Sclerodermie
Sclerodermie is een auto-immuunziekte die het bindweefsel van je huid of andere organen aantast. De huid wordt stugger, dikker en harder (collageenvorming) door ontstekingen van de kleine bloedvaten. Dat kun je ook krijgen in je maag-darmkanaal, longen, nieren, gewrichten en spieren. Als er meer organen tegelijk meedoen, noemen we dat systemische sclerodermie.
Als alleen je huid is aangedaan noemen we dat lokale sclerodermie. Dit kunnen we weer onderverdelen in gelokaliseerde morfea, gegeneraliseerde morfea en linieaire sclerodermie. Bij gelokaliseerde morfea is een klein gedeelte van de huid verhard, de plek is goed begrensd. Dit noemen we ook wel plaque. Als er meer harde plekken zijn die gelijkmatig zijn verspreid over je hele lichaam, heet dat een gegeneraliseerde vorm. Als je kabelachtige, lijnvormige verdikkingen in je huid hebt, heet dat lineaire sclerodermie. Deze lijnen lopen vaak van je arm, been of gezicht naar de romp toe. In het begin hebben de ontstekingen een paarse kleur en kan er zwelling optreden, daarna ontstaan er littekens met bindweefselvorming die wit, stug en vaak schilferig zijn. De elasticiteit van de huid wordt door het stugge bindweefsel minder, waardoor je niet goed meer kunt bewegen. Omdat je de huidafwijkingen en de littekens zo goed kunt zien en vanwege de bijkomende klachten, heeft de ziekte een grote impact op je dagelijkse leven.
Bij systemische sclerodermie heb je gelijkmatig verspreide afwijkingen in je huid en meer bindweefselvorming in je organen. Bij deze vorm van sclerodermie horen ook het fenomeen van Raynaud, antinucleaire antistoffen (ANA) in je bloed en aangetaste vingers (sclerodactylie). Door collageenvorming krijg je teveel bindweefsel in je inwendige organen, waardoor de elasticiteit minder wordt. Hierdoor werken die organen minder goed en krijg je klachten. Zo kun je slikproblemen krijgen omdat de slokdarm minder goed beweegt, benauwdheid door aantasting van de longen (de opname van zuurstof en afgifte van kooldioxide wordt bemoeilijkt) of hartritmestoornissen omdat het teveel aan bindweefsel de prikkelgeleiding in het hart belemmert. Verder kun je nierfunctiestoornissen krijgen, een hoge bloeddruk en pijnlijke gewrichten en spieren.
Er zijn twee soorten systemische sclerodermie; de gelimiteerde en de diffuse cutane vorm. Bij de gelimiteerde vorm zijn er huidafwijkingen in het gezicht en aan de handen en heb je ook last van je gewrichten, spieren, slokdarm en vingers. Ook zijn er kleine rode vlekjes op je huid zichtbaar (teleangiëctastieën). Bij de diffuse vorm zijn de huidafwijkingen meer verspreid en zijn naast handen en gelaat ook je armen en benen en je romp aangedaan. Inwendige organen zoals, nieren, longen en maag-darmkanaal zijn meestal ook aangetast.
De ziekte komt heel zelden voor en vaker bij meisjes dan bij jongens.
Bij de behandeling wordt gebruik gemaakt van corticosteroïden en lichttherapie om de huidafwijkingen te bestrijden. Om de ontstekingen te onderdrukken worden afweeronderdrukkende medicijnen zoals corticosteroïden (prednison) gegeven. De problemen aan je organen kunnen worden behandeld met bloeddrukverlagende middelen of medicijnen die zorgen voor een betere beweeglijkheid van de slokdarm en het maag-darmkanaal. Behandeling kan alleen in een academisch ziekenhuis onder begeleiding van een kinderarts-immunoloog, om de ziekte en bijkomende klachten zo goed mogelijk onder controle te houden en blijvende schade te voorkomen.
Het verloop van de ziekte is voor iedereen anders. Bij een mild verloop kan de ziekte na enkele jaren tot rust komen. De klachten zijn weg en de stugge, harde huidafwijkingen kunnen zelfs minder worden (remissie). Maar de ziekte kan ook snel en ernstig verlopen, en er kunnen (levens)bedreigende of invaliderende situaties ontstaan door bijvoorbeeld long- of nierschade.
Fenomeen van Raynaud
Bij het fenomeen van Raynaud reageren de vaten in je vingers en tenen op een prikkel, bijvoorbeeld kou of een emotie, waardoor ze samentrekken en er bijna geen bloed meer door kan stromen. De vingers of tenen worden eerst wit, dan blauw en als het bloed weer gaat stromen, rood of paars. De vingers of tenen kunnen doof aanvoelen, pijnlijk zijn en tintelen.-
Jeugdreuma of Juveniele Idiopathische Artritis (JIA) is een van de bekendste auto-immuunziekten die op de kinderleeftijd voorkomen. Een auto-immuunziekte, is een ziekte waarbij je immuunsysteem betrokken is.
-
JIA (juveniele idiopathische artritis) is een vorm van reuma die alleen bij kinderen voorkomt. JIA is een chronische ziekte, dat betekent dat het niet vanzelf overgaat.
-
JIA komt voor bij 80-90 kinderen per 100.000 kinderen, dus 0,08-0,09%. In Nederland zijn er 2000 tot 3000 kinderen met JIA.
-
De meest voorkomende vormen van JIA zijn niet erfelijk. Binnen een gezin heeft zelden meer dan een kind JIA.
-
JIA is een auto-immuunziekte, dat betekent dat je immuunsysteem betrokken is bij deze ziekte. Je immuunsysteem is een afweersysteem dat je beschermt tegen indringers zoals bacteriën en virussen zodat je niet ziek wordt.
-
Je skelet bestaat uit botten. Sommige botten kunnen afzonderlijk van elkaar bewegen omdat ze verbonden zijn door een gewricht, zoals je armen, je benen of je vingers. Een gewricht bestaat uit twee los van elkaar liggende botuiteinden.
-
De klachten die ontstaan door een chronische ontsteking in het gewricht duren vaak lang. Je kunt last hebben van een of meer gewrichten.
-
Pas na een halfjaar klachten kun je zeggen welke vorm van JIA je hebt. Er wordt gekeken naar het aantal ontstoken gewrichten of welke klachten je hebt, zoals koorts, huiduitslag of ontstekingen aan je longen, hart (pericarditis) of buik.
-
Naast lichamelijk onderzoek wordt er goed gekeken naar je klachten, welke ziektes je hebt gehad en welke ziektes er in de familie zijn.
-
De behandeling van JIA duurt lang en is veelomvattend. Er zijn verschillende medicijnen tegen de ontsteking en de pijn. Fysiotherapie en ergotherapie spelen een belangrijke rol.
-
NSAID’s zijn medicijnen die de koorts verlagen en de pijn verminderen. De klachten nemen af, maar het verloop van de ziekte verandert niet.
-
Corticosteroïden (CS) zijn bijnierschorshormonen die ontstekingsremmend werken. Je hebt ze zelf al in je lichaam, maar meestal niet zoveel. Het zijn stoffen die je elke dag nodig hebt.
-
Deze medicijnen werken ontstekingsremmend. Ze kunnen het verloop van de ziekte gunstig beïnvloeden en beschadiging van het gewricht voorkomen of beperken.
-
Biologicals zijn relatief nieuwe medicijnen. Ze worden niet snel gegeven omdat ze alleen als injectie bestaan, we nog niet weten wat de effecten op lange termijn zijn en het een kostbaar medicijn is. Pas als andere medicijnen niet helpen mogen biologicals worden voorgeschreven. Ze heten biologicals omdat er eiwitten in zitten die zijn gemaakt in levende cellen of bacteriën.
-
Als je jong bent word je begeleid door een kinderreumatoloog en je ouders of verzorgers. Zij nemen de meeste beslissingen. Als je ouder wordt krijgt je steeds meer kennis en verantwoordelijkheid en je leert je lichaam beter kennen
-
Gezond leven is extra belangrijk als je een chronische ziekte hebt en medicijnen gebruikt. Omdat de ziekte een behoorlijke aanslag op je lichaam pleegt, moet je een goede conditie hebben.
-
Dermatomyositis is een auto-immuunziekte waarbij de huid en de spieren chronisch ontstoken zijn. Heel soms doen ook andere organen mee, zoals de longen of het maag-darmkanaal.
-
Sclerodermie is een auto-immuunziekte die het bindweefsel van je huid of andere organen aantast. De huid wordt stugger, dikker en harder (collageenvorming) door ontstekingen van de kleine bloedvaten.
-
Mixed connective tissue disease is een gemengde bindweefselziekte. Een auto-immuunziekte die lijkt op andere ziektes als systemische lupus erythematodes (SLE), jeugdreuma (JIA), sclerodermie en juveniele dermatomyositis (JDM).
-
Bij SLE zijn de heel kleine bloedvaten, of capillairen in diverse organen en weefsels ontstoken, zoals je huid, gewrichten, spieren, nieren, longen, hersenen of hart. Omdat veel organen in het lichaam kunnen worden aangetast, noemen we het een systemische ziekte.
-
Bij het syndroom van Henoch-Schönlein heb je kleine bloeduitstortingen (purpura) op je onderste ledematen. Puntbloedingen (petechiën) en grote bloeduitstortingen (ecchymosen) komen ook voor. Door een auto-immuunreactie kunnen de kleine vaten in de huid en vaak ook in de nieren en gewrichten ontstoken raken.
-
Bij GPA zijn de (heel) kleine bloedvaten van je longen, nieren, en je keel, neus en oren ontstoken. De ontsteking wordt veroorzaakt door een auto-immuunreactie.
-
Bij deze ziekte zijn de (hele) kleine vaten van je longen en nieren ontstoken. Soms ook grotere vaten of andere organen zoals je ogen, huid en zenuwstelsel.
-
Bij Churg-Strauss vasculitis zijn de kleine vaten ontstoken door een auto-immuunreactie. Het gaat om de vaten in de bovenste en onderste luchtwegen, huid, maag-darmkanaal, zenuwstelsel en hart.
-
Bij de ziekte van Kawasaki zijn de kleine tot middelgrote bloedvaten ontstoken. De ontsteking wordt veroorzaakt door een auto-immuunreactie.
-
Bij polyarteritis nodosa zijn de middelgrote vaten ontstoken. De ziekte komt zelden voor, je kunt er eenmalig last van hebben, maar de ontstekingen kunnen ook vaker terugkeren.
-
Bij de zeldzame ziekte van Takayasu is de wand van de grote lichaamsslagader (aorta) ontstoken, of de grote vertakkingen van de aorta.
