CF Behandeling... een hele klus!

De longen

1. Antibiotica

Kinderen die last hebben van vaak terugkerende infecties krijgen standaard antibiotica voorgeschreven (onderhoudsbehandeling). Dat kan in de vorm van pillen of via een inhaleertoestel (ook wel vernevelaar of een puffer genoemd). Een onderhoudsbehandeling bestrijdt de bacteriën in je longen om een exacerbatie (uitbrekende infectie) te voorkomen.

Als wel sprake is van een longexacerbatie worden antibiotica als kuur voorgeschreven, in een hoge dosis.
Er zijn verschillende soorten antibiotica. Welke soort je moet nemen, hangt onder andere af van de ernst van de infectie en de verwekker. Antibiotica in de vorm van pilletjes of siroop wordt een orale kuur genoemd. Die duurt meerdere dagen, meestal weken. Als de infectie ernstig of hardnekkig is en onvoldoende reageert op orale therapie, dan kun je de antibiotica ook via een infuus krijgen. Dit is ook het geval als er sprake is van een antibioticaongevoelige verwekker. Dat gebeurt in het ziekenhuis of thuis, als je conditie het toelaat. De duur van een antibioticakuur is geheel afhankelijk van de verwekkende bacterie, je herstel, en wordt bepaald door je behandelende arts.

Als je longproblemen hebt moet je regelmatig sputumonderzoek laten doen. Dan wordt het opgevangen slijm uit je longen onderzocht op bacteriën. Zo weten jij en je arts welke bacteriën er zitten en kan bij toename van klachten de keuze voor de soort antibiotica makkelijker worden.

2. Inhalatiemedicatie (slijmverdunners, luchtwegverwijders)

Als je inhaleert kunnen verschillende medicijnen direct in de longen terechtkomen om daar hun werk te doen. De meeste inhalatiemedicijnen zijn erop gericht om het slijm zo goed mogelijk weg te krijgen. Bij iedere patiënt werkt het anders. Bij sommigen is het effect goed merkbaar, en bij anderen niet.

Om het slijm wat dunner te maken kun je onder andere fysiologisch zout gebruiken. Ook kun je medicijnen gebruiken die je luchtwegen verwijden. Zodat het slijm makkelijker kan worden opgehoest. Maar bij sommige kinderen geeft het gebruik van luchtwegverwijders juist een toename van de klachten.

Het vernevelen duurt tussen de 5 en 10 minuten en is vaak een paar keer per dag nodig. Je krijgt het beste resultaat als je tegelijkertijd ook aan fysiotherapie doet.

3. Fysiotherapie

Werken aan een goede conditie (voor je longen en de rest van je lichaam) is een onmisbaar onderdeel van de behandeling. Met behulp van fysiotherapie kun je leren om goed door te ademen en slijm op te hoesten. Ook kun je werken aan het verbeteren van de inspanningstolerantie (uithoudingsvermogen) en de ademvoorwaarden (goede bewegingsmogelijkheid van schouders, borstkas en rug, spierkracht en houding).

De fysiotherapeutische behandeling is voor iedereen anders. De oefeningen worden namelijk aangepast aan de conditie en de leeftijd van de patiënt. Enkele van de meest gebruikte technieken zijn: ‘huffen’ (krachtig uitademen met open mond en keel), ademhalings- en inspanningsoefeningen (sporten en spelletjes).

4. Zuurstof

Als je longweefsel beschadigd raakt en je longcapaciteit (het luchthoudende volume na maximale inademing) minder wordt, kan het zijn dat je lichaam te weinig zuurstof binnenkrijgt. De zuurstofverzadiging (hoeveelheid opgenomen zuurstof) in je bloed kun je meten met een saturatiemeter (een clipje aan je vinger). Als het te weinig is kun je klachten krijgen als hoofdpijn en vermoeidheid. Als de zuurstofverzadiging vaak te laag is en er duidelijk klachten zijn, kan extra zuurstof noodzakelijk zijn. Chronisch zuurstoftekort kan schadelijk zijn voor je lichaam, je kunt het maar beter voorkomen. Soms heb je extra zuurstof nodig bij inspanning, en soms ook in rust. Bijvoorbeeld tijdens een longinfectie. Continu gebruik van extra zuurstof is nodig als je zowel overdag als ’s nachts te weinig zuurstof in je bloed hebt.

Je kunt extra zuurstof krijgen via een neusbril met twee kleine slangetjes die ongeveer een centimeter in je neusgaten zitten. De zuurstof zelf zit meestal in zuurstofflessen.

5. Nieuwe longen

Bij een longtransplantatie worden je zieke longen vervangen door donorlongen. Deze longen komen van iemand die kort daarvoor is overleden. Een longtransplantatie geeft over het algemeen goede resultaten, maar het gebeurt nog niet zo vaak. Niet iedereen komt in aanmerking. De wachttijd is erg lang en de operatie is erg zwaar.

Je komt in aanmerking voor nieuwe longen als je continu zuurstof nodig hebt, een longfunctie van minder dan 30 procent, of in korte tijd heel veel opgenomen bent en een conditie hebt die snel en hard achteruitholt, ondanks maximale behandeling. Verder moet je een redelijk goede voedingstoestand hebben. Als je eenmaal aangemeld bent voor een transplantatie, ga je tweemaal voor vooronderzoek naar het ziekenhuis. Dan wordt gekeken naar je gezondheid en je longconditie, onder andere door röntgenonderzoek, bloedonderzoek en uitgebreid longfunctieonderzoek. Ook de hart-, lever- en nierfunctie worden uitvoerig onderzocht. Verder wordt er gekeken welke revalidatiemogelijkheden er zijn en of je begeleiding door een maatschappelijk werker of psychiater nodig hebt.

Als je de gehele screening hebt doorlopen en alle uitslagen en gegevens binnen zijn, wordt er opnieuw overlegd. Als de transplantatie noodzakelijk én mogelijk is, kom je op de wachtlijst voor longtransplantatie. Als na het eerste vooronderzoek blijkt dat het nog te vroeg is voor een transplantatie, hoef je niet de hele screening te doorlopen.

Als je bovenaan de wachtlijst staat en er zijn nieuwe longen beschikbaar, moeten deze wel ´passen’, dat wil zeggen dat de donor dezelfde bloedgroep moet hebben als jij. Ook moeten de longen niet te groot of te klein zijn. Volwassen longen passen niet in een kinderlijf en omgekeerd. Als de longen geschikt zijn en je conditie is goed genoeg om geopereerd te worden, dan gaat de longtransplantatie door. Maar het kan ook zijn dat je opgeroepen wordt voor een operatie, en dat het op het laatste moment toch niet doorgaat. Bijvoorbeeld als de longen niet goed genoeg zijn of omdat je eigen conditie te slecht is. Dat is dan een grote teleurstelling.

De operatie duurt een aantal uren en is behoorlijk ingrijpend. De totale opname in het ziekenhuis duurt meerdere weken (gemiddeld 4 tot 6). Als alles goed verloopt ben je na 6 tot 9 maanden zo goed hersteld dat je weer veel kunt met je nieuwe longen.

Je lichaam kan de nieuwe longen ook afstoten. Om die kans zo klein mogelijk te maken, krijg je levenslang medicijnen om afstoting te onderdrukken. Verder wordt natuurlijk goed in de gaten gehouden of je lichaam je nieuwe longen goed verdraagt. Dat moet je zelf ook doen door te letten op je longen, je lichaamstemperatuur en je gewicht.

Nieuwe longen krijgen niet de afwijkingen die CF veroorzaakt, doordat ze niet beschikken over het afwijkende CFTR-eiwit. Ze maken dus geen taai slijm aan. Ook worden de nieuwe longen meestal niet besmet met de bacteriën die bij CF luchtweginfecties veroorzaken. De rest van je lichaam blijft wel CF houden. Een longtransplantatie is dus geen behandeling die CF geneest. Het geeft je een extra levensverwachting van 5 tot 10 jaar.

Omdat er, overal in de wereld, te weinig donorlongen beschikbaar zijn, wordt voortdurend gezocht naar andere mogelijkheden voor transplantatie. In Amerika hebben ze al langere tijd ervaring met living-donor lobar lung transplantation. Dat houdt in dat een rechter en linker onderkwab van twee gezonde donoren getransplanteerd worden bij een patiënt, nadat eerst de twee zieke longen helemaal verwijderd zijn. Ontwikkelingen op het gebied van transplantatie staan dus niet stil. Ze kunnen in de toekomst het gebrek aan donorlongen misschien wat minder nijpend maken.

In het interview van Bart Rottier, kinderlongarts, kun je nog meer lezen over longtransplantaties.

Buik

Pancreasenzymen

Voor de behandeling van spijsverteringsproblemen moet je dagelijks pancreasenzymen (lipase, amylase en proteasen) innemen. Deze enzymen bevorderen de vertering van de voedingsstoffen en moeten iedere keer dat je iets eet worden ingenomen, dus ook bij tussendoortjes. De enzymen zitten verpakt in tientallen kleine bolletjes die weer samen in een capsule zitten. Er zijn diverse pancreasenzympreparaten verkrijgbaar, met verschillende samenstellingen van de dosis.

Insuline

Diabetes wordt behandeld met insuline. Het soort insuline, de manier van toediening en de hoeveelheid insuline zullen voor iedereen anders zijn.

Er zijn verschillende soorten insuline beschikbaar; kort- en langwerkende insuline en een combinatie van beide. Meestal wordt voor overdag, voor de maaltijden, een kortwerkende insuline gebruikt, en voor de nacht, dus voor het slapengaan, een langwerkende insuline.

Voor de manier van toedienen kan gekozen worden voor een insulinepen of een insulinepomp. Bij gebruik van de insulinepen spuit je zelf, een paar keer per dag, insuline onder de huid van bijvoorbeeld je buik of bovenbeen.

Als je een insulinepomp gebruikt, wordt er continu insuline afgegeven door een kleine naald die onder de huid is ingebracht. Het pompje zelf is klein en kan onder de kleding gedragen worden.

De insulinebehoefte is afhankelijk van de hoogte van je bloedsuiker. Daarom is het ook erg belangrijk om de hoogte van je bloedsuiker meerdere malen per dag te controleren. Zo kun je goed schatten of je de juiste hoeveelheid insuline spuit. De hoeveelheid insuline die je nodig hebt, is van veel factoren afhankelijk, en is ook erg beïnvloedbaar. Infecties en de mate van voedingsopname kunnen de insulinebehoefte flink beïnvloeden. Als CF-patiënt heb je mogelijk met beide factoren te maken, en daarom is het belangrijk je bloedsuikerwaarden goed te meten. Het is belangrijk om de goede hoeveelheid insuline te spuiten omdat anders een te lage bloedsuiker (hypoglycaemie) of te hoge bloedsuiker (hyperglycaemie) kan ontstaan. Bij een hypoglycaemie kun je last krijgen van duizeligheid, zweten, hoofdpijn en een hongerig gevoel. Bij een hyperglycaemie kunnen er klachten ontstaan als je niet lekker voelen, een droge mond en dorst.

Nieuwe lever

Als de lever door CF dusdanig beschadigd is dat hij zijn werk niet meer kan doen, kan een levertransplantatie nodig zijn. Bij een levertransplantatie wordt je zieke lever vervangen door een donorlever.

Als je in aanmerking komt voor een nieuwe lever worden, na aanmelding bij het levertransplantatieteam, eerst vooronderzoeken gedaan. Hierbij wordt je algehele conditie beoordeeld en worden de werking van je lever, hart, nieren en longen uitvoerig getest. Na verzameling van alle uitslagen en gegevens wordt er opnieuw overlegd en wordt besloten of je daadwerkelijk op de wachtlijst voor levertransplantatie komt. De ernst van de leveraandoening is hierbij heel belangrijk. Je komt op de wachtlijst als de transplantatie noodzakelijk én mogelijk is. Kinderen krijgen extra ‘punten’. Daardoor is de wachtlijst voor kinderen die een nieuwe lever nodig hebben niet erg lang.

Als je bovenaan de wachtlijst staat word je opgeroepen als er een geschikte lever beschikbaar is. Als je conditie goed genoeg is om geopereerd te worden gaat de levertransplantatie door. Maar het kan ook zijn dat je opgeroepen wordt voor een operatie, en dat het op het laatste moment toch niet doorgaat. Bijvoorbeeld omdat je eigen conditie te slecht is. Dat is dan een grote teleurstelling.

De operatie duurt een aantal uren en is behoorlijk ingrijpend. Als hij past wordt de gehele donorlever getransplanteerd. Maar als de donorlever te groot is wordt hij verkleind, zodat hij wel past. De verkleinde lever kan na transplantatie weer aangroeien tot een complete lever. Als de operatie goed is gegaan, kun je na verloop van tijd weer dingen doen die je vroeger ook deed.

Je lichaam kan de nieuwe lever ook afstoten. Om die kans zo klein mogelijk te maken, krijg je levenslang medicijnen om afstoting te onderdrukken. Verder wordt natuurlijk goed in de gaten gehouden of je lichaam je nieuwe lever goed verdraagt. Je zult de rest van je leven regelmatig op controle moeten.

Een donorlever is meestal afkomstig van iemand die is overleden. Maar door het tekort aan donororganen wordt voortdurend gezocht naar andere mogelijkheden om toch te kunnen transplanteren. Op dit moment is het al mogelijk om gebruik te maken van een deel van de lever van een levende donor; living related transplantation. Het getransplanteerde deel van de lever kan bij de ontvanger weer aangroeien tot een complete lever. Met behulp van levende donoren kunnen in de toekomst wellicht meer mensen getransplanteerd worden. Wel moeten we er rekening mee houden dat er bij een living related transplantation mogelijk complicaties op kunnen treden bij de donor. Het blijft natuurlijk een soort noodoplossing omdat er te weinig donorlevers zijn.

Urineverlies

Fysiotherapie van de blaas

Als je hoest kun je last krijgen van ongewenst urineverlies. Dat komt omdat de bekkenbodemspieren de toegenomen druk in je buik en blaas niet kunnen opvangen. Met behulp van fysiotherapie kun je de bekkenbodemspieren versterken. Het zijn oefeningen die je vaak kunt doen en die weinig inspanning kosten.

Verstopte neus

Antibiotica voor de holten

Chronische rhinosinusitis (verstopte neus) wordt vooral behandeld met spoelingen met een zoutoplossing met of antibiotica. De antibiotica worden hoog gedoseerd en langdurig gegeven (meer dan 2 weken). Een neuskweek voor de start van antibiotica kan helpen bij het maken van de juiste keuze van het soort antibioticum. Als de klachten toch blijven bestaan, kan chirurgisch ingrijpen nodig zijn. Zeker als de ontstekingen in de neusbijholten nieuwe ontstekingen in de longen uitlokken. De ingreep zorgt voor een betere afvoer van slijm en vuil.

Voeding is belangrijk!

Gezonde voeding en eventueel extra energie ...

De voedingsadviezen bij CF zijn de afgelopen jaren gewijzigd. Eerder was het advies standaard extra energie en vet bij iedereen met CF. Tegenwoordig is dat niet altijd meer nodig en dit komt omdat CF steeds beter te behandelen is. De behandeling bij CF start meteen na de diagnose, pancreasenzymen zorgen ervoor dat het vet goed opgenomen kan worden als dat de alvleesklier niet goed werkt en door medicatie is het vaker mogelijk om een goede longfunctie te behouden.

Wat is dan nu het voedingsadvies bij CF?
De basis is gezonde voeding en indien nodig extra energie. Extra energie kan nodig zijn bij verminderde longfunctie, verlaagde vetabsorptie, verstoorde diabetes, gewichtsverlies of afbuigende groei bij kinderen. Er wordt per persoon gekeken of er extra energie nodig is en niet meer standaard. Ook wordt er gekeken naar het soort vet en ligt de focus meer op gezonde vetten (onverzadigd vet) die voorkomen in noten, vette vis, avocado etc. Daarnaast is er meer aandacht voor eiwit omdat dit belangrijk is voor spieropbouw want spieren zijn belangrijk voor kracht en conditie.

Sondevoeding

Als het niet lukt om voldoende energie binnen te krijgen met gewone producten uit de supermarkt dan kan bijvoeding gestart worden. Bijvoeding is speciale voeding met extra energie. Er zijn bijvoorbeeld flesjes drinken met extra energie en eiwit of poeders die aan het eten toegevoegd kunnen worden. Bijvoeding kan op verschillende manieren ingezet worden daarom zal de diëtist samen met jou kijken wat het beste bij jou past. Als bijvoeding niet voldoende helpt kan sondevoeding nodig zijn. Voeding gaat dan met een slangetje via de neus naar de maag, deze manier is niet permanent omdat het slangetje ook weer gemakkelijk verwijderd kan worden. Als sondevoeding voor een lange tijd nodig is kan er gekeken worden naar een PEG-sonde, dit is een slangetje dat rechtstreeks in de maag wordt ingebracht door een chirurgisch aangelegde opening in de maag en buikwand. Een voordeel van de PEG-sonde is dat hij lang blijft zitten en minder snel verstopt. Het slangetje is namelijk dikker dan bij een neussonde. Eerder werd er vaak gebruik gemaakt van sondevoeding maar gelukkig is dit steeds minder nodig.

Extra vitamine

Extra toedienen van de vetoplosbare vitaminen A, D, E en K is noodzakelijk als je alvleesklier door CF niet goed werkt en er daardoor verteringsproblemen ontstaan. Al deze vitaminen hebben een heel eigen en belangrijke werking voor het goed functioneren van je lichaam. Zo heb je vitamine D nodig voor de botontwikkeling, en vitamine K is belangrijk voor de bloedstolling.

Een hele klus

Al met al is de behandeling van CF een hele klus. Je bent er gemiddeld zo’n anderhalf uur per dag mee bezig en je moet soms wel zo’n 20 tot 30 verschillende pillen per dag slikken! Maar als je trouw bent aan je behandeling heb je wel het minste last van je CF. Dus ook als je het af en toe niet meer ziet zitten, zet je tanden op elkaar en houd vol. Geef je zelf de beste kans!

Een dagtaak

Om je een indruk te geven van de hoeveelheid medicijnen die iemand met CF dagelijks moet nemen, hebben we een lijstje gemaakt van de belangrijkste medicijnen.

Verwijden van de luchtwegen:
1 keer 1 inhalatie voor de verwijding van de luchtwegen
1 ampul voor de verwijding van de luchtwegen

Verdunnen van het slijm:
1 ampul slijmverdunner
1 ampul om DNA af te breken

Bestrijden van longinfecties:
4 sets pillen om de pseudomonasbacterie te bestrijden
1 tablet om de staphylococcus te bestrijden

Vrijmaken van de kaakholten:
7 keer doorspoelen van de neusholten
2 keer 2 puffs om irritaties te voorkomen

Aanvullen van vitaminetekorten:
8 tabletten vitamine E
3 keer 20 druppels vitamine AD

Bevorderen van de spijsvertering:
2 tabletten om de doorgang van de maag naar de darm te stimuleren
8 capsules om de enzymen van de alvleesklier te vervangen
2 keer 2 tabletten om galstenen op te lossen
1 tablet om het maagzuur te verlagen
2 tabletten vitamine K per week
2 keer 50 ml vloeistof om de darmen te spoelen.

Bestrijden van gewrichtspijn:
1 tablet voor de algemene pijnbestrijding
2 tabletten voor de algemene pijnbestrijding
oogdruppels zo veel als nodig
2 oogdruppels ter vervanging van oogvocht

Dit zijn al 19 verschillende medicijnen per dag! En dan zijn we nog niet klaar...

Fysiotherapie:
2 keer per dag 15 tot 30 minuten oefeningen