Veelgestelde vraag
Wat is ovotesticulaire DSD?
De geslachtschromosomen die je hebt kunnen 46,XX (bij ongeveer 55% is dit het geval), 46,XY (bij ongeveer 15%) of een combinatie van beide zijn; 46,XX/46,XY (bij ongeveer 30%, chimerisme of mozaïcisme).
Waardoor ovotesticulaire DSD precies ontstaat, is niet altijd duidelijk. Wel weten we dat, naast de geslachtschromosomen die je hebt, nog veel meer genen een rol spelen bij de ontwikkeling van de geslachtsklieren. Een variatie in dit erfelijk materiaal zal een rol spelen bij de uiteindelijke ontwikkeling van de geslachtsklieren.
Als je ovotesticulaire DSD hebt, kunnen je uitwendige geslachtsdelen zich verschillend ontwikkelen. Het is mogelijk dat je een ambigue genitaal hebt, maar je kunt ook duidelijke schaamlippen, een clitoris en een vagina hebben, of een penis met balzak (maar opvallend kan hierbij wel zijn dat er een standsafwijking of hypospadie bestaat en dat de testes niet in de balzak zijn ingedaald).
Je inwendige geslachtsdelen kunnen zich ook verschillend ontwikkelen, het type geslachtsklier dat je hebt speelt hierbij vaak een bepalende rol. En doordat je aan elke zijde een andere geslachtsklier kunt hebben, kunnen er ook links-rechtsverschillen bestaan. Aan je linkerzijde kun je daardoor inwendige geslachtsdelen hebben die anders zijn dan die aan je rechterzijde. Aan de zijde waar voornamelijk testesweefsel aanwezig is, ontwikkelen zich door testosteron en AMH meestal geslachtsdelen vanuit de Wolffse buis (zaadleider(s), bijbal(len) en zaadblaasjes). Is voornamelijk eierstokweefsel aanwezig, en weinig of geen testesweefsel, dan ontwikkel je meestal geslachtsdelen vanuit de Müllerse buis (baarmoeder, eileider(s) en bovenste deel van de vagina). De inwendige geslachtsdelen ontwikkelen zich niet altijd volledig, ze kunnen dus onderontwikkeld zijn.
Als uitwendig de kenmerken opvallen, kan al vroeg worden vastgesteld dat je ovotesticulaire DSD hebt. Maar als dat niet zo is, dan wordt het later in je leven misschien pas duidelijk. Bijvoorbeeld doordat je puberteitsontwikkeling anders verloopt. Maar ook dat is niet altijd het geval, het is mogelijk dat het eierstokweefsel in de eierstok of ovotestis tijdens de puberteit eicelblaasjes gaat ontwikkelen en daardoor oestrogeen aanmaakt. Borstvorming en menstruatie kunnen daardoor wel op gang komen.
Ook interessant
- Wat is chromosomale ovotesticulaire DSD?
- Wat is gonadale dysgenesie?
- Wat is LH/hCG-receptordefect, Leydigcelhypoplasie?
- Wat is 21-hydroxylase (21-OH) -deficiëntie?
- Wat is het androgeenongevoeligheidssyndroom, AOS?
- Wat is 45,XO of het syndroom van Turner?
- Wat is het adrenogenitaal syndroom (AGS)?
- Wat is complete gonadale dysgenesie?
- Wat is puberteitsstimulatie?
- Hoe verloopt de geslachtsontwikkeling tijdens de puberteit?
Jouw antwoord nog niet gevonden?
Op de Cyberpoli kan je jouw vraag stellen aan een deskundige!
Stel je vraagOpvolgende vragen
- Hoe kan de verdeling van geslachtschromosomen anders verlopen?
- Hoe kom je aan je chromosomen?
- Hoe komt het dat de geslachtsontwikkeling soms anders verloopt?
- Hoe ontstaat een enzymtekort bij AGS?
- Hoe ontstaat een overmatige aanmaak van mannelijk hormoon uit de bijnier?
- Hoe word je tijdens de zwangerschap blootgesteld aan een overmatige hoeveelheid androgenen?
- Hoe wordt testosteron door je lichaam aangemaakt?
- Hoeveel chromosomen heeft een mens?
- Is hypospadie altijd een uiting van DSD?
- Wat gebeurt er bij onvoldoende aanmaak van testosteron?
- Wat is 11- bèta -hydroxylase (11ß-OH)-deficiëntie?
- Wat is 17- bèta -HSD-3-(17ß-HSD-3)-deficiëntie?
- Wat is 17-alpha-hydroxylase (17a-OH)-deficiëntie?
- Wat is 21-hydroxylase (21-OH) -deficiëntie?
- Wat is 3- bèta -hydroxysteroïd dehydrogenase type 2 (HSD3B2) -deficiëntie (46,XX)?
- Wat is 3- bèta -hydroxysteroïd dehydrogenase type 2 (HSD3B2)-deficiëntie (46,XY)?
- Wat is 45,XO of het syndroom van Turner?
- Wat is 47,XXY of het syndroom van Klinefelter?
- Wat is 5-alpha-reductase-2 (5a-RD-2)-deficiëntie?
- Wat is aangeboren bijnierhyperplasie of adrenogenitaal syndroom (AGS)?
- Wat is chromosomale ovotesticulaire DSD?
- Wat is complete gonadale dysgenesie?
- Wat is een afwijkend geslachtschromosomenpatroon in mozaïekvorm?
- Wat is een ambigue genitaal?
- Wat is gonadale dysgenesie?
- Wat is het adrenogenitaal syndroom (AGS)?
- Wat is het androgeenongevoeligheidssyndroom, AOS?
- Wat is het MRKH-syndroom?
- Wat is het persisterende Müllerse buissyndroom, PMDS?
- Wat is het testiculaire regressiesyndroom, TRS?
- Wat is hypospadie?
- Wat is LH/hCG-receptordefect, Leydigcelhypoplasie?
- Wat is lipoïde congenitale adrenerge hyperplasie?
- Wat is ovotesticulaire DSD?
- Wat is partiële gonadale dysgenesie?
- Wat kun je krijgen door een verstoorde aanmaak van aldosteron?
- Wat kun je krijgen door een verstoorde aanmaak van cortisol?
- Wat kun je krijgen door een verstoorde aanmaak van testosteron?
- Welke verschillende vormen van DSD zijn er?
- Welke vormen van DSD komen bij kinderen met 46,XX voor?
- Welke vormen van DSD komen bij kinderen met 46,XY voor?
- Welke vormen van DSD worden veroorzaakt door een variatie van de geslachtschromosomen?
- Welke vormen van het adrenogenitaal syndroom (AGS) kunnen zorgen voor een andere geslachtsontwikkeling?