Waar kun je last van hebben?

Ernst van de klachten bij de verschillende types van de ziekte van Von Willebrand:

Type1; de hoeveelheid VWF is verlaagd. De klachten zijn over het algemeen mild. Maar kinderen die een erg lage VWF hebben, kunnen wel ernstige klachten hebben. Wij zeggen dan dat er sprake is van een ernstige ziekte van Von Willebrand type 1.

Type 2; de hoeveelheid VWF is vaak iets verlaagd, maar belangrijker is dat de werking van VWF niet goed is. Soms is ook Factor VIII (8) verlaagd. De klachten wisselen.

Type 3; de hoeveelheid VWF én Factor VIII (8) zijn sterk verlaagd of afwezig. De klachten zijn vaak ernstig.

Klachten die voor kunnen komen bij de ziekte van Von Willebrand:

• Blauwe plekken en puntbloedingen (petechiën).
• Slijmvliesbloedingen;
• Vooral in het KNO-gebied; de keel (bv. na het verwijderen van de amandelen), neus (bv. neusbloedingen) en oren;
• Slijmvliezen in de mond; zoals tandvlees, binnenzijde lippen en het verbindingsstukje tussen lip en tandvlees (het frenulum);
• Maagdarmslijmvlies;
• Baarmoeder- en vaginaalslijmvlies (bv. hevige menstruaties).
• Bloeding bij verwonding of ingreep (bv. na het trekken van een tand of een operatie).
• Aanhoudende bloedingen tijdens of na een chirurgische ingreep.
• Bloedingen na (hoofd)trauma of ongeval.
• Bloeding na vaccinatie (komt zelden voor).
• Bloedingen in gewrichten of spieren, spontaan of na stoten en vallen (komt niet vaak voor, alleen bij bepaalde typen Von Willebrandziekte).

6.1 Ernstige klachten bij de ziekte van Von Willebrand

Ernstige bloedingen na chirurgische ingrepen en gewrichts- en spierbloedingen krijg je meestal als je te weinig VWF én te weinig Factor VIII (8) hebt (bijvoorbeeld bij Von Willebrandziekte type 3 en type 2 of een ernstig type 1). Omdat je dan een belangrijke stollingsfactor in het eerste deel én tweede deel van de stolling mist.

Als je een ernstige vorm van Von Willebrandziekte hebt, valt dat wel op. Als baby heb je dan snel veel blauwe plekken, ook op ongebruikelijke plekken, die donker van kleur zijn en langzaam wegtrekken. Als je een inenting hebt gehad, kun een pijnlijke spierbloeding krijgen, waardoor je niet goed kunt bewegen. Ook kun je bloedingen krijgen bij het tanden wisselen, bij een val op je mond (vooral het frenulum, een verbindingsstukje tussen lip en tandvlees, is kwetsbaar) of bij het tandenpoetsen, en je krijgt vaker een bloedneus die moeilijk te stelpen is. Bloedingen in je spieren en gewrichten komen bijna niet voor bij Von Willebrandziekte. Bij de ernstige vormen heel soms, maar meestal pas na het eerste levensjaar, als de kinderen gaan lopen, met veel vallen en opstaan. Je gewrichten en spieren zijn extra kwetsbaar omdat je daar minder Factor VII (7) hebt. Dit is een belangrijke stollingsfactor die de stolling op gang brengt. Als je te weinig Factor VIII (8) hebt, wordt Factor VII (7) extra belangrijk. Dus als je daar in spieren en gewrichten weinig van hebt, bloed je nog gemakkelijker. Meestal ontstaan de bloedingen na trauma of ongeval, maar je kunt ze ook zo maar krijgen.

6.2 Spier- en gewrichtsbloedingen

Spierbloedingen en gewrichtsbloedingen kunnen overal voorkomen, maar we zien ze vooral in de knieën, ellebogen en enkels. Het moeilijke aan een gewrichtsbloeding is dat je het niet goed kunt zien, vooral bij het begin van de bloeding. Heel soms zie je een lichte zwelling, maar meestal zie je aan de buitenkant niets. Vooral bij jonge kinderen is het moeilijk te herkennen, ook omdat ze zelf niet kunnen vertellen wat ze voelen. Wat ouders vaak als eerste merken is dat het kind de spier of het gewricht niet belast of gebruikt, al lang voordat je iets aan de buitenkant kunt zien (dik, gezwollen of warm). Ook hebben ze al vroeg pijn bij beweging (bv. bij de verzorging). Als je ouder wordt leer je je lichaam steeds beter kennen. Je weet wat je wel en niet kunt doen en wanneer er iets mis is gegaan. Om zeker te weten dat je een gewrichtsbloeding hebt, moet er een echo worden gemaakt. Soms een MRI -scan, maar dat is meestal niet nodig.

Als je een gewrichtsbloeding hebt, kan je kraakbeen beschadigd raken door de druk van het bloed. Daarnaast zit er veel ijzer in je rode bloedcellen en daardoor kun je ontstekingen krijgen in je gewricht. Ook ontstaan er tijdens de genezing vaak nieuwe bloedvaatjes die minder sterk zijn waardoor ze sneller stukgaan. Door al deze veranderingen krijg je steeds meer kans op bloedingen in dat gewricht. Zo’n gewricht wordt een target joint genoemd, een beschadigd en kwetsbaar gewricht. Hierdoor kun je een chronische gewrichtsontsteking (chronische synovitis) krijgen. Dan is je gewricht regelmatig dik en warm zonder echte pijn en zonder dat je een bloeding hebt. Je gewricht kan zo beschadigd zijn (artropathie) dat een operatie of vervanging nodig is. Je hebt dan niet alleen een bewegingsbeperking, maar je gewricht kan ook in een vreemde stand vergroeien, vaak met pijnklachten.

Als je een ernstige stollingsstoornis hebt, krijg je een paar keer per week extra stollingsfactor (profylaxe) om gewrichtsbloedingen en gewrichtsschade te voorkomen. Daarnaast is het belangrijk om regelmatig te sporten, zodat je sterkte spieren krijgt en stevige gewrichten. Daardoor heb je minder kans op een bloeding. Goed eten en op je gewicht letten is ook belangrijk, want overgewicht belast de gewrichten extra.