Leydigcelhypoplasie
De Leydigcellen in je testes maken testosteron aan. Tijdens de embryonale ontwikkeling zorgt het hormoon hCG ervoor dat de Leydigcellen zich kunnen ontwikkelen. Het hormoon LH zorgt ervoor dat de Leydigcellen mannelijke hormonen, zoals testosteron, aanmaken. Beide hormonen hebben een eiwit, de LH/hCG-receptor, nodig om hun werk te kunnen doen. Wanneer deze receptor niet of minder goed werkt, maken je testes minder testosteron aan.
Als je een X- en een Y-chromosoom hebt en testes, maar je testes maken weinig tot geen testosteron aan, dan kun je schaamlippen en een begin van een vagina ontwikkelen. Je testes kunnen wel AMH aanmaken, waardoor je geen baarmoeder en eileiders ontwikkelt.
Bij een minder ernstig testosterontekort krijg je een onduidelijk geslacht of heb je een penis en balzak.
Als het hormoon hCG zijn werk niet of niet goed kan doen, ontwikkelen je Leydigcellen zich niet of onvoldoende. Je testes zijn dan vaak te klein en niet ingedaald.
Een onduidelijk geslacht valt meestal bij de geboorte direct op. Als je testes geen testosteron kunnen aanmaken en je je vrouwelijk hebt ontwikkeld, merk je het vaak pas in de puberteit, als je geen borsten krijgt en niet ongesteld wordt.
Zoekresultaten voor "Leydigcelhypoplasie" op de Cyberpoli
Intersekse en DSD
-
Meestal ontwikkelt je geslacht zich mannelijk of vrouwelijk, maar de geslachtsontwikkeling kan ook anders verlopen. Je kunt een andere combinatie van chromosomen, genen, geslachtsklieren, uitwendig geslacht en hormonen hebben, waardoor je naast mannelijke ook vrouwelijke kenmerken hebt.
-
Als je 46,XY-DSD hebt, heb je wel mannelijke geslachtschromosomen (46,XY) maar een andere geslachtsontwikkeling, waardoor de mannelijke ontwikkeling of virilisatie (= vermannelijking) niet of onvoldoende op gang komt.
-
Als kinderen met 46,XY tijdens de embryonale ontwikkeling onvoldoende testosteron aanmaken, komt de vermannelijking (virilisatie) niet goed op gang of zelfs helemaal niet, de geslachtelijke ontwikkeling verloopt dan anders. Zoals bij congenitale bijnierhyperplasie (CAH) of Leydigcelhypoplasie.
