Primaire scleroserende cholangitis en IBD
Als je primaire scleroserende cholangitis (PSC) hebt, raken je galwegen ontstoken. Dat zorgt voor littekenweefsel waardoor de doorgang van je galwegen nauwer wordt en de gal niet goed meer kan doorstromen.
Je kunt daardoor klachten hebben, zoals vermoeidheid, pijn in de rechter bovenbuik, jeuk, koorts en nachtzweten, maar het kan ook dat je geen klachten hebt en er niets van merkt terwijl er wel wat aan de hand is.
Primaire scleroserende cholangitis komt niet vaak voor, maar lijkt wel vaker in combinatie met IBD voor te komen. Hoe dat precies zit, is nog niet duidelijk. Ongeveer 5-10 % van alle patiënten met IBD (kinderen en volwassenen) blijkt ook PSC te hebben. Als je PSC hebt, dan heb je een grote kans om IBD te ontwikkelen, dat is bij zes tot acht van de tien patiënten het geval. Meestal gaat het dan om colitis ulcerosa. Kinderen hebben minder vaak PSC dan volwassenen, maar op alle leeftijden kunnen IBD en PSC samen voorkomen.
Waar plaatsen we PSC-IBD (primaire scleroserende cholangitis-IBD)
We weten dat dit voor kan komen bij kinderen met IBD. Het is een behoorlijke extra rugzak als ze ook PSC erbij hebben. De vervelendste boodschap voor de ouders (en kinderen) is dat zij later een verhoogd risico hebben op darmkanker en op galwegkanker. Er is een speciaal controleprogramma voor kinderen die de dubbele diagnose hebben. Het gaat om zo’n tien tot vijftien patiënten in ons centrum. Door alle gegevens van meerdere centra te bundelen hopen we wat meer statistiek te kunnen verzamelen, zodat we meer weten over het beloop van PSC-IBD en de factoren die ongunstig zijn voor het beloop, en op welke manier we het moet behandelen. Daarbij volgen we de internationale richtlijnen. Het is een interessant en nog redelijk onontgonnen gebied, ook wat betreft erfelijkheid. Zijn er kinderen die in hun DNA aanleg hebben om die dubbele diagnose te krijgen? Wellicht weten we dat in de toekomst.
Professor Hankje Escher, kinderarts maag-darmziekten Erasmus MC/Sophia Kinderziekenhuis Rotterdam.
-
IBD, de afkorting van inflammatory bowel disease, is de verzamelnaam voor colitis ulcerosa, de ziekte van Crohn en de vorm IBD-unclassified.
-
Je maag-darmkanaal, ook wel spijsverteringskanaal genoemd, begint bij je mond en eindigt bij je anus. Hier wordt het voedsel dat je hebt gegeten geschikt gemaakt voor opname in je bloed.
-
Tot het maag-darmkanaal behoren je mondholte, keelholte, slokdarm, maag, dunne darm en dikke darm.
-
Je lever maakt gal aan. De gal wordt via de galwegen afgegeven aan de galblaas die deze vervolgens opslaat. Gal zorgt ervoor dat het vet in je voedsel goed kan verteren.
-
De bacteriën en andere micro-organismen in je maag-darmkanaal
-
De ziekte van Crohn of colitis ulcerosa
-
Als je IBD hebt, werkt een deel van je afweer niet op de juiste manier en is deze ontregeld.
-
De samenstelling van je microbioom verandert regelmatig, o.a. door de omgeving waarin je leeft en het voedsel dat je eet.
-
De klachten die horen bij de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa en IBD-unclassified verschillen van elkaar, maar er zijn ook overeenkomsten.
-
Als je met klachten die passen bij IBD bij de huisarts komt, dan word je meestal doorgestuurd naar de kinderarts of kinderarts-maag-, darm- en leverziekten.
-
In Nederland zijn er ongeveer 50.000 patiënten met IBD
-
IBD is een aandoening waar je heel lang last van kunt hebben. Soms heb je rustige periodes en dan weer periodes waarin de ontsteking opvlamt.
-
Bij CU heb je ontstekingen in je dikke darm. Bij de meeste kinderen komen ze in de hele dikke darm voor.
-
Welke behandeling je krijgt, wordt bepaald door de ernst van je klachten, afwijkingen en de fase waarin je zit.
-
Bij de ziekte van Crohn kan je hele maag-darmkanaal, dus van mond tot en met de anus, ontstoken raken. Bij kinderen zijn de ontstekingen vaker dan bij volwassenen over de hele darm verspreid, dus in de dunne en de dikke darm.
-
Welke behandeling je krijgt, hangt af van hoe ernstig je klachten en afwijkingen zijn en in welke fase je zit.
-
Bij sommige kinderen met een ontstoken darm (colitis) is de diagnose colitis ulcerosa of de ziekte van Crohn niet goed te stellen.
-
Als je primaire scleroserende cholangitis (PSC) hebt, raken je galwegen ontstoken. Dat zorgt voor littekenweefsel waardoor de doorgang van je galwegen nauwer wordt en de gal niet goed meer kan doorstromen.
