Veelgestelde vraag
Wat zijn de kenmerken van een maligne perifere zenuwschede tumor (MPNST)?

Bij ongeveer één op vijf tot tien volwassenen met NF1 kan een plexiform neurofibroom uitgroeien tot een kwaadaardige tumor, het MPNST. Deze tumor komt voort uit de isolatielaag van de perifere zenuwen.

Kenmerken van MPNST zijn: snelle groei en harder aanvoelen van het fibroom, pijnklachten en spierkrachtverlies. Deze tumoren zijn moeilijk te behandelen en er bestaat een verhoogde kans op vervroegd overlijden. Kinderen kunnen deze klachten ook hebben, maar dan is het bijna nooit MPNST. Deze tumor komt zelden voor bij kinderen.

Ook interessant