Clusterhoofdpijn of trigeminale autonome cefalalgie

Clusterhoofdpijn komt in aanvallen. In een periode van weken of maanden kun je het meerdere keren krijgen. Meestal heb je daarna een periode zonder aanvallen. Opvallend aan clusterhoofdpijn is, dat de aanvallen vaak in de nacht voorkomen. Het komt ook regelmatig voor dat de aanvallen volgens een bepaald patroon voorkomen, bijvoorbeeld op een vast moment in het jaar, zoals in de lente of juist in de winter. Clusterhoofdpijn kan ook chronisch zijn, gelukkig komt dit niet vaak voor.

Een aanval kan een kwartier duren tot wel drie uur lang, variërend van eens in de twee dagen tot meerdere keren per dag. De pijn is heftig en zit aan één kant van je hoofd en gezicht, meestal rond je oog of bij je slaap (het zachte deel tussen je oog en je oor, boven het bot van je wangen). Ook de trigeminuszenuw, de vijfde hersenzenuw, kan meedoen. Je kunt dan last krijgen van een rood of tranend oog, zwelling of een hangend ooglid, vernauwde pupillen, een verstopte neus of een loopneus. Je kunt ook bewegingsdrang voelen, waardoor je steeds wilt bewegen en onrustig bent. Hoe clusterhoofdpijn precies ontstaat, is nog niet helemaal duidelijk. De hypothalamus, de vijfde hersenzenuw en het autonome zenuwstelsel lijken erbij betrokken te zijn. Ook verwijde bloedvaten, een veranderde doorbloeding lijken een rol te spelen. De klachten die je hebt, komen voort vanuit het autonome zenuwstelsel, dit zenuwstelsel zorgt voor aansturing van je lichaamsfuncties en werkt zonder dat je er invloed op hebt, je kunt er niets aan doen. De vijfde hersenzenuw, de trigeminuszenuw, ligt zowel binnen in je schedel als erbuiten, aan de zijkanten van je gezicht. Hij loopt vanuit de hersenstam door een kleine opening in je schedel naar buiten en komt uit in je gezicht. Daar vertakt de zenuw zich in drieën; de eerste tak ligt richting je voorhoofd en rondom je oog, de tweede tak ligt richting je bovenkaak en de derde richting je onderkaak.

Je ziet ook jongvolwassenen met hoofdpijn. Zijn er dan verschillen in waar je aan moet denken?

Clusterhoofdpijn bijvoorbeeld, dat is heel ernstige eenzijdige hoofdpijn met autonome verschijnselen zoals een rood en tranend oog. Dat zie je heel weinig bij jonge kinderen, bij jongvolwassenen zie je het meer. Migraine op kinderleeftijd kan zich anders uiten dan bij (jong)volwassenen. Bij hen is het een eenzijdige hoofdpijn, jongere kinderen wijzen vaak naar hun voorhoofd, en een aanval kan veel korter duren. Bij heel jonge kinderen zien we ook voorvormen van migraine, zoals koliekpijnen of abdominale (in de buik) migraine. Dat zien we niet op volwassen leeftijd.

Dr. Zwany Metting, voorheen kinderneuroloog en neuroloog in het Ommelander Ziekenhuis Groningen. Nu neuroloog bij Sein, Zwolle.

Clusterhoofdpijn, komt dat voor bij kinderen?

Zelden, nog niet eens een keer per jaar. Hemicrania is ook zeldzaam. Dat is ook een heel ernstige hoofdpijn, maar niet in clusters. Het zit specifiek aan een kant van het hoofd zit en gaat gepaard met kloppende pijn. Een soort migraineaanval die continu blijft. Hemicrania reageert goed op het medicijn indometacine. Als je dat geeft, gaat de hoofdpijn over, zo kun je het ook herkennen. Indometacine is dus zowel een geneesmiddel als een middel om de diagnose te stellen (diagnosticum).

Jolita Bekhof is algemeen kinderarts in het Isala ziekenhuis. Ze behandelt veel kinderen met hoofdpijn.

Hoe vaak komt clusterhoofdpijn voor bij kinderen en hoe onderscheid je dit van migraine?

Ik zie er maar een per jaar. Clusterhoofdpijn is veel heftiger en duurt veel korter. Migraine duurt vaak veel langer. Clusterhoofdpijn wordt ook wel suicidal headache genoemd, die kinderen hebben zo’n heftige hoofdpijn dat ze met hun hoofd tegen de muur gaan bonken. Een kind met migraine gaat stil in bed liggen, terwijl een kind met clusterhoofdpijn gaat rondlopen, dat heeft bewegingsonrust, zo heftig is de pijn. Je moet minstens vijf aanvallen hebben doorgemaakt om de diagnose clusterhoofdpijn te kunnen stellen, dat geldt overigens ook voor migraine. Na één migraineaanval heb je nog niet meteen de diagnose migraine. Een aanval van clusterhoofdpijn duurt 15 minuten tot 3 uur, dus relatief kort. Je kunt een rood oog krijgen, een kleine pupil, een verstopte neus, een gezwollen ooglid en je kunt gaan zweten aan een kant van het gezicht. Dat zijn de neurologische verschijnselen die je erbij kunt krijgen. Echt jonge kinderen hebben overigens nooit clusterhoofdpijn.

Nynke Doornebal is kinderarts en kinderneuroloog in het Martini Ziekenhuis. Zij ziet veel kinderen en jongeren met hoofdpijn.

Wat zijn de verschillen tussen migraine en clusterhoofdpijn?

Het onderscheid tussen migraine en clusterhoofdpijn is soms moeilijk te maken. Het belangrijkste verschil is de duur van de aanvallen. Clusterhoofdpijnaanvallen duren korter dan migraineaanvallen. Ook hebben met mensen met clusterhoofdpijn de neiging om te bewegen, terwijl mensen tijdens migraineaanvallen juist rust willen nemen. Misselijkheid en braken zien we weer vaker bij migraine. Een ander verschil is het beloop van clusterhoofdpijn, een paar weken of maanden aanvallen en dan een hele periode niets. Dat onderscheidt zich van migraine en andere aandoeningen. De gevoeligheid voor licht en geluid is kenmerkend voor migraine, maar kan ook bij clusterhoofdpijn voorkomen. Het is daarom helemaal niet zo gek om aan migraine te denken, ook omdat het ook vaak een halfzijdige hoofdpijn is.

Tijmen Balvers is neuroloog en hoofdpijnspecialist in The Migraine Clinic. Hij behandelt vooral patiënten met migraine en clusterhoofdpijn.

Behandeling

Je kunt medicijnen krijgen om aanvallen te bestrijden (acute behandeling) of te voorkomen (preventieve behandeling). Als je een aanval hebt, kun je sumatriptan nemen, als neusspray of via een injectie onder de huid (subcutaan) zodat het medicijn snel werkt. Ook het inademen van 100% zuurstof kan helpen.

Hoe kun je clusterhoofdpijn behandelen?

Je kunt de aanvallen behandelen en je kunt ze proberen te voorkomen. De aanvalsbehandeling is vaak heel effectief. Er zijn twee mogelijkheden: zuurstoftherapie of medicijnen. Bij de eerste krijg je pure zuurstof via een kapje op het moment dat de aanval begint. Met zeven tot twaalf liter zuurstof per minuut kunnen de hoofdpijnklachten binnen een kwartier stoppen, of in ieder geval duidelijk afnemen. Een andere effectieve behandeling is met medicijnen, triptanen, die ook voor migraine worden voorgeschreven. Bij migraine kiezen we vaak voor tabletten, maar bij clusterhoofdpijn werkt dat niet snel genoeg. Dan kiezen we altijd voor injecties met sumatriptan. Die werken vaak heel goed. Binnen vijf minuten tot een kwartier zijn mensen volledig van de pijn af. Het middel is alleen niet zonder bijwerkingen. Mensen krijgen soms een soort gevoel dat vanuit de voeten, opstijgt naar het hoofd, en dat een beklemmend gevoel op de borst kan geven. Maar omdat het zo goed werkt neemt iedereen dat op de koop toe. Een belangrijk verschil tussen migraine en clusterhoofdpijn is dat je bij migraine de triptanen niet vaker dan twee keer per dag mag innemen. Bij clusterhoofdpijn is er geen limiet. Dan behandel je gewoon elke aanval met zo’n injectie.

Tijmen Balvers is neuroloog en hoofdpijnspecialist in The Migraine Clinic. Hij behandelt vooral patiënten met migraine en clusterhoofdpijn.

Preventieve behandeling

Een preventieve behandeling bij clusterhoofdpijn is belangrijk en nodig, Het kan deze aanvallen van hevige hoofdpijn verminderen of zelfs voorkomen. Zo is het mogelijk om een grote achterhoofdzenuw te blokkeren (GON-blokkade). De arts spuit dan op die plaats corticosteroïden, de werking kan weken tot maanden aanhouden. Verapamil kan ook voorgeschreven worden. Dit is een middel dat ook invloed heeft op de prikkelgeleiding van het hart, waardoor regelmatige controle nodig is waarbij ook een hartfilmpje (ECG) gemaakt wordt. Daarnaast zijn er nog enkele andere mogelijke behandelingen, maar alle met een grote kans op bijwerkingen.

Waaruit bestaat de preventieve behandeling?

De klachten zijn zo ernstig dat iedere patiënt zonder uitzondering een preventieve behandeling nodig heeft. Zelfs als een aanval ‘maar’ een kwartier duurt. Er zijn meerdere preventieve behandelingen beschikbaar. De meest elegante vind ik de grote achterhoofdzenuw-blokkade oftewel de GON-blokkade (GON=greater occipital nerve). Dan spuiten we ontstekingsremmers (corticosteroïden) in de buurt van die zenuw in het achterhoofd. De injectie wordt poliklinisch gegeven door een neuroloog of door een pijnspecialist. Die behandeling is heel effectief en kan weken tot maanden werken. Bij de meeste patiënten stoppen de aanvallen direct of binnen een paar dagen, of het worden er aanzienlijk minder. Het grote voordeel van zo’n lokale injectie is dat je geen medicijnen in je lichaam krijgt, en dus ook geen last van bijwerkingen. Een nadeel is dat je wel naar het ziekenhuis moet. Een ander nadeel is dat het een tijdelijke oplossing is. Je mag de GON-blokkade maar maximaal vier keer per jaar geven. Er worden nu wel onderzoeken gedaan om te kijken of het toch niet vaker mag.

Tijmen Balvers is neuroloog en hoofdpijnspecialist in The Migraine Clinic. Hij behandelt vooral patiënten met migraine en clusterhoofdpijn.

Zijn er ook andere preventieve behandelingen?

Wat het meest voor voorgeschreven wordt is het medicijn verapamil. Een middel dat ook door de cardioloog veel wordt voorgeschreven, daarom moeten we er voorzichtig mee zijn. De dosering is ook veel hoger dan wat cardiologen voorschrijven. Verapamil is heel effectief bij clusterhoofdpijn, het duurt alleen wel wat langer voordat het werkt. Dan moet je denken aan dagen tot weken. En een belangrijk nadeel zijn de bijwerkingen. Als je verapamil voorgeschreven krijgt, moet je regelmatig ecg’s laten maken om te kijken of het geen effect op je hart heeft, zoals ritmestoornissen of een blokkade van de hartgeleiding. We schrijven het voor omdat andere middelen vaak nog problematischer zijn.

Tijmen Balvers is neuroloog en hoofdpijnspecialist in The Migraine Clinic. Hij behandelt vooral patiënten met migraine en clusterhoofdpijn.

Welke middelen zijn er dan nog?

We hebben nog een aantal middelen ter beschikking die weliswaar een aanzienlijke kans op bijwerkingen geven, maar als ze effectief zijn, weegt het effect van de behandeling op tegen de nadelen. We hebben bijvoorbeeld het middel topiramaat, een medicijn dat ook wel wordt voorgeschreven voor epilepsie en migraine. Het middel wordt over het algemeen slecht verdragen. De dosering die voor clusterhoofdpijn wordt voorgeschreven is laag, en dan zijn er nog steeds heel veel bijwerkingen. Problemen met de concentratie, duizeligheid, slaperigheid, verminderde eetlust en somberheid met nog meer suïcidale klachten tot gevolg. Zeker als je gevoelig bent voor stemmingswisselingen schrijf ik dit middel niet graag voor. Dan heb je al clusterhoofdpijn en met topiramaat krijg je er nog een probleem bij. En als het echt nodig is hebben wij nog lithium. Een middel uit de psychiatrie voor mensen met een bipolaire stoornis of ernstige depressie. Het wordt niet veel voorgeschreven vanwege de vele risico’s. Lithium kan problemen geven met het functioneren van je nieren en je schildklier, en heeft bijwerkingen als misselijkheid, braken, toename van eetlust, slaperigheid en sufheid. In sommige gevallen kan het overigens wel een goede behandeling zijn. En dan zijn er nog de prednisontabletten, maar dat is net als die blokkade een tijdelijke oplossing. Met een stootkuur prednison ben je even van je klachten af, maar zodra de kuur stopt, komen de aanvallen weer terug.

Tijmen Balvers is neuroloog en hoofdpijnspecialist in The Migraine Clinic. Hij behandelt vooral patiënten met migraine en clusterhoofdpijn.

En als dat allemaal niet helpt ?

Een laatste optie is occipitale zenuwstimulatie, maar dat doen we alleen bij chronische clusterhoofdpijn. Daar heb ik het nog niet over gehad want die komt zelden voor. De meeste mensen hebben de episodische vorm, dus aanvallen in periodes van weken tot maanden. Er zijn helaas patiënten bij wie de aanvallen nooit ophouden.

Tijmen Balvers is neuroloog en hoofdpijnspecialist in The Migraine Clinic. Hij behandelt vooral patiënten met migraine en clusterhoofdpijn.

Wat houdt die behandeling in ?

Ze krijgen een kleine pacemaker die in de bil wordt geplaatst. Vandaaruit loopt een kabeltje onder de huid helemaal naar het achterhoofd toe. Zo worden aan beide kanten op die achterhoofdzenuwen continu kleine stroompjes afgegeven. De patiënten hebben dan nog steeds aanvallen, maar ze krijgen wel verlichting van hun klachten.

Tijmen Balvers is neuroloog en hoofdpijnspecialist in The Migraine Clinic. Hij behandelt vooral patiënten met migraine en clusterhoofdpijn.

Preventieve behandeling is dus onmisbaar ?

Clusterhoofdpijnpatiënten hebben zo’n vreselijke pijn. Ze zijn wanhopig, ze weten niet wat ze moeten, zo ernstig is het. Daarbij gebeuren de meeste aanvallen ’s nachts, dus buiten het zicht van anderen. Overdag heb je dan relatief weinig klachten, maar je bent wel helemaal gesloopt door de nacht ervoor, en dat nacht op nacht. Toch is het wonderlijk om te zien hoe veerkrachtig mensen toch nog zijn, ook diegenen die minder goed behandelbaar zijn. Hoe zij de moed en de energie vinden om hiermee te kunnen leven kan ik me nauwelijks voorstellen.

Tijmen Balvers is neuroloog en hoofdpijnspecialist in The Migraine Clinic. Hij behandelt vooral patiënten met migraine en clusterhoofdpijn.