Chronische nierinsufficiëntie
Als je nieren meer dan zes maanden minder goed werken, heb je chronische nierinsufficiëntie. Als het nog slechter wordt, ondanks dieet en medicijnen, en je nieren helemaal niet meer werken, heb je terminale nierinsufficiëntie. In Nederland gebeurt dit elk jaar bij ongeveer vijfentwintig kinderen.
Lees voor meer informatie ook de interviews van Professor Koen van Hoeck, kindernefroloog en Jaap Groothoff, kindernefroloog over chronische nierinsufficiëntie.
4.2 Het ziektebeeld
Als je als kind chronische nierinsufficiëntie hebt, merk je dat niet direct. De nierinsufficiëntie ontstaat geleidelijk en je hebt vaak pas laat door dat er iets aan de hand is als je nierfunctie sterk achteruit is gegaan. De eerste klacht kan zijn dat je niet goed groeit, wat vooral bij peuters onder de drie jaar opvalt. Ook kun je last hebben van moeheid, bloedarmoede (omdat er geen epo meer wordt aangemaakt), botpijn (omdat er niet genoeg vitamine D wordt aangemaakt), benauwdheid (door vasthouden van vocht), misselijkheid, braken (door gifstoffen die de nier niet goed kan zuiveren), jeuk (door ophoping van ureum, een afvalproduct van eiwit), hoofdpijn (te hoge bloeddruk) en te veel of te weinig plassen. Volwassenen hebben vaak een combinatie van zware vermoeidheid, hoge bloeddruk, en klachten als misselijkheid en braken, tintelingen in de armen, jeuk en een droge huid.Als je nierinsufficiëntie hebt, groei je dus niet goed en blijf je klein, omdat je minder eet, omdat je je lusteloos voelt en geen eetlust hebt, maar ook omdat je nieren zouten en eiwitten lekken die allebei belangrijk zijn voor de groei van je botten. En door het vitamine D-tekort krijgen je botten niet genoeg kalk om te groeien.
4.3 Stadia van chronische nierinsufficiëntie
Chronische nierinsufficiëntie krijg je niet in één keer. Er zijn vijf stadia (I tot V), die lopen van milde tot zeer ernstige nierinsufficiëntie.Door je nierfunctie (je GFR) te meten, weet je in welke fase je zit. GFR (glomerulaire filtratiesnelheid) is de hoeveelheid bloed die je nieren in een minuut kunnen zuiveren. Je kunt je GFR berekenen door de hoeveelheid kreatinine (een afbraakproduct van spieren) te meten. Voor kinderen is daarbij de formule van Schwartz handig. Dan heb je alleen de lengte van het kind nodig. De eenvoudige vorm van deze formule is: 40 x lengte (in cm): concentratie kreatinine. Om het voor kinderen te standaardiseren, dient de GFR uitgedrukt te worden per 1.73 m2 lichaamsoppervlak. Kleine kinderen hebben namelijk een lagere GFR als je niet omrekent naar 1.73 m2.
- Stadium I (GFR > 90 ml/min/1.73 m2): nierschade of een chronische nierziekte met een normale nierfunctie, wel zit er bloed of eiwit in de urine;
- Stadium II (GFR 60-90 ml/min/1.73 m2): nierschade met lichte vermindering van de nierfunctie;
- Stadium III (GFR 30-60 ml/min/1.73 m2): nierschade met matige vermindering van de nierfunctie;
- Stadium IV (GFR 15-30 ml/min/1.73 m2): nierschade met ernstige vermindering van de nierfunctie;
- Stadium V (< 15 ml/min/1.73 m2: nierschade met zeer ernstige vermindering van de nierfunctie, we spreken dan van terminale nierinsufficiëntie.
Bij stadium I heb je weinig klachten en maar een klein beetje verlies van nierfunctie. Bij stadium II en III heb je advies van de dokter nodig om je nierfunctie zo goed mogelijk te houden. Bij stadium IV word je op nierfunctievervangende therapie (dialyse of transplantatie) voorbereid en stadium V is terminale nierinsufficiëntie.
Het voorkomen van achteruitgang van de nierfunctie
Als je een nierziekte hebt, waarbij je nierfunctie steeds minder wordt, kun je met je dokter en verpleegkundige bespreken hoe ze je nieren toch zo lang mogelijk kunnen laten werken. Maar ook als je een ziekte hebt met snelle achteruitgang van je nierfunctie, waarbij dialyse soms (tijdelijk) nodig is, kunnen je nieren toch vaak volledig herstellen.
Om te zorgen dat je nierfunctie niet verder achteruitgaat, is het belangrijk dat je goed op je gewicht let en je BMI (Body Mass Index, jouw gewicht gedeeld door jouw lengte in m2) onder controle houdt. Bij overgewicht gaat je bloeddruk omhoog waardoor de druk op de resterende filtertjes hoger wordt en je nieren nog verder achteruitgaan. Je zoutgebruik moet goed gedoseerd worden onder begeleiding van een arts. Sommige kinderen met nierziekten hebben last van zoutverlies. Dit is anders dan bij volwassenen en jongvolwassenen, zij moeten juist minder zout eten. In borstvoeding, maar ook in flesvoeding en peutervoeding, zit overigens vaak weinig zout. Heel belangrijk is dat jongeren niet roken of drugs gebruiken, zoals amfetamines of XTC, die de bloeddruk kunnen verhogen en rechtstreeks nierschade veroorzaken. Bij meisjes die aan de pil willen is goede controle belangrijk in verband met een eventuele verhoging van de bloeddruk. Soms is het nodig om medicijnen te geven tegen die hoge bloeddruk.
4.4 De oorzaken van chronische nierinsufficiëntie
Chronische nierinsufficiëntie kan verschillende oorzaken hebben en op verschillende momenten in je leven ontstaan. Bij kinderen is de oorzaak vaak een aangeboren probleem. Hier volgt een indeling van aangeboren en verworven aandoeningen als oorzaak.- Aangeboren aandoeningen
- Afwijkingen van het opvangsysteem, ureters, blaas en urethra (soms in combinatie met genitale afwijkingen zoals bijvoorbeeld niet ingedaalde testes)
- Afwijkende migratie
- Abnormale ontwikkeling van het nierparenchym (de nefronen)
- Erfelijke aandoeningen
- cystenieren
- syndroom van Alport
- congenitaal nefrotisch syndroom
- Wilmstumoren (door mutatie op chromosoom 11)
- Verworven aandoeningen
- De glomerulus
- Systeemziekten
- Nefrotisch syndroom
- De tubulus
- acute tubulusnecrose
- andere oorzaken van nierschade
- cystinose
- hyperoxalurie
- ziekte van Dent
- renale tubulaire acidose
- ziekte van Barter
- syndroom van Fanconi
-
Je nieren vormen samen met je blaas en urinewegen het urinestelsel. Je urinestelsel zorgt voor de aanmaak, opslag en afvoer van urine. Daar komt heel wat bij kijken, maar je nieren spelen de hoofdrol.
-
Ieder mens heeft twee nieren. Een volwassen nier is ongeveer tien tot twaalf centimeter lang, zes cm breed en vier cm diep. Je nieren liggen achter in je rug, net onder je onderste rib. Ze zien eruit als een bruine boon.
-
In dit hoofdstuk laten we zien hoe de nieren, de blaas en urinewegen zich ontwikkelen in een menselijk embryo en welke afwijkingen kunnen ontstaan. We weten steeds beter welke genen daarbij een rol spelen en in welke ontwikkelingsfase aangeboren afwijkingen kunnen ontstaan.
-
Je nieren zorgen voor het zuiveren van je bloed, het op peil houden van de zouten, eiwitten en zuurgraad in je bloed en het regelen van je bloeddruk. Met de aanmaak van urine bepalen ze ook de hoeveelheid vocht die je lichaam verlaat.
-
Wanneer je nieren niet goed werken kun je allerlei klachten krijgen.
-
Als je nieren meer dan zes maanden minder goed werken, heb je chronische nierinsufficiëntie. Als het nog slechter wordt, ondanks dieet en medicijnen, en je nieren helemaal niet meer werken, heb je terminale nierinsufficiëntie.
-
Afwijkingen aan nieren en urinewegen die voor je geboorte ontstaan, noemen we CAKUT (congenital anomalies of the kidney and urinary tract). Ongeveer 40% van de kinderen met nierinsufficiëntie heeft zo’n aangeboren (congenitale) afwijking van de urinewegen.
-
Sommige nierziekten zitten in de familie, ze worden steeds van ouder op kind doorgegeven. Het bekendste voorbeeld is polycysteuze nieren. Dan zitten er kleine met vocht gevulde blaasjes in je nieren. Omdat het er in de loop van de tijd steeds meer worden, gaat je gewone nierweefsel kapot. Er is geen behandeling voor.
-
Acute glomerulonefritis is een ontsteking van de glomeruli. Je kunt het krijgen als afweerreactie op een keel- of een huidinfectie door een virus of een bacterie. Vooral streptokokken zijn berucht.
-
Als je een systeemziekte hebt, heeft je hele lichaam daar last van. Het zijn vaak ziekten die te maken hebben met de cellen in je bloed, zoals afweercellen (witte bloedlichaampjes). Omdat je nieren zo veel bloed zuiveren, kunnen deze ziekten ook schade toebrengen aan je nieren. Voorbeelden zijn lupus nefritis en diabetes mellitus (suikerziekte).
-
Nefrotisch syndroom ontstaat door een niet goed werkende nier, waarbij oedeem (opeenhoping van vocht in de weefsels) optreedt door een te laag eiwitgehalte (albumine) in het bloed en verlies van eiwitten in de urine. Als je veel eiwitten uitplast via de urine, krijgt je bloed een laag eiwitgehalte.
-
Bij acute tubulusnecrose gaan de tubuli in je nefronen stuk, waardoor je nieren tijdelijk of voorgoed niet meer werken.
-
Er zijn zeldzame, genetische ziekten waarbij je lichaam stoffen produceert die alleen schadelijk zijn voor de nieren, waardoor je chronische nierinsufficiëntie kunt krijgen. Daarnaast zijn er syndromen waarbij door een genetische afwijking diverse organen niet goed werken, waaronder je nieren.
-
In dit hoofdstuk beschrijven we op welke manieren je je nieren in beeld kunt krijgen, en welke andere nieronderzoeken er zijn.
-
Ook al kan je nierziekte niet worden genezen, toch is het heel belangrijk om de gevolgen ervan te beperken.
-
Als de werking van je nieren onder de 10% komt, heb je nierfunctie vervangende therapie nodig. Er zijn drie manieren:
-
Als je nieren voor minder dan 20 tot 25% werken, kijkt de kindernefroloog of transplantatie nodig en mogelijk is. Dan krijg je een nier van een donor waardoor alle functies van de nier weer kunnen worden uitgevoerd. Dit is een groot voordeel ten opzichte van dialyse.
