Trombocytopenie

Waar kun je last van hebben bij trombocytopenie?

Niet iedereen heeft dezelfde klachten, die verschillen van persoon tot persoon. Voorbeelden zijn:

• Slijmvliesbloedingen, zoals een bloedneus (epistaxis), bloedend tandslijmvlies of heftige ongesteldheid.
• Snel, veel of grote blauwe plekken, of juist heel kleine puntbloedinkjes (petechiën).
• Te lang nabloeden, na bijvoorbeeld een ingreep bij de tandarts, na een operatie of na een bevalling.

Hoe ontstaat trombocytopenie?

Als je te weinig bloedplaatjes (trombocytopenie) hebt, komt dat omdat je lichaam er te weinig aanmaakt of omdat er te veel worden afgebroken.

Onvoldoende aanmaak van bloedplaatjes door het beenmerg.

• Soms heeft je beenmerg het moeilijk, en maakt het tijdelijk te weinig nieuwe bloedplaatjes aan. Dit kan komen door een infectie (ziekte van Pfeiffer, parvovirus, coronavirus of een bacteriële infectie) of door het gebruik van bepaalde medicijnen (zoals chemotherapie). Meestal herstelt je beenmerg zich vanzelf en maakt het dan weer genoeg bloedplaatjes aan.
• De cellen in je beenmerg die de bloedplaatjes aanmaken, worden verdrukt door kwaadaardige cellen. Dit is bijvoorbeeld het geval bij leukemie, een vorm van bloedkanker. Omdat de kankercellen steeds meer ruimte innemen, kunnen de goede cellen niet genoeg bloedplaatjes aanmaken, waardoor je een tekort eraan krijgt.
• Bij bepaalde erfelijke aandoeningen kun je ook te weinig bloedplaatjes (congenitale trombocytopenie, CTP ) aanmaken of niet goedwerkende bloedplaatjes (congenitale) trombocytopathie.
• Trombocytopenie kan ook ontstaan na een hevige bloeding, omdat je dan ineens heel veel bloedplaatjes verliest. Dit gaat vanzelf weer voorbij.

Wat onderzoeken jullie in het bloed?

Als een kind binnenkomt met ‘het had niks en ineens zit het onder de blauwe plekken’ bepalen we eerst een bloedbeeld, waarbij we o.a. de bloedplaatjes tellen. We kijken meteen ook naar zowel de rode als de witte bloedcellen in het bloedbeeld en in een bloeduitstrijkje (differentiatie), omdat dezelfde symptomen ook kunnen passen bij bloedkanker. En dat wil je zeker niet missen.

Dus allereerst wil je bloedkanker uitsluiten?

Dat is juist. Je kijkt eerst of alleen de bloedplaatjes afwijkend zijn, andere bloedcellen en de differentiatie moeten goed zijn. De kinderarts kan vaak al snel vertellen of dit goed is of niet. Worden er toch bloedkankercellen gevonden, dan wordt het kind verwezen naar de kinderoncoloog voor verdere diagnostiek en behandeling. Tegenwoordig is bloedkanker gelukkig goed behandelbaar. Als er alleen een te laag bloedplaatjesaantal wordt gevonden, dan word je verwezen naar de kinderhematoloog. Het kan dan bijvoorbeeld een ITP zijn. Als je voor de eerste keer zo’n acute ITP hebt, is het aantal bloedplaatjes echt heel laag, minder dan vijf of zelfs drie bloedplaatjes. Dat valt wel op. Je krijgt ook altijd een lichamelijk onderzoek. Een heel grote lever, milt of grote lymfeklieren passen soms weer bij bloedkanker, maar kunnen ook bij een aparte vorm van ITP voorkomen. Als dat er allemaal niet is of er is met aanvullend onderzoek kanker uitgesloten. dan denken we aan een ITP .

Elise Huisman, kinderhematoloog en transfusiespecialist in Erasmus MC Sophia kinderziekenhuis en Sanquin

Verhoogde afbraak van bloedplaatjes

• Dat kan gebeuren als je immuunsysteem zich richt tegen je eigen bloedplaatjes. De meest voorkomende immuunreactie is immuungemedieerde trombocytopenie, ITP . Je maakt dan zelf afweerstoffen aan die je eigen bloedplaatjes afbreken. Heel soms zijn dat medicatieafhankelijke afweerstoffen, maar dat komt bijna niet voor bij kinderen.
• Ook pasgeboren baby’s kunnen te weinig bloedplaatjes hebben. Omdat de moeder afweerstoffen aanmaakt tegen de bloedplaatjes van haar ongeboren kind (foetale en neonatale allo-immuun trombocytopenie, FNAIT) of door medicatieafhankelijke afweerstoffen (als de moeder quinidine of bepaalde anti-epileptica gebruikt).
• Je kunt ook een tekort krijgen als je ineens extra veel bloedplaatjes nodig hebt. Bijvoorbeeld na een grote operatie of een ongeluk. Of als je een aandoening hebt waarbij stolsels in je kleine vaatjes ontstaan (microangiopatische stoornissen zoals HUS).
• Je bloedplaatjes kunnen ook beschadigd raken als je bloed door een apparaat buiten je lichaam stroomt, bijvoorbeeld bij een dialyse, bij gebruik van een hartlongmachine of bij ECMO (extracorporale membraanoxygenatie).
• Je bloedplaatjes kunnen ook vast komen te zitten (sequestratie) door een vergrote milt. Je bloedplaatjes blijven dan in je milt hangen (pooling), waar ze vervolgens worden afgebroken. Een vergrote milt kun je krijgen door een virale infectie (zoals de ziekte van Pfeiffer), sikkelcelziekte of een probleem in je leverpoortader. Soms komen bloedplaatjes vast te zitten aan von willebrandfactor (VWF), waarna ze worden afgebroken, dit is het geval bij von willebrandziekte type 2B.

Hoe weet je nu of je bij een kind met ITP te maken hebt of met een congenitale trombocytopenie?

Als een kind van vier jaar nooit klachten heeft gehad en opeens binnen twee dagen onder de blauwe plekken, bloedblaren en puntbloedingen zit en bij bloedonderzoek een onmeetbaar aantal bloedplaatjes heeft, is dat zeer verdacht voor een ITP . Eigenlijk is dit wel het klassieke verhaal. Maar bij een kindje dat bijvoorbeeld net is gaan kruipen en ergens tegen aanbotst, dan weet je niet of de blauwe plekken van een ITP komen. Het kan ook zijn dat het kindje al een congenitale trombocytopenie had, en dat je nu het overal tegenaan botst die blauwe plekken beter ziet. Soms hebben we de diagnose ITP snel gesteld en soms kost het meer moeite. We kunnen als we twijfelen ook de ITP -antistoffen in het bloed bepalen. Als die test duidelijk positief is, weet je in de meeste gevallen dat het ITP is. Maar er is helaas ook ITP die niet in die test te zien is. Dus het blijft soms zoeken. Het is in die fase erg belangrijk dat je goed met je arts blijft overleggen hoe het met je gaat en of er wat verandert in de klachten.

Elise Huisman, kinderhematoloog en transfusiespecialist in Erasmus MC Sophia kinderziekenhuis en Sanquin.

Immuungemedieerde trombocytopenie, ITP

Als je ITP hebt, richt je afweersysteem zich tegen je eigen bloedplaatjes. Je maakt antistoffen aan die zich aan je bloedplaatjes binden, waarna ze worden afgebroken. Daardoor heb je te weinig bloedplaatjes in je bloed. Een aandoening waarbij je afweersysteem een lichaamseigen stof aanvalt en afbreekt, noemen we een auto-immuunziekte. Dit kun je op alle leeftijden krijgen.

Wat is ITP en hoe vaak komt het voor bij kinderen?

ITP is een tekort aan bloedplaatjes in het bloed. Per jaar zien we in Nederland honderdvijftig nieuwe kinderen met ITP. Dat zijn er niet zo veel. De meeste kinderen met acute ITP zijn tussen de een en twaalf jaar oud. Ze hebben ineens blauwe plekken of kleine puntbloedinkjes over het lichaam, vaak na een infectie of vaccinatie. Dat kan een virusinfectie zijn, zoals corona, maar ook kinderziektes kunnen leiden tot de acute afbraak van bloedplaatjes. Het afweersysteem is dan overactief waardoor het niet alleen de infectie te lijf gaat, maar ook de eigen bloedplaatjes afbreekt. De meeste kinderen herstellen vanzelf. Ongeveer 40% herstelt binnen drie maanden (acute ITP), nog eens 40% tussen de drie en twaalf maanden (persisterende ITP) en 20% heeft na een jaar nog klachten (chronische ITP). We verdelen ITP dus in acuut, persisterend en chronisch.

Geeft elke vaccinatie bij kinderen kans op ITP?

Het kan na elke vaccinatie ontstaan, maar van de BMR-vaccinatie (bof, mazelen en rodehond) is het bewezen. Dan maar niet vaccineren zou je denken, maar dat is verkeerd gedacht omdat de ziektes zelf nog vaker ITP kunnen veroorzaken dan het vaccin. Bovendien is de kans op ITP na vaccinatie ook nog eens heel klein. Dus alle kinderartsen zeggen: wel vaccineren.

Monique Suijker is kinderhematoloog in het UMC Utrecht (locatie Wilhelmina Kinderziekenhuis). Zij behandelt o.a. kinderen met ITP.

Je afweersysteem is voortdurend op zoek naar ziekteverwekkers, zoals virussen, bacteriën en schimmels, en het komt direct in actie als er eentje wordt herkend. Speciale afweercellen (de B-cellen) maken afweerstoffen aan, de antistoffen, die de ziekteverwekker uitschakelen en vernietigen. Zo word je niet of nauwelijks ziek.

Maar hoe gaat dat precies in zijn werk? Op de buitenkant van een ziekteverwekker zitten receptoren waar een specifieke antistof precies op past. Een beetje zoals als een sleutel in een slot past. Op die ziekteverwekker zit dan dus een soort vlaggetje dat wordt herkend door je afweersysteem en je milt, die de ziekteverwekker uitschakelen en afbreken. Zo worden ziekteverwekkers opgeruimd. Als door een foutje zo’n antistof ook past op de receptor van een bloedplaatje, dan wordt dat bloedplaatje ook uitgeschakeld en afgebroken. Je hebt dan ITP. Als er meer bloedplaatjes worden afgebroken dan er worden aangemaakt, krijg je een tekort aan bloedplaatjes.

Als je ITP hebt, is het belangrijk om een paar dingen te weten:

• Heb je alleen ITP (primaire ITP) of heb je ook een andere ziekte of aandoening (secundaire ITP)?
• Hoe lang heb je al last van ITP?
  • acuut (0-3 maanden),
  • persisterend (3-12 maanden),
  • chronisch (langer dan 12 maanden).
• Heb je behandeling nodig of niet? Dat hangt af van je bloedingsneiging en of er aanwijzingen zijn voor een secundaire ITP.

Primaire ITP of secundaire ITP

Er zijn verschillende vormen van ITP. Als je alleen ITP hebt en geen andere ziekte erbij, noemen we dat primaire ITP. Heb je naast ITP ook een andere ziekte of aandoening, dan noemen we dat secundaire ITP. Soms begin je alleen met ITP en krijg je er steeds meer andere klachten bij, die uiteindelijk bij elkaar blijken te horen. ITP kan bijvoorbeeld samengaan met de auto-immuunziekte SLE (systemische lupus erythematodes) en bepaalde syndromen zoals het syndroom van Evans. Je kunt ook ITP krijgen door een fout in je afweersysteem. Zoals bij een primaire immuundeficiëntie (zoals CVID, common variable immunodeficiency), waarbij je niet genoeg antistoffen aanmaakt, of bij ALPS (auto-immuun lymfoproliferatief syndroom), waarbij de reactie van je afweercellen juist te hevig en ongeremd kan zijn.

Wat is secundaire ITP?

Als de ITP onderdeel is geworden van een auto-immuunziekte. We zien dit bijvoorbeeld bij SLE (systemische lupus erythematodes). SLE wordt meestal pas ontdekt op latere leeftijd, maar soms dus al eerder vanwege een trombocytopenie. Daarom volgen we kinderen met een chronische vorm van ITP om te kijken of ze andere klachten ontwikkelen. Een primaire ITP (alleen trombocytopenie) kan later een secundaire ITP worden. Secundaire ITP kan ook ontstaan bij bepaalde vormen van kanker (leukemie, non-hodgkinlymfoom en hodgkinlymfoom) of afweerstoornissen zoals CVID (common variable immunodeficiency) of ALPS (auto-immuun lymfoproliferatief syndroom).

Hoe vaak komt secundaire ITP voor?

De secundaire vormen van ITP zijn veel zeldzamer dan de primaire. Meer dan 80% is primair en blijft dat ook, minder dan 20% is secundair, meteen al of in de loop van de tijd. Bij een chronische ITP kan het aantal bloedplaatjes zich tijdelijk herstellen, maar ook weer zakken, afhankelijk van het verloop van de ziekte. De behandeling is dan niet meer alleen gericht op de bloedplaatjes, we behandelen ook het immuunsysteem.

Monique Suijker is kinderhematoloog in het UMC Utrecht (locatie Wilhelmina Kinderziekenhuis). Zij behandelt o.a. kinderen met ITP.

Hoe je ITP krijgt, is niet duidelijk. De ontwikkeling van je afweersysteem lijkt een rol te spelen, als je afweersysteem nog niet volledig gerijpt is, kan een foutje worden gemaakt. Het kan ook zijn dat je een genetische aanleg hebt, meestal ben je dan niet de enige in de familie met een vorm van een auto-immuunziekte.

Acute ITP, persisterende ITP of chronische ITP

Als de aanmaak van antistoffen tegen bepaalde virussen of bacteriën niet heel precies verloopt, dan kunnen de antistoffen passen op de receptor van de bloedplaatjes. Dit noemen we een kruisreactie. Als dit maar één keer gebeurt, dan noemen we dat een acute ITP. Deze vorm van ITP verdwijnt vanzelf als de infectie over is en de antistoffen weg zijn. Een acute ITP is bij iets meer dan de helft van de kinderen binnen drie maanden over. Duurt het langer (tot een jaar), dan heb je een persisterende ITP, dit gebeurt bij ongeveer 20% van de kinderen. Soms is de infectie al voorbij maar blijft je afweersysteem de antistoffen toch nog aanmaken. Als dat langer dan een jaar duurt, noemen we dat chronische ITP.

Waarom deel je in tijdsduur in?

ITP bij kinderen kan heel heftig zijn. We moeten het begeleiden, maar we hoeven het niet altijd te behandelen. Het is fijn voor ouders om te weten dat 50-60% van de kinderen binnen drie maanden herstelt. Ongeveer 20% van alle kinderen herstelt binnen een jaar en 20% houdt langer dan een jaar klachten, dat is de groep met chronische ITP. Het is belangrijk dat je onder controle blijft bij een kinderhematoloog als de ITP zo lang blijft bestaan. De kans op een operatie of een bloeding neemt dan soms toe, en dan kan de arts daar medicijnen voor geven. Ook is het belangrijk dat de arts af en toe kijkt of de auto-immuniteit zich niet uitbreidt. Die kinderen willen we extra goed blijven controleren, of soms toch behandelen.

Elise Huisman, kinderhematoloog en transfusiespecialist in Erasmus MC Sophia kinderziekenhuis en Sanquin.

Waar kun je last van hebben bij ITP

Als je te weinig bloedplaatjes hebt, heb je een verhoogde bloedingsneiging. Hoeveel last je daarvan hebt is echter verschillend. De een heeft met twintig bloedplaatjes veel meer problemen dan de ander. Veelvoorkomende klachten zijn veel of grote blauwe plekken, kleine puntbloedinkjes (petechiën), lang nabloeden bij een wond of een ingreep, en bij meisjes als ze ongesteld zijn. Een andere klacht die veel wordt genoemd is vermoeidheid. Dit zou kunnen komen omdat je lichaam meer energie nodig heeft om de extra bloedplaatjes aan te maken of door de auto-immuunreactie zelf. Sporten kan helpen om je conditie te verbeteren. Vraag wel aan je arts of er sporten zijn die je beter niet kunt doen vanwege de kans op verwonding. Misschien is het ook een idee om valtechnieken te leren, zodat je jezelf bij een val goed kunt beschermen.

Waar klagen patiënten met ITP vooral over?

Ze zijn vaak veel vermoeider dan leeftijdsgenootjes. De auto-immuniteit in combinatie met die hoge productie van bloedplaatjes zorgt voor een slechtere energiebalans. Bloedplaatjes leven namelijk heel kort, dus er gaat veel energie naar de productie ervan. Zelfs als de ITP met therapie verbetert, verbetert niet meteen de vermoeidheid. Patiënten met ITP moeten daar hun leven lang rekening mee houden. En als je je zo moe voelt, ga je steeds minder doen, zeker als tiener. Je bent al bang om te sporten of te gymmen want je kunt een bloeding krijgen als je valt. En omdat je zo weinig doet, krijg je conditieverlies.

Waar let je op bij kinderen met een chronische ITP?

Met twintig tot dertig bloedplaatjes zie je de klachten vaak al verdwijnen, de puntbloedinkjes gaan weg, de blauwe plekken gaan weg. Je bent dus al meer beschermd. Maar als je op je hoofd uit een klimrek valt of een operatie moet ondergaan, zijn twintig tot dertig bloedplaatjes niet genoeg. Hoe langer je ITP bestaat met een laag trombocytengetal, hoe groter de kans op het krijgen van een ongeluk of een ongelukkige val. Daarom heeft een chronische ITP een hoger bloedingscomplicatiegetal. We bekijken elke keer opnieuw wat je wel en niet mag qua levensstijl, wanneer je moet bellen en of je eventueel aanvullende medicatie nodig hebt.

Elise Huisman, kinderhematoloog en transfusiespecialist in Erasmus MC Sophia kinderziekenhuis en Sanquin.

Follow-up is nodig

Als je ITP hebt is het belangrijk dat je je regelmatig laat controleren. Soms hoort de ITP namelijk bij een groter immunologisch probleem zoals SLE of CVID.

Moet je in het beloop van een ITP niet beducht zijn op de ontwikkeling van een maligniteit zoals een lymfoom?

Dat is een goede vraag, zeker bij kwaadaardige aandoeningen zoals de ziekte van Hodgkin of het non-hodgkinlymfoom. Bij een auto-immuun hemolyse (bloedafbraak) en ITP, met andere woorden auto-immuunziektes met antistoffen tegen bloedcellen gericht, moet je heel goed zoeken naar een onderliggend lymfoom of bloedkanker. Dat kan minuscuul klein zijn en jaren later pas naar boven komen. In dat geval was het een secundaire ITP.

Heb je bij een ITP dan een grotere kans op het ontstaan van een kwaadaardige aandoening?

Bij ITP is dat niet het geval. Wel is het belangrijk om bij verschijnselen van een ITP een onderliggende kwaadaardige ziekte zoals lymfeklierkanker uit te sluiten. De lymfoomcellen zijn er eigenlijk al wel, en door de aanwezigheid van die afwijkende kloon in het T- of B-cel repertoire ontstaat een ontregeling die de antistoffen tegen trombocyten veroorzaakt. Die ontregeling kan al een voorbode zijn van een uiteindelijk kwaadaardige aandoening. Voor patiënten met ITP moet het heel duidelijk zijn dat hun ziektebeeld zelf niet een groter risico oplevert op kwaadaardige aandoeningen. We moeten dus heel goed zoeken naar onderliggende lymfomen, virussen of auto-immuunziektes. SLE en lymfoproliferatieve aandoeningen moeten uitgesloten worden. Daarom pleit ik ook voor een jaarlijkse controle.

Martin Schipperus is hematoloog in het UMCG (Groningen), hij is ook verbonden aan Sanquin.

Foetale en neonatale allo-immuun trombocytopenie, FNAIT

Als een foetus of een pasgeboren baby te weinig bloedplaatjes heeft, kan dat komen omdat de afweerstoffen van de moeder de bloedplaatjes van het kind afbreken. Dat noemen we FNAIT. Dat kan gebeuren als er eiwitten (antigenen) van de vader op de bloedplaatjes van het kind zitten. Het afweersysteem van de moeder herkent die antigenen als lichaamsvreemd en gaat afweerstoffen aanmaken. Via de placenta kunnen die bij het kind terechtkomen, waar ze vervolgens de bloedplaatjes afbreken.

Hoeveel bloedplaatjes worden afgebroken kan verschillen, van een beetje tot heel veel. De ernstige vorm met verhoogde bloedingsneiging komt maar heel zelden voor (0,15% van de pasgeborenen met moederlijke FNAIT-antistoffen). De baby kan dan een hersenbloeding (intra-ventriculaire bloeding) of een orgaanbloeding (long, darmen) krijgen. Bij de mildere vormen kan de baby blauwe plekken, puntbloedinkjes (petechiën) en bloedingen krijgen na de geboorte.

Als een pasgeboren baby te weinig bloedplaatjes heeft (zeker met verhoogde bloedingsneiging), is het belangrijk om aanvullend onderzoek te doen. Met een echo kunnen inwendige bloedingen worden opgespoord. Bloedonderzoek bij de ouders laat zien welke eiwitten op de bloedplaatjes zitten en of de moeder afweerstoffen tegen bloedplaatjes heeft. Bij een verhoogde bloedingsneiging door FNAIT is behandeling nodig. Als de klachten niet ernstig zijn, is goed in de gaten houden (watchful waiting) voldoende. Als er wel klachten of problemen zijn of als er een medische ingreep moet worden gedaan, kan een speciale bloedplaatjestransfusie worden gegeven die rekening houdt met de HPA-antistoffen in het kind. Eventueel in combinatie met immuunglobulines die ervoor zorgen dat de bloedplaatjes langer leven.

Wat is FNAIT?

FNAIT is een antistofprobleem tussen een zwangere moeder en haar baby. Het lijkt een beetje op het rhesus-antagonisme, dat meer bekend is. Net als rode bloedcellen hebben bloedplaatjes speciale kenmerken die bij een bloedgroep horen. Deze kenmerken worden aangegeven met de letters HPA (human platelet antigen). HPA kan bij mensen verschillen. Als de moeder bijvoorbeeld een HPA-1b heeft op haar bloedplaatjes, maar het kind heeft een HPA-1a, dan kan het afweersysteem van de moeder per ongeluk HPA-1a-antistoffen aanmaken. Deze antistoffen kunnen door de placenta heen en vervolgens de bloedplaatjes van het kind afbreken. Daar heeft de moeder geen last van, behalve als ze zelf een bloedplaatjestransfusie moet krijgen, die moet dan wel matchen met haar HPA-antistoffen. Ook belangrijk om te weten is dat rhesus-antistoffen pas optreden bij een tweede zwangerschap, maar dat FNAIT ook bij de eerste zwangerschap kan optreden. Dit komt omdat de HPA die op de bloedplaatjes zit ook op het placentaweefsel zit. Al heel vroeg in de zwangerschap kan er dan al een uitwisseling tussen die HPA-verschillen tussen moeder en kind zijn. Daardoor kan het kind soms zelfs al in de baarmoeder een ernstige hersenbloedingen krijgen. Als je als zwangere vrouw weet dat je HPA-antistoffen hebt, dan moet je daar echt rekening mee houden. We kunnen deze antistoffen nu nog niet routinematig screenen bij zwangeren, maar misschien in de toekomst wel. Dus als een baby te weinig bloedplaatjes heeft, moet je onderzoeken of het om een FNAIT gaat. Dat onderzoek wordt bij de moeder gedaan. Als er een FNAIT is als oorzaak, dan zal de moeder bij een nieuwe zwangerschap intensiever gecontroleerd worden, en soms is er ook een behandeling met IVIG nodig.

Elise Huisman, kinderhematoloog en transfusiespecialist in Erasmus MC Sophia kinderziekenhuis en Sanquin.

Neonatale immuungemedieerde trombocytopenie

Als een zwangere vrouw afweerstoffen heeft die haar eigen bloedplaatjes afbreken, kunnen die ook de bloedplaatjes van haar ongeboren kind afbreken. De baby heeft dan te weinig bloedplaatjes in de eerste dagen na de geboorte. Dit noemen we neonatale immuungemedieerde trombocytopenie (nITP).

Als een zwangere vrouw ITP heeft (of SLE met ITP) kan de baby geboren worden met te weinig bloedplaatjes, maar dat hoeft niet: 50% van de kinderen heeft een normaal aantal bloedplaatjes of iets te weinig en 10 tot 30% heeft een flink verlaagd aantal bloedplaatjes, vaak met een licht tot matig verhoogde bloedingsneiging. Als een vrouw ITP of SLE met ITP heeft, moet daar dus rekening mee worden gehouden tijdens zwangerschap en na de geboorte. Soms wordt het pas ontdekt na de geboorte. Dan is de trombocytopenie bij de baby een eerste signaal dat de moeder een afweerstoornis heeft. Goed onderzoek bij moeder en kind is dus heel belangrijk.

Na de geboorte is regelmatige controle van het aantal bloedplaatjes heel belangrijk. Bij klachten en problemen of als er een medische ingreep moet worden gedaan, kan behandeling nodig zijn. Zo kunnen er immuunglobulines worden gegeven die ervoor zorgen dat de bloedplaatjes langer leven. Heel soms worden corticosteroïden zoals prednison gegeven om de aanmaak van bloedplaatjes te stimuleren. Alleen bij bloedingsproblemen krijgt de baby een bloedplaatjestransfusie, het effect ervan is namelijk maar heel kort omdat de ITP-antistoffen van de moeder de bloedplaatjes in de transfusie ook weer versneld afbreken.

Een tekort aan bloedplaatjes rondom de geboorte en congenitale trombocytopenie

Als pasgeboren baby kun je een tekort aan bloedplaatjes hebben. Dat kan komen door nITP zoals hierboven beschreven, maar er zijn nog verschillende andere oorzaken. Zoals een kleine, niet goed werkende placenta die bij de ongeboren baby zorgt voor een tijdelijk tekort aan bloedplaatjes.

Als pasgeborene kun je ook te weinig bloedplaatjes hebben door een infectie. Je beenmerg moet dan erg hard werken om afweercellen (witte bloedcellen) aan te maken, waardoor het niet genoeg bloedplaatjes kan aanmaken. Je kunt ook een tekort aan bloedplaatjes krijgen als ze te veel worden gebruikt, bijvoorbeeld als je een infuus of een centrale lijn hebt en er een bloedpropje of -stolsel ontstaat.

De oorzaak van het tekort kan ook genetisch zijn. Door een foutje in je erfelijk materiaal is je beenmerg anders aangelegd waardoor je een tekort aan bloedplaatjes hebt. Je hebt dan een congenitale trombocytopenie, en dat gaat niet vanzelf over. Op dit moment zijn er meer dan negentig genafwijkingen bekend en in sommige gevallen is er, behalve het tekort aan bloedplaatjes, meer aan de hand. Zo kun je bij bepaalde vormen van congenitale trombocytopenie ook last hebben van doofheid, minder goed werkende nieren, staar, afweerstoornissen, pigmentafwijkingen in je huid of haar (albinisme) of afwijkend gevormde ledematen. Daarom moet bij het onderzoek ook goed worden gekeken of er tekenen zijn van andere afwijkingen. Bij een klein aantal erfelijke vormen van trombocytopenie is er ook een verhoogde kans op bloedkanker: leukemie. Jaarlijkse controle is dan noodzakelijk.

Een congenitale trombocytopenie kan al vroeg, in het eerste levensjaar, worden ontdekt vanwege puntbloedinkjes en blauwe plekken. Soms wordt het pas later ontdekt, bijvoorbeeld na een val of ingreep.

Hoe weet je nu of je bij een kind met ITP te maken hebt of een congenitale trombocytopenie?

Als een kind van vier jaar nooit klachten heeft gehad en opeens binnen twee dagen onder de blauwe plekken, bloedblaren en puntbloedingen zit en bij bloedonderzoek een onmeetbaar aantal bloedplaatjes heeft, is dat zeer verdacht voor een ITP. Eigenlijk is dit wel het klassieke verhaal. Maar bij een kindje dat bijvoorbeeld net is gaan kruipen en ergens tegen aanbotst, weet je niet of de blauwe plekken van een ITP komen. Het kan ook zijn dat het kindje al een congenitale trombocytopenie had, en dat je nu het overal tegenaan botst die blauwe plekken beter ziet. Soms hebben we de diagnose ITP snel en soms kost het meer moeite. We kunnen als we twijfelen ook de ITP-antistoffen in het bloed bepalen. Als die test duidelijk positief is, weet je in de meeste gevallen dat het ITP is. Maar er is helaas ook ITP die niet in die test te zien is. Dus het blijft soms zoeken. Het is in die fase erg belangrijk dat je goed met je arts blijft overleggen hoe het met je gaat en of er wat verandert in de klachten.

Elise Huisman, kinderhematoloog en transfusiespecialist in Erasmus MC Sophia kinderziekenhuis en Sanquin.