Wat gaat er mis bij een tekort aan Von Willebrandfactor?
Bij de ziekte van Von Willebrand (VWD) verloopt het eerste deel van de bloedstolling (de primaire bloedstolling) niet goed. Als een bloedvat beschadigd raakt komt het subendotheel (de middelste laag van de vaatwand) in aanraking met het bloed. Als je te weinig of niet goed werkende VWF hebt, hecht er onvoldoende werkende VWF aan het subendotheel, waardoor de bloedplaatjes zich ook niet aan het subendotheel of aan elkaar hechten kunnen vasthechten. Hierdoor kan er geen goed stolsel ontstaan .
Daarnaast heb je VWF ook nodig om Factor VIII (8) door je bloed te vervoeren. Factor VIII (8) bindt zich aan VWF omdat deze anders te snel afgebroken wordt door enzymen. Zolang Factor VIII (8) aan VWF gebonden is, is de factor niet actief en kan er geen stolling plaatsvinden. Daarnaast zorgt VWF ervoor dat Factor VIII (8) naar de plek vervoerd wordt waar bloedstolling nodig is. Als je te weinig VWF hebt, heb je dus ook meteen ook een tekort aan Factor VIII (8) in je bloed. Een heel belangrijke reden waarom het tweede deel van de bloedstolling niet goed verloopt. Hoe groot het tekort aan Factor VIII (8) is verschilt per patiënt en per type VWD.
Dit is wat er mis gaat bij een tekort aan Factor VIII (8) of Factor IX (9). Door een tekort aan Factor VIII (8) of Factor IX (9) wordt onvoldoende Factor Xa (10a) gemaakt. Hierdoor wordt weer onvoldoende trombine aangemaakt, waardoor ook een tekort aan fibrine ontstaat en het stolsel niet stevig genoeg kan worden. Het korstje kan dan gemakkelijk door het langsstromende bloed worden losgeslagen waardoor de wond niet goed is afgedekt. Hierdoor kan opnieuw bloed door de beschadiging in de vaatwand naar buiten stromen. De bloeding stopt niet of begint steeds weer opnieuw (recidiverende bloeding). Omdat Factor VIII (8) en Factor IX (9) deel uit maken van de tweede fase van de bloedstolling, ontstaan de bloedingen vaak niet meteen maar pas later. Soms zelfs pas dagen na een ongeval of (tandheelkundige) ingreep.
-
De ziekte van Von Willebrand, ook wel Von Willebrandziekte of Von Willebrand Disease (VWD) genoemd, is een stollingsziekte waarbij je bloed minder goed stolt. Dat komt omdat je te weinig of een niet goed werkende Von Willebrandfactor (VWF) hebt, een belangrijke stollingsfactor.
-
Bloedstolling is heel belangrijk, het zorgt ervoor dat een bloeding stopt. Als een bloedvat beschadigd raakt, kan er een gat of scheur in de vaatwand komen, waardoor er bloed naar buiten stroomt.
-
Bij de ziekte van Von Willebrand (VWD) verloopt het eerste deel van de bloedstolling (de primaire bloedstolling) niet goed. Als een bloedvat beschadigd raakt komt het subendotheel (de middelste laag van de vaatwand) in aanraking met het bloed.
-
De ziekte van Von Willebrand is de meest voorkomende stollingsstoornis. Ongeveer één op de honderd mensen in Nederland heeft waarschijnlijk de ziekte.
-
Een erfelijke aandoening wordt van ouder op kind doorgegeven, je hebt de ziekte dus al bij je geboorte.
-
Het moment waarop de diagnose de ziekte van Von Willebrand bij kinderen wordt gesteld kan verschillen. Hoe duidelijker de klachten, hoe eerder er aan een stollingsstoornis wordt gedacht.
-
Niet iedereen heeft evenveel last van bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand, de een heeft er dus meer last van dan de ander. De hoeveelheid VWF in je bloed en de werking ervan is namelijk voor iedereen anders.
-
Welke behandeling je nodig hebt, hangt af van de ernst van je bloedingen en de ernst van de verwonding. Het belangrijkste doel van de behandeling is het voorkómen van bloedingen en de schade die je daardoor krijgt.
-
Als je de ziekte van Von Willebrand hebt of een andere stollingsstoornis kun je tegenwoordig, dankzij de medicijnen en de goede zorg, normaal leven en vrijwel alles doen. Er zijn wel paar dingen waar je op moet letten.
-
Al jarenlang wordt veel onderzoek verricht naar de ziekte van Von Willebrand en mogelijke behandelingen. Eén van de laatste belangrijke ontwikkelingen is gentherapie.
