Embryonale tumor
De cellen van een embryonale tumor zijn voor de geboorte al veranderd, tijdens de ontwikkeling van de cellen. De tumor ontstaat uit voorloper zenuwcellen, cellen die uiteindelijk zenuwcellen zullen worden en die we ook wel primitief neuro-ectoderm noemen. Zo’n tumor noemen we een PNET (primitieve neuro-ectodermale tumor).
Klik hier voor een overzicht van de soorten embryonale hersentumoren die bij kinderen kunnen voorkomen.
Medulloblastoom
Een medulloblastoom is een hooggradige tumor, graad IV. Hij zit vaak in de kleine hersenen in de achterste schedelgroeve. Eén op de vijf kinderen met een hersentumor heeft een medulloblastoom. Je kunt een laag risico medulloblastoom of hoog risico medulloblastoom hebben, afhankelijk van de kenmerken van de tumor. Het gedrag van de tumor, de reactie op de behandeling en de vooruitzichten verschillen per type. Er zijn verschillende types medulloblastoom, die verschillen in histologische en genetische kenmerken. Zo kan de methylering anders zijn, dat is het aan of uit staan van bepaalde genen binnen het DNA van een cel. Bij medulloblastomen zijn vier verschillende manieren van aan- en uitzetten bekend, die allemaal hun eigen kenmerken en vooruitzichten hebben. Het ene type medulloblastoom is agressiever dan het andere. De klassieke vorm komt het meest vaak voor. Een medulloblastoom kan zich naar andere plekken binnen het zenuwstelsel, zoals de hersenvliezen of het ruggenmerg, vooral het anaplastische medulloblastoom doet dat. Soms heb je al uitzaaiingen als de diagnose bij je gesteld wordt.Soms is er een verandering in het erfelijke materiaal, meestal op chromosoom 17. Je mist dan een korte arm van dat chromosoom of een deel ervan. Van chromosoom 1 en 10 kun je ook een stukje missen, een lange arm. En zo zijn er nog meer veranderingen (mutaties) bekend. Een mutatie kan effect hebben op signaalwegen zoals de SHH (Sonic Hedge Hoc) of WNT signaalweg. Deze signaalwegen zijn belangrijk tijdens de ontwikkeling van een embryo. Een mutatie kan ervoor zorgen dat de cellen ongecontroleerd gaan groeien en dat er geen rem meer op is.
PNET
Een PNET is een hooggradige tumor, graad IV. Dit type tumor komt bij 4% van de kinderen met een hersentumor voor. Deze tumor zit meestal in de grote hersenen of in het gebied van de pijnappelklier, de epifyse.| Embryonale tumoren Tumor die voor geboorte is ontstaan, in embryonale periode | |
Medulloblastoom, genetische kenmerken
| laag tot hoog risico |
Medulloblastoom, histologische kenmerken
| laag tot hoog risico |
Primitieve neuro-ectodermale tumor (PNET)
| Graad IV |
| Embryonale tumor met meerlagige rozetten (ETMR) (dubbel C19MC-gen) | Graad IV |
| Medulloepithelioom | Graad IV |
| Atypisch teratoïde/ rhabdoïde tumor (AT/RT) | Graad IV |
| Embryonale tumor met rhabdoid kenmerken | Graad IV |
| Embryonale tumor van CZS, NOS | Graad IV |
-
Een hersentumor komt bij kinderen niet vaak voor, toch is het de tweede meest voorkomende vorm van kanker bij kinderen. Een tumor kan overal in je lichaam ontstaan, maar een hersentumor zit in je hersenen of hersenvliezen, die zitten in je hoofd.
-
Je hersenen vormen samen met de ruggenmerg het centrale zenuwstelsel. Je zenuwstelsel bestaat uit een centraal en een perifeer zenuwstelsel en is opgebouwd uit zenuwcellen.
-
Je hersenen liggen in je hoofd, binnen je schedel die is opgebouwd uit een geheel van botten. Je schedel is hard en beschermt je hersenen tegen beschadiging.
-
De hersenen bestaan uit meerdere delen. Je hebt grote hersenen, kleine hersenen, tussenhersenen en een hersenstam die je hersenen verbindt met het ruggenmerg. Ieder deel heeft een eigen functie, maar moet vooral goed samenwerken met andere delen.
-
Een tumor begint als een cel zich ineens zomaar gaat delen, zonder dat daar controle op is. Er komen dan steeds nieuwe cellen bij.
-
Een nieuwe cel ontstaat door celdeling. Tijdens de celdeling kunnen foutjes in je DNA ontstaan. De cel verandert dan en kan zich ongecontroleerd gaan delen, zo kan er een tumor ontstaan.
-
Wanneer het DNA binnen een gen verandert, verandert ook het eiwit waarvoor het gen de informatie bezit. Het veranderde eiwit kan ervoor zorgen dat de cel zich anders gaat gedragen en zich bijvoorbeeld sneller kan gaan delen.
-
Ongeveer een op de vier de kinderen met kanker, heeft een hersentumor of tumor in het ruggenmerg. In Nederland krijgen elk jaar minimaal 120 kinderen een hersentumor.
-
Als je een hersentumor hebt, kun je van verschillende dingen last hebben. Dat hangt vooral af van de vorm en de grootte van de tumor en de plaats waar hij zit.
-
Er zijn heel wat verschillende hersentumoren. Om goed te weten wat voor hersentumor je hebt, wordt gekeken naar het type tumorcel, de genetische kenmerken en de gradatie.
-
De diagnose verloopt voor iedereen anders. Soms is het snel duidelijk dat er iets mis is, maar het kan ook lang duren. Er zit altijd tijd tussen het begin van de klachten, het vermoeden dat je een hersentumor hebt en het vaststellen ervan.
-
Je hebt verschillende hersentumoren bij kinderen. Ze hebben allemaal een eigen naam. Die heeft te maken met het soort cellen waaruit ze zijn ontstaan en/of de plek waar ze zitten.
-
Een glioom ontstaan uit gliacellen, de steuncellen in je hersenen. Er zijn meerdere vormen die uit verschillende cellen ontstaan. Zo heb je astrocytomen, oligodendrogliomen, oligoastrocytomen en ependymomen.
-
De cellen van een embryonale tumor zijn voor de geboorte al veranderd, tijdens de ontwikkeling van de cellen. Een medulloblastoom is een embryonale tumor in de kleine hersenen.
-
De hypofyse is een kleine klier die in een holte van je schedel ligt, onderaan je hersenen, achter je ogen. Er zijn verschillende tumoren die daar kunnen ontstaan, het craniofaryngeoom komt het meest voor.
-
Een kiemcel of voorlopercel is een cel die zich bij een ongeboren baby kan ontwikkelen tot een lichaamscel. De kiemcel kan zich ontwikkelen tot een tumorcel waardoor een tumor ontstaat.
-
Andere hersentumoren die voor kunnen komen bij kinderen
-
De behandeling van een hersentumor verschilt per kind. Als behandeling zijn een operatie, bestraling en medicijnen mogelijk.
-
Tijdens een operatie wordt geprobeerd om de tumor of een deel ervan te verwijderen. Ook kun je geopereerd worden omdat de tumor ernstige klachten geeft.
-
Bestraling wordt ook wel radiotherapie genoemd (RT). Er zijn twee soorten bestraling: met fotonen of met protonen.
-
Bij de behandeling van de hersentumor kun je klassieke chemotherapie, gerichte therapie of immunotherapie krijgen. Soms heb je ook andere medicijnen nodig.
-
Iedereen krijgt een eigen, unieke behandeling. Hier vind je voorbeelden van behandelingen die kunnen worden gegeven.
-
Het kan zijn dat het niet lukt om de tumor te verwijderen of onder controle te krijgen en dat genezing niet mogelijk is.
-
Een hersentumor kan schade aan je hersenweefsel geven, waardoor je later lichamelijke klachten, beperkingen of verandering in je gedrag of ontwikkeling kunt krijgen.
