Trombocytopathie: Verhoogde bloedingsneiging, behandelen of niet

Maatregelen en leefstijl

Als je wond hebt en er een bloeding ontstaat, is behandeling van de wond de eerste stap. Door de wond dicht te drukken en te verbinden, kun je proberen het bloeden te verminderen of te stoppen. Bij heftige of lang aanhoudende bloedingen is het belangrijk dat je de juiste hulp krijgt. Als je daar vaker last hebt, is het verstandig om je omgeving (vrienden, school of sportvereniging) in te lichten zodat ze weten wat ze moeten doen als jij hulp nodig hebt. Als je je heel erg hebt bezeerd, moet je altijd contact opnemen met je arts om te overleggen of je langs moet komen voor verder onderzoek of behandeling.

Er zijn ook dingen die je kunt doen om een ernstige bloeding te voorkomen. Je kunt bijvoorbeeld een bloedtransfusie krijgen vóórdat je een operatie of ingreep ondergaat. En als je ernstige trombocytopenie hebt, kun je beter geen vaccinatie in een spier laten zetten. Je moet ook opletten dat je geen medicijnen neemt die slecht zijn voor de werking van je bloedplaatjes. Zoals NSAID’s, ook wel bekend als ibuprofen, naproxen, diclofenac. Selectieve COX-2-remmers als Celecoxib® en Arcoxia® mag je wel nemen. Deze hebben geen nadelig effect op de werking van je bloedplaatjes. Deze medicijnen zijn alleen op recept verkrijgbaar.

Medicijnen en ingrepen

Er zijn verschillende medicijnen en ingrepen mogelijk, voor acute situaties of juist beschermend en preventief. Bij de keuze van het middel is ook de oorzaak van je verhoogde bloedingsneiging van belang. Is bijvoorbeeld je afweersysteem erbij betrokken of niet?

Bij trombocytopathie

Als je trombocytopathie hebt, met langdurige bloedingen die niet of nauwelijks vanzelf stoppen, moet je begeleid worden door een kinderarts-hematoloog, liefst bij een hemofiliebehandelcentrum. Zo krijg je de juiste informatie over je aandoening, je behandeling en praktische leefstijladviezen. Je leert bijvoorbeeld wat je moet doen bij trombocytopathie door bepaalde medicijnen, na een ongeluk of een ingreep.

Beschermende en tijdelijke werking

• Tranexaminezuur helpt slijmvliesbloedingen te verminderen.
• DDAVP, desmopressine zorgt voor een stijging van twee belangrijke stollingsfactoren, von willebrandfactor (VWF) en factor VIII. Je bloedplaatjes kunnen zich hierdoor beter aan VWF binden. Het wordt vaak gegeven bij kleine ingrepen.
• Het verminderen van bloedneuzen. Het werkt vaak goed als je je neus tien minuten goed dichtdrukt. Als dit niet werkt, kun je xylometazoline neusspray in het bloedende neusgat sprayen en dit vervolgens tien minuten goed dichtdrukken. Als dit ook niet helpt kun je een steriel gaasje drenken in de xylometazoline en daarna als een rolletje in het neusgat stoppen. Na tien minuten voorzichtig weghalen. Werkt dat ook niet, start dan met tranexaminezuur-tabletten en overleg met je eigen arts.
• Het verminderen van hevige menstruaties. Wat vaak goed werkt zijn tranexaminezuur-tabletten tijdens de menstruatie of stopweek. Deze tabletten remmen de fibrinolyse (derde stollingsstap), waardoor er meer tijd is om de bloeding te stoppen. De tabletten werken het beste wanneer ze als een ‘kuur’ worden ingenomen, dat wil zeggen vijf tot zeven dagen achter elkaar. Als dit ook niet werkt, kun je nog hormoontherapie, zoals orale anticonceptiva proberen. Bespreek dit altijd goed met je eigen arts.

Acute situatie waarbij snelle werking nodig is

Als je in een acute of levensbedreigende situatie zit, is een transfusie met bloedplaatjes nodig. Daarbij kan recombinant factor VIIa (Novoseven®) gegeven worden.

Tranexaminezuur remt de afbraak van fibrine en zorgt ervoor dat het bloedstolsel langzamer wordt afgebroken, waardoor het beschadigde bloedvat dichtgaat. Tranexaminezuur werkt vooral heel goed bij slijmvliesbloedingen. Je krijgt het vaak bij tandheelkundige ingrepen of ingrepen in het KNO-gebied. Slijmvliezen zitten niet alleen in je mond-keelholte en neus, maar ook in je maag-darmkanaal en bij meisjes in de baarmoeder. 

Tranexaminezuur is verkrijgbaar als tablet en als injectie, je kunt het ook drinken. Omdat het medicijn niet direct werkt krijg je het gemiddeld vijf tot zeven dagen lang. Van tranexaminezuur kun je maag-darmklachten krijgen zoals misselijkheid, braken en diarree. Bijwerkingen die zelden voorkomen zijn een allergische huidreactie of een te laag aantal bloedplaatjes (trombocytopenie). 

DDAVP (desmopressine) zorgt voor een stijging van twee belangrijke stollingsfactoren, von willebrandfactor (VWF) en factor VIII. Je bloedplaatjes kunnen zich hierdoor beter aan VWF binden. Het wordt vaak gegeven bij kleine ingrepen. Iedereen reageert anders op DDAVP: bij de één werkt het goed, en bij de ander niet. Je kunt vóórdat je met de behandeling begint, een DDAVP-test doen om te kijken tot hoe hoog VWF en factor VIII bij jou stijgen. DDAVP kan in je bloed gespoten worden (Minrin®) of worden gegeven als neusspray (Octostim®). Je mag het pas hebben vanaf de leeftijd van ongeveer vijf jaar. Er zijn ook bijwerkingen: DDAVP heeft niet alleen effect op de stollingsfactoren, maar ook op je nieren en dus op je vocht- en zoutbalans. Dat duurt ongeveer twaalf uur lang. Hierdoor kun je een te laag zoutgehalte in je bloed krijgen als je veel drinkt of intensief sport nadat je DDAVP hebt gehad.

Het beïnvloeden van de menstruatie

Als je onvoldoende, goed werkende bloedplaatjes hebt, kun je veel last hebben van langdurig of hevig bloedverlies als je ongesteld bent. Dat is heel vervelend en het kan je leven behoorlijk bepalen. Ook omdat het iedere maand weer terugkomt. Als je er veel last van hebt, kun je een paar dagen (5-7) tranexaminezuur (Cyclokapron®) nemen, in druppel- of tabletvorm. Dit middel zorgt ervoor dat het afbreken van het bloedstolsel (de fibrinolyse) wordt afgeremd. De fibrinolyse is in je slijmvliezen namelijk heel actief. Je baarmoederslijmvlies heeft zo meer tijd om te herstellen waardoor je minder last hebt van de bloedingen. Daarnaast kan het verstandig zijn om te starten met orale anticonceptie (de pil). De hormonen in de pil verhogen namelijk je eigen VWF en factor VIII. Hierdoor heb je minder last van je menstruatie en vermindert het bloedverlies. Nadeel van de pil is dat je meer risico loopt op trombose. Wanneer jijzelf of iemand in jouw familie ooit trombose heeft gehad, bespreek dit dan met je arts. Die kan dan een progesteron-only-pil voorschrijven. Die geeft veel minder risico op trombose dan de ‘gewone’ combinatiepil.

Hoe zit het bij meisjes?

Als je als meisje een milde trombocytopathie hebt, merk je dat soms pas als je last krijgt van hevige menstruaties, of na een bevalling. Bloedplaatjes spelen namelijk samen met een ander stollingseiwit (von willebrandfactor, VWF) een rol bij de primaire stolling, en een goede primaire stolling is nodig bij zogenaamde slijmvliesbloedingen. Slijmvliezen zijn bijvoorbeeld het KNO-gebied van ons lichaam (keel, neus en oren), maar ook de baarmoeder. Dus als je als meisje een probleem hebt met de von willebrandfactor (VWF) en met je bloedplaatjes, dan merk je dat vaak bij de menstruatie, maar ook epistaxis (bloedneuzen), vaak grote blauwe plekken en nabloeden na tandheelkundige ingrepen of operaties kunnen hierdoor optreden.

Elise Huisman, kinderhematoloog en transfusiespecialist in Erasmus MC Sophia kinderziekenhuis en Sanquin.

Transfusie bloedplaatjes

Als je een ernstige bloeding hebt (of kunt krijgen na een operatie of ingreep), kun je via een transfusie bloedplaatjes van een donor krijgen. Je hebt dan tijdelijk genoeg werkende bloedplaatjes. Een nadeel van regelmatige transfusies is dat je afweerstoffen kunt gaan aanmaken omdat de bloedplaatjes niet van jezelf (lichaamsvreemd) zijn. Een goede match met de donor is daarom belangrijk. Tijdens het inlopen van het infuus wordt gecontroleerd of je de transfusie goed verdraagt. Na een uur kun je zien of je bloedplaatjes ook daadwerkelijk zijn gestegen. Als je bijwerkingen krijgt tijdens de bloedtransfusie of als het resultaat tegenvalt, wordt gekeken of je antistoffen aanmaakt. Dit zijn meestal HLA-antistoffen, heel zelden zijn het HPA-antistoffen. Als je deze HLA- of HPA-antistoffen tegen bloedplaatjes hebt ontwikkeld, dan heb je speciale bloedplaatjes nodig die de bloedbank Sanquin kan leveren.

Is er een protocol als iemand met een trombocytopathie geopereerd moet worden?

Als het goed is, is dat afgesproken met de patiënt. Iemand met een trombocytopathie moet een behandelplan hebben en dat ook thuis hebben. Daar staat in wie het aanspreekpunt van de patiënt is, wie de patiënt moet bellen enz. enz. De hemofiliebehandelcentra (HBC) in Nederland doen dat ook voor alle hemofiliepatiënten. Zij maken een behandelplan en daarop staat wat je moet doen in verschillende situaties. Deze HBC zijn dag en nacht bereikbaar. Dat is ook nog een extra reden waarom patiënten met een bloedplaatjesaandoening het beste ook bij zo’n expertisecentrum onder behandeling zijn.

Wat doe je als je weet dat een ingreep veel bloed vraagt?

Meestal geven we dan een trombocytentransfusie. Maar bij de ziekte van Glanzmann of het syndroom van Bernard-Soulier maak je vaak antistoffen aan tegen bloedplaatjes, en bij hen proberen we transfusies dan ook zo veel mogelijk te vermijden. Dan geven we NovoSeven®. Bij sommige operaties wil je geen enkel risico op bloedingen, bijvoorbeeld hersenoperaties of operaties in het oog. Dan moet je bloedplaatjes geven. Maar een patiënt die antistoffen aanmaakt kun je geen bloedplaatjes geven. Dan moet je heel goed kijken hoe zinvol een operatie is. Welk risico willen de patiënt en de arts dan nemen.

Roger Schutgens is hoogleraar trombose en hemostase, en medisch afdelingshoofd in de Van Creveldkliniek, locatie UMC Utrecht.

TPO-receptoragonisten (eltrombopag, romiplostim) zijn middelen die zich binden aan een eiwit (receptor) op de megakaryocyt (een onvolgroeid bloedplaatje). Die wordt hierdoor gestimuleerd om meer bloedplaatjes aan te maken. Je kunt last krijgen van bijwerkingen als misselijkheid, diarree, bovensteluchtweginfecties, hoofdpijn en trombose door te veel bloedplaatjes.

Novoseven® is een geactiveerde recombinante stollingsfactor VIIa. Deze stollingsfactor stimuleert je bloedstolling en remt het bloeden. Het wordt na een acuut, levensbedreigend trauma direct gegeven als je ITP hebt.

Stamceltransplantatie

Bij een stamceltransplantatie krijg je nieuwe, gezonde stamcellen van een donor. Deze nieuwe stamcellen maken bloedplaatjes aan die wel goed werken. Omdat het een zware behandeling is met veel risico’s, wordt het alleen gedaan bij kinderen met een ernstige trombocytopathie. De voordelen en nadelen moeten dan goed tegen elkaar worden afgewogen. In je beenmerg zitten stamcellen, dat zijn de moedercellen van alle bloedcellen. Ze vormen de bloedfabriek van je lichaam. Als in die stamcellen een fout zit, kun je geboren worden met trombocytopenie of trombocytopathie. Als je de stamcellen vervangt, vervang je ook de fout die zorgt voor het probleem.

De transplantatie gaat in stappen. Eerst moeten je eigen stamcellen worden afgebroken en opgeruimd. Dat gebeurt door middel van een aantal chemotherapieën. Er zijn chemo's die het afweerapparaat kapotmaken en andere chemo’s die het beenmerg zelf afbreken en opruimen. Die zijn iets agressiever. De volgende stap is na de transplantatie van de stamcellen. Dan worden de afweercellen die je lichaam kunnen aanvallen uitgeschakeld of rustig gehouden.

Een beenmergtransplantatie, is dat een mogelijkheid?

Dat is wel degelijk een uitweg. In het verleden zijn wel autologe (eigen stamcellen) stamceltransplantaties gedaan. Zoals bij MS. Waarbij het ook het idee is dat je een reset geeft van je immuunthermostaat. Het lastige is dat zo’n transplantatie vaak in een eindstadium van de ziekte bij zeer sterk refractaire (therapieresistente) patiënten is gedaan. Dat kan succesvol zijn, maar de behandeling is zo zwaar dat de complicaties vaak erger zijn dan de klachten zelf. Misschien is het zinvol bij een heel kleine groep patiënten. Allogene (stamcellen van een donor) stamceltransplantatie zou natuurlijk ook kunnen, dan breng je gewoon nieuw beenmerg in, waarmee je dan hoopt dat er geen antistoffen meer tegen de bloedplaatjes aangemaakt worden. Dat is in de wereld maar mondjesmaat gedaan en het is nog veel zwaarder, met een mortaliteit die kan oplopen tot 25%, dus dat ga je niet zo snel doen.

Martin Schipperus is hematoloog in het UMCG (Groningen), hij is ook verbonden aan Sanquin.

En hoe zit het met stamceltransplantatie?

Stamceltransplantatie wordt soms wel aangeboden. Bij patiënten met een verhoogd risico op leukemie of bij patiënten die al een keer leukemie hebben gehad en zeer slecht op de chemo hebben gereageerd. Maar ook als je heel slecht te behandelen bent doordat je veel klachten hebt of niet meer goed reageert op een bloedplaatjestransfusie. Het komt niet veel voor, maar de mogelijkheid is er wel.

Elise Huisman, kinderhematoloog en transfusiespecialist in Erasmus MC Sophia kinderziekenhuis en Sanquin.