Behandelingsmogelijkheden

Als eenmaal een hartafwijking is vastgesteld is in verreweg de meeste gevallen behandeling noodzakelijk. Om vast te stellen of behandeling nodig is en op welke termijn zal veelvuldig bezoek aan het ziekenhuis of zelfs verblijf nodig zijn. En ook nadat je “geholpen” bent zal controle nodig blijven, vaak levenslang. Om te volgen of het goed blijft gaan, om bij te sturen met medicijnen of om chirurgisch in te grijpen, maar ook om begeleiding te geven in nieuwe levensfases (bijvoorbeeld in geval van kinderwens).

Medicatie (op alfabetische volgorde)

Bij aangeboren hartafwijkingen en ritmestoornissen kunnen meerdere medicijnen nodig zijn, maar dit geldt niet voor iedereen. Er zijn medicijnen die gegeven worden in een acute situatie en er zijn medicijnen die als onderhoud gegeven worden, dus voor een langere periode. We bespreken er een paar.

Adenosine

Een snelle dosis adenosine remt de geleiding over de AV-knoop. Daardoor is het een bruikbaar medicijn om een cirkeltachycardie te doorbreken. Het medicijn heeft een zeer korte werkingsduur van 15-30 seconden en kan alleen via de bloedbaan worden gegeven.

Amiodaron

Amiodaron verlengt de fase waarin het geleidingsweefsel zich weer klaar kan maken voor een nieuwe prikkel. Zo kan een te snel samentrekken van boezems of kamers worden doorbroken, bijvoorbeeld bij ventriculaire tachycardie. Amiodaron wordt meestal pas gebruikt bij ernstige hartritmestoornissen die niet goed reageren op andere vormen van behandeling en medicatie, dit in verband met de bijwerkingen. Bijwerkingen die voor kunnen komen zijn: lichtgevoeligheid van de huid, maagklachten, leverfunctiestoornissen, bradycardie, gestoorde werking van de schildklier en beschadiging van het longweefsel.

Antistolling

Wordt gebruikt als je een verhoogde kans hebt om bloedklontjes te vormen, ook wel stolsels genoemd. Het is nodig als er kunststof materiaal in het lichaam is aangebracht, zoals een kunstklep of een nieuw vat (shunt) van kunststof. Het kunststof materiaal is vreemd voor je lichaam. Het reageert er dan ook anders op, met een verhoogde neiging tot het vormen van bloedklontjes op de plaats waar de kunststof zit. Antistolling gaat de vorming van bloedklontjes tegen. Het bloed stolt dus minder snel. Als je antistolling gebruikt en je hebt een wondje, dan zal dit langer bloeden. Daarom zal voordat een chirurgische ingreep kan plaatsvinden, de antistolling kortdurend moeten worden gestopt.

Bètablokkers

De werking van deze medicijnen is velerlei, enkele voorbeelden; het verlagen van de bloeddruk, de hartfrequentie en vertragen van de geleiding over de AV-knoop. De hartspier wordt minder gevoelig voor prikkels als stress en inspanning. Bètablokkers zijn daardoor onder andere bruikbaar als bloeddrukverlager én inzetbaar bij ritmestoornissen (zoals (supra)ventriculaire tachycardieën en boezemfladderen en -fibrilleren). Eén van de bijwerkingen is benauwdheid of het uitlokken van een astma aanval, doordat bètablokkers ook effect hebben op de luchtwegen.

Bloeddrukverlagers

Bloeddrukverlagers worden gebruikt om de bloeddruk te verlagen en ter voorkoming van hartfalen. Enkele voorbeelden zijn diuretica, bètablokkers en ACE-remmers.

ACE-remmers zijn vaatverwijdende middelen die de weerstand verlagen waartegen het hart moet pompen. Hierdoor wordt minder inspanning van de hartspier gevraagd en zal het beter kunnen werken.

Ibuprofen of Indocid

Dit zijn medicijnen met veel werkingen, die dan ook voor meerdere problemen worden gebruikt. Bij pasgeborenen hebben ze een positief effect op de sluiting van de ductus, het vat wordt nauwer en trekt dicht. Maar dat is niet bij elke baby zo, de ductus is alleen in een vroeg stadium gevoelig voor deze medicatie. Dus hoe ouder de baby hoe lager de kans op sluiting door medicatie. De medicijnen hebben meerdere werkingen, en ook bijwerkingen. Bekend is bijvoorbeeld dat het plassen minder wordt en dat de stolling van het bloed minder goed verloopt.

Lidocaïne

Lidocaïne vermindert onder andere de prikkelbaarheid van de kamers. Lidocaïne is daardoor bruikbaar bij ventriculaire tachycardieën. Het kan alleen via de bloedbaan worden gegeven.

Plasmiddelen (diuretica)

Deze worden gegeven om meer te plassen. Hierdoor raak je overtollig vocht kwijt. Dit wordt ook wel ontwateren genoemd. Ontwateren kan bijvoorbeeld nodig zijn bij een verhoogde longdoorstroming en hartfalen. Hierbij is er te veel vocht dat in het longweefsel achterblijft. Door ontwateren kan het teveel aan vocht worden uitgeplast waardoor bijvoorbeeld ademhalingsproblemen verminderen. Er zijn meerdere hartafwijkingen waarbij er te veel vocht achterblijft in de longen en in de weefsels. Diuretica hebben ook een bloeddrukverlagend effect.

Prostaglandines

Deze zorgen voor het openblijven of het opnieuw openen van de ductus in de eerste levensdagen. Een bijkomende werking van prostaglandines (in hoge dosis) is dat deze de ademhaling kunnen beïnvloeden waardoor ademteugen kunnen uitblijven. Hierdoor kan het noodzakelijk zijn om de ademhaling over te nemen, er zal dan gestart worden met kunstmatige beademing.

Verapamil

Verapamil remt de werking van prikkelgeleidende cellen in het hart. Hierdoor heeft het een remmend effect op de sinusknoop en de AV-geleiding. Verapamil kan gegeven worden bij tachycardieën zoals supraventriculaire tachycardieën, boezemfladderen en -fibrilleren. Alleen geschikt voor kinderen ouder dan een jaar.

Operaties en ingrepen

Operaties (chirurgische ingrijpen) en hartkatheterisatie zijn bij veel aangeboren hartafwijkingen noodzakelijk. De ingreep kan zorgen voor herstel, reparatie of een tijdelijke oplossing (zonder dat de afwijking gecorrigeerd is).

Bij sommige openhartoperaties wordt gebruikgemaakt van een hart-longmachine.

Hartkatheterisatie

Diverse ingrepen kunnen met een hartkatheterisatie worden uitgevoerd. Enkele voorbeelden zijn: het sluiten van een gat in het tussenschot, het maken van een gat in het tussenschot tussen beide boezems (Rashkind procedure) of ballonvalvuloplastiek.

De hart-longmachine

Voor bepaalde hartoperaties is het nodig om het hart tijdelijk stil te leggen. En als het hart niet werkt, wordt er ook geen bloed door de longen gepompt. Een hart-longmachine kan de functie van het hart en de longen dan overnemen.

Voor de operatie

Iemand die een hart-longmachine bedient noemen we een klinisch perfusionist. Een hart-longmachine bestaat uit drie pompjes, een bedieningsscherm, monitoren en een plastic slangenset waar het bloed doorheen stroomt. Eén pomp neemt de taak van het hart over en pompt het bloed rond door het lichaam. De andere twee pompjes zorgen ervoor dat bloed dat verloren wordt tijdens de operatie wordt opgevangen. Bij de plastic slangenset horen een opvangbak, een kunstlong, een filter en een heleboel slangen. Afhankelijk van je gewicht en lengte wordt bepaald hoe groot de plastic set moet zijn (er zijn vier maten). Als je op de operatiekamer aankomt wordt de set aan de hart-longmachine bevestigd en gevuld met vloeistof waar alle belletjes lucht uit zijn. In de kunstlong wordt zuurstof aan je bloed toegevoegd en kooldioxide eruit gehaald, en een warmtewisselaar regelt de temperatuur van je bloed en zo dus van je lichaam. Bij gebruik van de hart-longmachine moet het bloed ontstold worden om de vorming van klontjes tegen te gaan.

Tijdens de operatie

Als je in slaap bent gemaakt opent de chirurg het borstbeen en het hartzakje, en wordt er een buis in de lichaamsslagader geplaatst en een of twee buizen in de holle ader(s). Deze buizen worden aangesloten op de slangen van de hart-longmachine.

Dan wordt de hart-longmachine gestart en stroomt het zuurstofarme (blauwe) bloed uit de holle aders naar de opvangbak. De pomp haalt het bloed eruit en pompt het naar de kunstlong. Het bloed komt hier zuurstofrijk (rood) uit en stroomt via het filter terug naar de lichaamsslagader. De hart-longmachine heeft het werk van je hart en longen overgenomen.

Vervolgens wordt je hart stilgelegd met een koude vloeistof en wordt je lichaam gekoeld om het goed te beschermen.

Tijdens het draaien van de hart-longmachine worden je bloeddruk en temperatuur voortdurend in de gaten gehouden. En er wordt gezorgd dat er genoeg zuurstof in je bloed komt en dat de kooldioxide eruit wordt gehaald. Als het nodig is krijg je nog medicijnen via de hart-longmachine.

Na de operatie

Als de hartchirurg klaar is wordt je lichaam opgewarmd en je hart gaat weer kloppen. Als ook je longen het weer helmaal zelf doen wordt de hart-longmachine langzaam gestopt en worden de buizen weggehaald. Tijdens de hele operatie heeft de klinisch perfusionist nauw overleg met de anesthesist en de chirurg, echt teamwork dus!

Pacemaker

Een pacemaker is een apparaatje dat elektrische prikkels kan afgeven aan de hartspier. Het kan zowel de functie van de sinusknoop als de AV-knoop overnemen. De pacemaker is in staat te reageren op de werking van het hart zelf en veranderende omstandigheden, zoals rust en inspanning. Hierdoor heeft hij zowel een regulerende als ondersteunende functie en zorgt in samenwerking met je hart voor een zo optimaal mogelijk ritme.

Hoe werkt het?

De permanente pacemaker is een klein plat en rond apparaatje waaraan lange draden zitten met aan de uiteinden elektroden. De pacemaker zelf wordt doorgaans onder de huid van het bovenste gedeelte van de borstkas of in de buik geplaatst (bij kinderen tot ongeveer 6 jaar) en de elektroden worden (via aders) respectievelijk in of op het hart geplaatst. Hier kunnen ze elektrische prikkels afgeven aan het hartspierweefsel. De pacemaker wordt door een batterij gevoed. Een batterij gaat gemiddeld vijf tot acht jaar mee. Tevens beschikt de pacemaker over een klein computertje dat het ‘denkwerk’ voor de pacemaker verricht. Van buiten kan de pacemaker met een magnetisch veld geprogrammeerd worden. Een ander sterk magnetisch veld, zoals bij een MRI wordt opgewekt, kan een pacemaker ontregelen. Kleine elektrische apparatuur, zoals in huis wordt gebruikt, en beveiligingspoortjes (bv. van winkels) geven geen ontregeling. Maar magneten weer wel.

Wanneer heb je een pacemaker nodig?

Vooral bij een erg trage hartslag en de bijhorende klachten, veroorzaakt door een totaal blok of (zelden) een falende sinusknoop.
Er zijn speciale pacemakers die ook een te snelle hartslag kunnen stoppen, maar over het algemeen is een pacemaker bedoeld om een te trage hartslag te voorkomen.

Inwendige defibrillator - ICD

Een ICD (implanteerbare cardioverter defibrillator) is een inwendige defibrillator. Deze kan een elektrische schok afgeven waardoor een afwijkend hartritme doorbroken kan worden.

Hoe werkt het?

Een inwendige defibrillator is een plat apparaatje waaraan lange draden zitten met aan de uiteinden elektroden. De ICD wordt bij de meeste kinderen in de buik ingebracht omdat er nog niet voldoende ruimte is op de borstkas. De elektroden liggen op het hart zelf. Bij volwassenen wordt via een ader de elektrode in het hart gelegd en ligt de ICD onder de huid van de borstkas (links- of rechtsboven). In de ICD zit een soort computer die continu het hartritme volgt en ook beoordeelt of het een normaal ritme is, een normaal versneld ritme (zoals bij inspanning) of een afwijkend versneld ritme (bijvoorbeeld ventrikeltachycardie of ventrikelfibrilleren). Bij een afwijkend versneld ritme kan een ICD meerdere dingen doen:

• met extra prikkels proberen de tachycardie te doorbreken
• een elektrische schok geven; hierdoor wordt het hart heel kort stilgezet, een kleine seconde; daarna begint het hart weer te kloppen, als het goed is in een normaal ritme
• in de ICD zit ook een pacemaker, zodat als de hartslag te langzaam op gang komt, de pacemaker het over kan nemen.

De ICD wordt door een batterij gevoed. Een batterij gaat gemiddeld zes jaar mee (hoe meer schokken er nodig zijn hoe eerder de batterij leeg is).

Wanneer heb je een ICD nodig?

Een inwendige defibrillator is alleen nodig bij levensbedreigende ritmestoornissen. Zoals gezien kan worden bij kinderen met een aangeboren hartafwijking na operatie en bij kinderen met erfelijke ritmestoornissen of een cardiomyopathie.