waar je moeite mee hebt en wat je sterke kanten zijn.

De sociaal-emotionele ontwikkeling

Als je ontwikkeling wat langzamer gaat, is dat geen reden om je zorgen te maken, het hoort bij NF1. Contact maken, initiatief nemen of speelafspraken maken kan lastig zijn. Misschien vind je dat niet erg, omdat je graag alleen speelt, maar je kunt je ook alleen voelen, omdat je graag vriendjes/vriendinnetjes zouden willen hebben. Als je vaak naar het ziekenhuis moet, ben je minder op school en heb je ook minder tijd om met je leeftijdsgenoten op te trekken. En dat heeft ook invloed op je sociaal-emotionele ontwikkeling.

Hoe uiten kinderen met NF1 zich?

Het zijn altijd heel vriendelijke kinderen, heel behulpzaam en spontaan. Ze vertonen zelden boos of agressief gedrag. Dat zie je ook bij terug bij hun aandacht: zij zijn niet heel druk, maar vaak wat dromerig, wat onoplettend. Ze zijn vaak wel wat kwetsbaarder. Maar dat wil niet zeggen dat ze geen vrienden hebben, want die hebben ze wel. Maar in een grote groep, zeker als daar wat pittigere kinderen in zitten en ze kunnen de situatie wat minder goed overzien, zijn ze wat kwetsbaarder.

Morien Palma is gezondheidszorg psycholoog op de afdeling medische kinder- en jeugdpsychologie in het St. Antonius Ziekenhuis te Utrecht. Zij ziet al twintig jaar kinderen met NF1.

Problemen bij de sociale-emotionele ontwikkeling kunnen zijn;

• Moeite met aanvoelen of iemand blij, verdrietig of boos is (emoties).
• Moeite met begrijpen van lichaamstaal of gelaatsuitdrukkingen.
• Moeite met het regelen van je eigen emoties. Je kunt soms plotseling heel erg boos of verdrietig zijn. Zo’n boze of verdrietige bui is dan moeilijk te stoppen.
• Angstproblemen.

Deze problemen kunnen ook horen bij een autismespectrumstoornis (ASS). Dit komt vaker voor bij kinderen met NF1. Ongeveer 25% heeft een diagnose ASS.

Angstproblemen en somberheid

Met NF1 kun je vaker last hebben van angsten en somberheid. Soms is de angst zo groot dat je een paniekaanval kunt krijgen.

Voorbeelden zijn:

• Angst om alleen of zonder ouder te zijn, vaak de moeder (verlatingsangst, angstige hechting).
• Angst voor speciale dingen (donker, spinnen, onweer).
• Faalangst (angst om dingen fout te doen, angst om niet goed/aardig gevonden te worden).
• Als je wat ouder bent kan onzekerheid over je aandoening je somber en angstig maken, of zelfs depressief.

Ontwikkelen van sociale vaardigheid

Als sociale contacten moeilijk voor je zijn of problemen geven, dan kan er sprake zijn van ASS. Vaak heb je dan ook andere kenmerken, zoals moeite met oogcontact, omgaan met andere leeftijdsgenoten of speciale belangstelling voor één bepaald onderwerp of activiteit. ASS komt vaker voor bij NF1, ongeveer één op de vier kinderen heeft het.

Pesten

Pesten komt veel voor. Ongeveer de helft van de kinderen en jongeren met NF1 zegt dat ze op school gepest worden. Soms word je gepest vanwege je huidtumoren of andere uiterlijke kenmerken. En soms omdat je zelf niet goed met anderen om kunt gaan. Dit komt extra vaak voor bij ADHD en ASS. Kinderen met NF1 hebben vaak minder vriendjes en spelen graag met jongere kinderen.

Andere ontwikkelingsproblemen

Als je NF1 hebt kun je nog andere ontwikkelingsproblemen hebben:

• Vertraagde zindelijkheid.
• Obstipatie (verstopping).

Het kan langer duren voordat je zelfstandig kunt poepen of plassen op de wc. Je kunt ook moeite hebben met poepen, obstipatie (verstopping) komt vaker voor