Epilepsie - Epilepsie en leeftijd

Cyberpoli

Epilepsie en leeftijd

Een pasgeboren baby heeft andere epileptische verschijnselen dan een tiener. En als een kind ouder wordt, kunnen de oorzaken die epileptische aanvallen veroorzaken veranderen.

Voorbeelden van veelvoorkomende vormen van epileptische aanvallen (convulsies).

Symptomatische neonatale convulsies

Deze epileptische aanvallen ontstaan in de eerste levensmaand. Ze worden veroorzaakt door een onderliggend probleem en ontstaan dus met een reden, zoals zuurstoftekort rondom de geboorte, infectie, bloeding of infarct, afwijkende aanleg hersenen, afwijkende bloedspiegels van zouten, suiker, vitaminen, stofwisselingsproducten of medicatie en drugs (na gebruik door moeder).

Benigne neonatale convulsies

Deze epileptische aanvallen ontstaan in de eerste levensmaand en komen voor bij gezonde zuigelingen. Ze zijn goedaardig, er is geen onderliggend probleem. In sommige families komen deze aanvallen voor, dan is het erfelijk bepaald dat je het krijgt. We noemen dat benigne familiaire neonatale epilepsie (BFNC). Deze aanvallen komen op de tweede en derde levensdag voor. Er zijn ook aanvallen die rond de vijfde levensdag plotseling komen en na twee dagen vanzelf weer verdwijnen. Deze zogenaamde ‘fifth day fits’ zijn niet familiair en er is geen oorzaak gevonden voor het ontstaan ervan.

Epileptische encefalopathie

Kinderen met deze aandoening hebben epileptische aanvallen die in de eerste levensmaand ontstaan en afwijkend werkende hersenen (ook wel encefalopathie genoemd). Er zijn verschillende oorzaken die epileptische encefalopathie kunnen veroorzaken, maar vaak is het onderliggende probleem niet bekend. Zo wordt ‘early infantile epileptic encephalopathy’ (EIEE), ook wel syndroom van Ohtahara genoemd, meestal veroorzaakt door een aanlegstoornis van de hersenen, waarbij de hersenen afwijkend zijn opgebouwd. Een ander voorbeeld van ernstige epileptische encefalopathie op deze leeftijd is ‘early myoclonic encephalopathy’ (EME), meestal veroorzaakt door een stofwisselingsziekte.

Benigne infantiele convulsies

Deze epileptische aanvallen ontstaan in het eerste levensjaar. Soms komen ze in bepaalde families voor (dan spreken we van benigne familiaire infantiele convulsies), het is dan erfelijk bepaald dat je ze krijgt, maar dat hoeft niet. Je kunt ook de eerste en enige zijn in je familie. Het zijn focale aanvallen, die zich nadien verspreiden over de hele hersenen (dat wordt ook wel secundair generaliseren genoemd). De aanvallen zelf duren niet lang maar ze komen vaak wel een paar keer achter elkaar voor, gedurende een paar dagen. Het verloop is meestal gunstig.

Syndroom van West

Een ernstige vorm van epilepsie die in het eerste of tweede levensjaar ontstaat en waarbij typische salaamkrampen optreden. Het syndroom van West is moeilijk behandelbaar. De meeste kinderen ontwikkelen zich niet goed, en sommigen gaan zelfs achteruit. Vaak is de onderliggende oorzaak een afwijking in de hersenen: een aanlegstoornis, hersenbeschadiging of tubereuze sclerose. Het syndroom van West komt ook vaker voor bij kinderen die nog een andere aandoening hebben, zoals hersenschade rondom de geboorte, of kinderen met een genetische afwijkingen zoals tubereuze sclerose of syndromen als het syndroom van Down, Sturge Weber of Angelman.

Koortsconvulsie of koortsstuip

Een koortsstuip is een epileptische aanval, bij een kind zonder neurologische problemen, die wordt uitgelokt door (snelle) verandering van lichaamstemperatuur (koorts), niet langer duurt dan vijftien minuten en maar één maal per 24 uur voorkomt. Koortsstuipen kunnen voorkomen tussen de leeftijd van zes maanden en zes jaar. Vaak zijn er meer familieleden die wel eens een koortsstuip hebben gehad. Als de koortsstuipen anders verlopen (niet- typische koortsstuip), kan er iets anders aan de hand zijn. Als de stuipen optreden zonder koorts, kan er sprake zijn van ‘genetic epilepsies with febrile seizures plus’ (GEFS+).

Niet-typische koortsstuip

Dit is een epileptische aanval die wordt uitgelokt door (snelle) verandering van temperatuur (koorts) met focale trekkingen die langer duren dan vijftien minuten, binnen 24 uur nogmaals voorkomen of die restverschijnselen kunnen veroorzaken.
Heel soms ontwikkelen kinderen met niet-typische koortsstuipen het syndroom van Dravet (severe myoclonic epilepsy of infancy, SMEI). Het kind krijgt dan na een koortsstuip (vaak niet-typisch) ook epileptische aanvallen als het geen koorts heeft, met schokkende bewegingen, atypische absences en complexe focale aanvallen. Kinderen met dit syndroom krijgen als ze ouder worden vaak meer problemen, zoals ontwikkelingsproblemen en spasticiteit.

Myoclone epilepsie op de peuterleeftijd

Deze epileptische aanvallen van korte schokjes komen in de eerste vier levensjaren voor, vooral in het bovenlichaam; korte schokjes in de armen, het middenrif, het hoofd en de ogen. Soms ook in de benen.

Absences

Absences zijn heel korte gegeneraliseerde aanvallen die enkele seconden duren. Ze kunnen voorkomen bij kinderen vanaf het vierde leeftijdsjaar. Kenmerkend is een plotselinge verandering van bewustzijn, waardoor je afwezig bent, niet meer reageert en niet verder gaat met waar je mee bezig was. Typische bewegingen met je handen (zoals draaien en friemelen) en kleine bewegingen in je gezicht (trillende mond, knipperende ogen) zijn ook mogelijk. Absences kunnen kort achter elkaar of verspreid over de dag voorkomen en zijn vaak uit te lokken (zie ook ‘Uitlokkende factoren’).

Benigne (goedaardige) kinderepilepsie met centrotemporale pieken
Rolandische epilepsie

Benigne kinderepilepsie met centrotemporale pieken kan voorkomen bij kinderen vanaf het tweede levensjaar, met een piek rond de basisschoolleeftijd. Het is een focale vorm van epilepsie die optreedt in één lichaamshelft. Meestal begint de aanval in het gezicht, waarna hij zich uitbreidt naar een arm en soms een been. Als de aanval zich verder uitbreidt in de hersenen, krijg je een gegeneraliseerde aanval, dat gebeurt bij iets minder dan een op de drie kinderen. De meeste aanvallen ontstaan in de vroege ochtend, tijdens het laatste stukje van de slaap. Deze vorm van epilepsie noemen we goedaardig, omdat de meeste kinderen geen andere klachten of neurologische problemen hebben. Toch kunnen sommige kinderen wel degelijk last krijgen van leer- en gedragsproblemen. Ook kan Rolandische epilepsie zich ontwikkelen tot een ernstige vorm van epilepsie: het ‘continuous slow weaves during sleep syndroom’, ook wel CSWS-syndroom genoemd of ESES, (Electric Static Epileptics in Slowsleep). Hierbij kan het kind ernstige leerproblemen en een verstandelijke beperking ontwikkelen.

Benigne occipitale epilepsie volgens Gastaut

Benigne occipitale epilepsie volgens Gastaut kan bij kinderen vanaf het derde levensjaar voorkomen, met een piek rond de basisschoolleeftijd. Bij deze vorm van epilepsie heb je korte, focale aanvallen (focus in de achterhoofdskwab, occipitaalkwab) met visuele waarnemingen, dat betekent dat je bijzondere dingen kunt zien, zoals kleuren, cirkels of bewegende beelden, of soms zie je even helemaal niets. Je bewustzijn verandert niet. Veel kinderen hebben hoofdpijn na een aanval. De focale aanval kan overgaan in een gegeneraliseerde aanval (over je hele lichaam), dan verandert je bewustzijn wel en krijg je trekkingen over je hele lichaam. De epilepsie heet goedaardig, omdat er bij de meeste kinderen geen negatieve invloed is op de ontwikkeling.

Benigne nachtelijke occipitale epilepsie
Het Panayiotopoulos syndroom

Benigne nachtelijke occipitale epilepsie kan al bij peuters voorkomen, maar meestal beginnen de aanvallen later, rond de leeftijd van vijf jaar. De aanvallen komen vooral ’s nachts voor. Tijdens een aanval draaien je hoofd en beide ogen naar één kant en moet je braken. Je bewustzijn vermindert ook. Verandering van hartritme of lichaamstemperatuur en visuele waarnemingen kunnen ook voorkomen. De aanval duurt vaak wat langer (minuten tot een halfuur) en na afloop hebben veel kinderen hoofdpijn. Deze vorm van epilepsie verloopt gunstig, de meeste kinderen krijgen de aanvallen niet vaker dan vijf keer.

Syndroom van Lennox-Gastaut

Het syndroom van Lennox-Gastaut kan bij kinderen tussen de één en zeven jaar voorkomen, maar het komt het meest voor bij kinderen tussen de drie en vijf jaar. Het is een ernstige vorm van gegeneraliseerde epilepsie met vooral tonische aanvallen die moeilijk behandelbaar zijn. Er hoort ook vaak een ernstige ontwikkelingsstoornis bij.

Juveniele absence epilepsie

Juveniele absence epilepsie komt bij tieners voor, vooral bij kinderen tussen de negen en dertien jaar. Het is een gegeneraliseerde vorm van epilepsie waarbij zowel absences als tonisch-clonische aanvallen kunnen voorkomen. Het zijn wel andere absences dan die tijdens de kinderjaren voorkomen, ze duren langer (tot dertig seconden) en komen overdag minder vaak voor.

Juveniele myoclonus epilepsie

Juveniele myoclonus epilepsie komt bij tieners voor, vanaf het tiende levensjaar. Bij deze gegeneraliseerde vorm van epilepsie zijn verschillende aanvallen mogelijk: absences, myocloniën (spierschokken aan beide lichaamshelften, meestal tijdens en na het wakker worden) en tonisch-clonische aanvallen. Je kunt van alle drie last hebben, maar dat hoeft niet. Slaapgebrek en vermoeidheid kunnen de aanvallen uitlokken.

Aanvallen die op epileptische aanvallen lijken, maar het niet zijn

Er zijn aanvallen die lijken op een epileptische aanval, maar die niet veroorzaakt worden door epileptische activiteit. Ze hebben dus een andere oorzaak.

Enkele voorbeelden.

Fladderende bewegingen kunnen bij baby’s voorkomen in de eerste levensmaand, als de baby wakker is. Dat kan komen door honger, een te lage bloedsuiker of onttrekking (een dalende hoeveelheid medicatie of drugs in het bloed van de baby, na medicatie- of drugsgebruik door moeder).
In de eerste levensmaand kan een baby ook schokkende bewegingen maken, die alleen tijdens de slaap voorkomen. De zogenaamde benigne neonatale slaapmyoclonieën.
Bij een zuigeling kan een apparent live threatening event (ALTE) ontstaan, een plotselinge levensbedreigende situatie waarbij de ademhaling wordt bedreigd. Het kind wordt blauw, slap en verliest het bewustzijn. Dit kan komen door verslikken, verstikking en vele andere oorzaken.
Het Fejermansyndroom kan in het eerste levensjaar voorkomen. Het kind kan als het wakker is allerlei ongecontroleerde bewegingen en verschijnselen krijgen die daarna weer vanzelf verdwijnen. Voorbeelden zijn huiveren, krampende buigingen (benign non-epileptic infantile spasms) en kortdurende spierschokken (benign myoclonus of early infancy).
Voedingsgerelateerde verschijnselen kunnen bij zuigelingen in het eerste levensjaar ook lijken op een epileptische aanval. Tijdens of na het voeden kunnen voedingsstuipjes voorkomen (staren, het even stoppen met ademen of plotseling bewegen) of reflux (wanneer de voeding vanuit de maag terugstroomt naar slokdarm en keel kan de zuigeling stoppen met ademen, verkleuren en verstijven).
Het Sandifersyndroom kan voorkomen tijdens de eerste vier levensjaren. De aanvallen met neurologische verschijnselen, waarbij het kind zich overstrekt en wringende hoofdbewegingen maakt, kunnen ontstaan door een prikkel in het maag-darmkanaal, zoals reflux.
Breath holding spells (BHS)
- Aanvallen met blauwverkleuring of ‘blue spells’ komen vooral voor tijdens de eerste vier levensjaren. Het kind wordt blauw en slap door een tekort aan zuurstof omdat de ademhaling stopt. Door het kortdurend tekort aan zuurstof in de hersenen vermindert het bewustzijn. Een ‘blue spell’ kan bijvoorbeeld ontstaan door heel hard huilen.
- Aanvallen met bleekheid of ‘white spells’ bestaan ook, ze ontstaan door een plotselinge prikkel van het zenuwstelsel die bijvoorbeeld wordt opgewekt door hevige pijn of een hevige emotie. Voor een ‘white spell’ wordt er niet gehuild.
Zelfstimulatie-aanvallen kunnen voorkomen in de eerste levensjaren bij jonge kinderen. Ze kunnen afwezig en in zichzelf gekeerd zijn door het ritmische aan- en ontspannen van spieren in benen en bekkenbodem. Dit gaat vanzelf weer over.
Tics komen voornamelijk voor bij kinderen in de schoolgaande leeftijd. Dit zijn snelle, plotselinge bewegingen die herhaaldelijk achter elkaar voorkomen, in het gezicht of lichaam, of het maken van geluiden. Tics komen plotseling voor en zijn niet goed te onderdrukken, je kunt ze niet zelf beginnen of stoppen. Er zijn bij tics geen afwijkingen op een eeg zichtbaar.
Wegraking of syncope is kortdurend verlies van bewustzijn door een verminderde doorbloeding van de hersenen. Dit gaat meestal vanzelf weer over. Een wegraking kan onder andere komen door een probleem met je hart (door bijvoorbeeld hartritmestoornissen), een te lage bloeddruk of een afwijkende reactie van het autonome zenuwstelsel (ook wel vasovagale reactie genoemd).
Als de wegraking komt door een probleem met je hart, kan het levensbedreigend zijn. Het is dan ook erg belangrijk om dit op te sporen, want het gaat meestal niet vanzelf over.
Een vasovagale syncope (flauwvallen) komt op de kinder- en vooral tienerleeftijd voor. Voordat je het bewustzijn verliest ga je zweten, krijg je een bleke gelaatskleur (autonome reacties) en een licht gevoel in het hoofd. Meestal is er iets gebeurd, zoals pijn, hevige schrik of angst. Je kunt last hebben van kortdurende schokken als je buiten bewustzijn bent.
Psychogene pseudo-epileptische aanvallen kunnen voorkomen bij tieners. Deze aanvallen lijken erg op echte epileptische aanvallen (aanvallen met plotselinge ontlading in de hersenen), ze zijn soms moeilijk van elkaar te onderscheiden. Deze aanval ontstaat alleen niet door een stoornis in de hersenen of een ander lichamelijk probleem, hij wordt als het ware nagedaan, dat kan met opzet zijn (simuleren) maar ook onbewust gebeuren (conversiestoornis).