Waar kun je last van hebben?

Veelvoorkomende klachten en problemen:

• Bloedarmoede: de mate van bloedarmoede bepaalt de klachten. Veelvoorkomende klachten zijn vermoeidheid, je slap voelen, kortademigheid, duizeligheid, hartkloppingen, zweten, hoofdpijn.
• Sikkelcelcrisis: een crisis waarbij kleine bloedvaten verstopt raken, kan leiden tot een zuurstoftekort in het weefsel, dit heet infarcering. Deze infarcering kan op vele plaatsen in het lichaam voorkomen en kan tijdelijke of blijvende schade veroorzaken. Voorbeelden zijn herseninfarcten of nier- en botinfarcten.
• Een sikkelcelcrisis is vaak zeer pijnlijk. Hoe erg de pijn is wordt bepaald door de plaats van de crisis, een botcrisis is bijvoorbeeld erg pijnlijk. Een infarcering in de milt kun je ongemerkt hebben, dat is niet pijnlijk.
• Infecties: als je milt minder goed, of zelfs helemaal niet meer werkt, ben je vatbaarder voor infecties met o.a. gekapselde bacteriën. Dit zijn bacteriën zoals pneumococcen, meningococcen en Haemophilus influenza. Doordat de milt niet goed werkt worden de bacteriën niet goed verwijderd uit je lichaam. De infectie kan zich dan gemakkelijk en snel verspreiden door het lichaam. Waardoor infecties ernstiger en heviger kunnen verlopen. De kans op het ontwikkelen van bloedvergiftiging of een hersenvliesontsteking is dus groter. Ook leiden de infecties zelf, weer tot een sikkelcelcrisis die weer tot verdere schade aan de organen leidt. Bij dit soort infecties kun je last hebben van koorts, niet lekker voelen, minder eetlust en pijn (bijvoorbeeld keelpijn of hoofdpijn).

Orgaangebonden problemen:

• Hersenen: in de loop van de tijd kun je vernauwingen krijgen in de bloedvaten in de hersenen. Als de bloeddoorstroming hierdoor belemmerd wordt, zal een deel van het hersenweefsel minder zuurstof krijgen en kan schade ontstaan. Dit heet een herseninfarct. Omdat het vrij ongemerkt kan verlopen wordt het ook wel een “silent infarction” (of stil infarct) genoemd. Een tot twee keer per jaar worden bij de kinderen met sikkelcelziekte echo’s van de hersenen gemaakt om de bloeddoorstroming te bekijken. Bij de kinderen met HbSS en HbS-beta thalassemie sikkelcelziekte gebeurt dat vanaf tweejarige leeftijd elke zes maanden en na hun tiende jaarlijks. Mogelijk hebben kinderen met sikkelcelziekte daarom vaker leer- en concentratieproblemen, en emotionele en gedragsproblemen. De regelmatige ziekenhuiscontroles en eventuele ziekenhuisopnames spelen hierbij natuurlijk ook een rol.
• Hart: het hart is een spier met in het midden vier holtes, twee boezems (een linker en een rechter) en twee kamers (een linker en een rechter). De kamers pompen het bloed rond, de linkerkamer pompt het bloed via de grote lichaamsslagader door het hele lichaam en de rechterkamer pompt het bloed door beide longen. Door de ernstige bloedarmoede bij sikkelcelziekte moet het hart veel harder werken om dezelfde hoeveelheid zuurstof voor het lichaam beschikbaar te maken, hierdoor ontstaat bij de linker hartkamer van een sikkelcelziekte patiënt een verdikking of hypertrofie van het hartspierweefsel met uiteindelijk vaak een verwijding van de linker kamer (linker ventrikel dilatatie). Als gevolg van pulmonale hypertensie kan er een verdikking van de wand van de rechterkamer (of rechter ventrikelhypertrofie) optreden.
• Longen: door de afbraak van sikkelcellen wordt meer stikstofmonoxide (NO) gebonden door de grotere hoeveelheid vrije hemoglobine die in de bloedbaan rondstroomt. Hierdoor heb je minder functionerend NO. Gewoonlijk zorgt NO ervoor dat de bloedvaten zich kunnen ontspannen en wijder worden waardoor er meer bloed doorheen kan stromen. Als je weinig NO hebt kun je o.a. een te hoge bloeddruk in de longen krijgen, doordat de bloedvaten van de long zich niet goed meer kunnen ontspannen en er minder bloed door de longen kan stromen. Dit wordt pulmonale hypertensie genoemd. Ook andere processen worden door een tekort aan NO ongunstig beïnvloed, waardoor extra complicaties ontstaan bij sikkelcelziekte patiënten.
• Met de term acute-chest-syndrome wordt een sikkelcelcrisis in de longen bedoeld. Meestal wordt dit uitgelokt door een luchtweginfectie. Het acute-chest-syndrome is acuut en kan levensbedreigend zijn. Het kan de volgende klachten geven; koorts, hoesten, benauwdheid en zuurstoftekort. Doordat longweefsel beschadigd raakt en verloren gaat kan de longfunctie blijvend verminderen (restrictieve longfunctie).
• Nieren: de nieren zijn zeer gevoelig voor veranderingen in de bloeddoorstroming. Je krijgt schade aan het nierweefsel als de sikkelcellen in de nauwe kleine vaten in de nieren gaan vastlopen met alle gevolgen van dien. Hierdoor ontstaat op den duur nierschade. Een belangrijke functie van de nier is het concentrerende vermogen, dit is de mogelijkheid van de nier om voldoende water vast te houden in het lichaam en niet teveel te plassen. Bij kinderen met sikkelcelziekte neemt het concentrerend vermogen van de nier af door schade aan het nierweefsel. Hierdoor houdt je lichaam minder goed vocht vast. Hierdoor plas je veel vocht uit en door uitdroging dikt je bloed in. Hierdoor ontstaat ook weer makkelijker een sikkelcelcrisis doordat er een soort uitdroging ontstaat.
  
  Daarom is het extra belangrijk om veel te drinken. Doordat het concentrerend vermogen van de nier afneemt verliest je lichaam dus veel water met als gevolg dat je vaak en veel moet plassen, ook ‘s nachts. Dit kan ertoe leiden dat je ook ‘s nachts uit je bed moet om te plassen of, als je niet wakker wordt, je in je bed plast. Het is belangrijk om elke keer dat je plast (ook ’s nachts) in ieder geval wat water bij te drinken.
• Botten en beenmerg: door een verminderde bloeddoorstroming kan botweefsel afsterven, dit heet ook wel een botinfarct of botnecrose. Dit is heel pijnlijk waardoor je het bewuste lichaamsdeel niet goed kunt gebruiken. Vooral de bovenbenen en -armen en rugwervels zijn er gevoelig voor.
  
  Bij een aplastische crisis stopt het beenmerg tijdelijk met de aanmaak van alle nieuwe bloedcellen, dus zowel de rode en witte bloedcellen als de bloedplaatjes. Een dergelijke crisis leidt tot een aplastische anemie, of wel bloedarmoede van alle bloedcellen. Dit is bijna altijd het gevolg van een infectie met het ParvoB19 virus.
• Galblaas en -wegen: door de rode bloedcel afbraak worden galstenen gevormd uit de gele stof bilirubine die daarbij vrijkomt. Deze kunnen in de galwegen terecht komen en de doorgang van de galblaas blokkeren. Dit kan hevige (koliek)buikpijn veroorzaken.
• Milt: in de milt kun je regelmatig last hebben van vaso-occlusies (afsluiting van kleine bloedvaten). Dat begint al na de eerste levensmaanden. Ze geven geen pijnklachten, waardoor ze onopgemerkt verlopen. Bij iedere vaso-occlusie beschadigt het miltweefsel en gaat er weefsel verloren, waardoor uiteindelijk de milt niet meer functioneert. Hierdoor kan de milt de bacteriën niet meer goed uit het bloed filtreren en kunnen de in de milt aanwezige B-lymfocyten hun werk niet meer doen. De afweer tegen vooral gekapselde bacteriën wordt hierdoor ernstig belemmerd. Je wordt daardoor vatbaarder voor infecties met deze bacteriën; ook is het verloop van deze en andere infecties veel ernstiger dan wanneer je geen sikkelcelziekte hebt.
• Groei en puberteit: als je een chronische ziekte met ernstige bloedarmoede hebt zijn de omstandigheden voor het lichaam niet optimaal. Dit heeft een remmend effect op de groei. Ook zie je vaak dat de puberteitsontwikkeling trager verloopt. Kinderen met sikkelcelziekte komen meestal twee jaar later in de puberteit.
• Ogen: het netvlies kan beschadigd raken door regelmatige perioden van vaso-occlusie en zuurstoftekort. Dit leidt tot nieuwvorming van bloedvaten in het netvlies. Deze nieuwe bloedvaten leiden tot extra complicaties zoals netvliesloslating en glasvochtbloedingen met uiteindelijk vermindering van het gezichtsvermogen. Deze oogheelkundige problemen ontstaan vanaf de tweede helft van de tienerjaren, vaker bij HbSC sikkelcelziekte, en kunnen later in het leven ernstiger worden. Dit proces wordt ook wel proliferatieve sikkelcel retinopathie (PSR) genoemd. Regelmatige controle van je ogen en je gezichtsvermogen is daarom belangrijk.
• Huid: bij sikkelcelziekte genezen wonden vaak slechter, dat geldt voor alle leeftijden. Bij volwassenen kunnen open ontstekingen ontstaan op de onderbenen (ulcera of ulcus cruris) die moeilijk helen. Dat komt onder andere door: de verminderde bloeddoorstroming rond de wond waardoor de rode bloedcellen verhoogd sikkelen en andere genezende cellen minder goed bij de wond kunnen komen. Door dat sikkelen ontstaat er zuurstoftekort, maar ook een verlaagde hoeveelheid NO, met een versmalling van de bloedvaten, en activatie van de endotheelcellen, met weer een verdere versmalling van de bloedvaten, waardoor minder kans op genezing.
• Vreemde eetlust (pica): het eten van vreemde dingen die eigenlijk niet eetbaar zijn, heet pica. Dat kan van alles zijn: papier, aarde, haren, enz. Er zijn kinderen met sikkelcelziekte die dat doen, maar het kan heel goed zijn dat jij er helemaal geen last van hebt. We zien het ook vaker bij mensen met bloedarmoede. Het komt mogelijk door een tekort aan bepaalde voedingsstoffen of doordat je ziek bent en je niet lekker voelt. Pica kan buikpijn veroorzaken en slecht zijn voor je tanden. Ook kunnen de dingen die je eet ongezond voor je zijn. Het is belangrijk om het te vertellen als je hier last van hebt, zodat je begeleid kan worden.