Juveniele dermatomyositis (JDM)
Dermatomyositis is een auto-immuunziekte waarbij de huid en de spieren chronisch ontstoken zijn. Heel soms doen ook andere organen mee, zoals de longen of het maag-darmkanaal.
Dermatomyositis ontstaat door ‘ontregeling’ van je afweersysteem. Dat keert zich tegen je eigen lichaamscellen en veroorzaakt ontstekingen waarbij de kleine bloedvaatjes (capillairen) en de spiervezels beschadigd worden. De aanleg voor de ziekte is erfelijk bepaald, maar of je het ook echt krijgt, hangt af van meerdere factoren.
Klachten
Door de ontsteking in de huid kunnen huidafwijkingen ontstaan in het gezicht, bij de ellebogen, knieën, enkels, de knokkels van de hand (papels van Gottron) en langs de nagelriemen. Er is vaak een rode uitslag op de wangen die begint met kleine rode vlekjes, zwelling en roodheid rond de ogen met blauw-roze verkleuring van de oogleden (heliotrope verkleuring).Vooral de spieren rond het bekken en de schouders zijn ontstoken, waardoor je last hebt van spierzwakte en pijn in je benen of armen. De klachten ontstaan vaak geleidelijk. Vaak heb je ook last van vermoeidheid en uitputting. Als normale dagelijkse activiteiten zoals haren kammen, je aan- en uitkleden, spelen, fietsen of zwemmen niet meer gaan, kan dat een eerste teken zijn. De ontstekingen zorgen vaak voor koorts, waardoor je je niet lekker voelt en moe bent. Hierdoor kun je prikkelbaar en humeurig zijn.
Bijkomende klachten
Je kunt ook kalkafzettingen (calcinosis cutis) onder je huid of in een spier krijgen, meestal als je weer aan het herstellen bent. Dat zorgt voor pijnlijke knobbels die ontstoken kunnen raken en er lelijk uitzien. Ze kunnen ook last geven met bewegen. De kalkafzettingen zijn moeilijk te behandelen. Als de ziekte onder controle is kunnen ze spontaan verdwijnen, maar dat gebeurt niet altijd.Soms kun je in organen, zoals je longen, je hart of je maag-darmkanaal en ogen, ook vasculaire ontstekingen krijgen. Meestal verloopt het mild, maar het kan wel ernstig zijn. En soms krijg je een gewrichtsontsteking (artritis).
Als je nek- en rompspieren ook meedoen, kun je problemen krijgen met slikken en ademhalen. Slikklachten en heesheid kunnen hier de eerste tekenen van zijn, gevolgd door benauwdheid.
De klachten bij dermatomyositis kunnen ook passen bij een andere auto-immuunziekte, Mixed Connected Tissue Disease, of MCTD. Bij deze ziekte heb je ook nog kenmerken van andere vasculitiden zoals SLE en sclerodermie.
Diagnose
Meestal beginnen de klachten geleidelijk en ben je niet gelijk heel ziek. Dan kan het een tijdje duren voordat de diagnose juveniele dermatomyositis wordt gesteld. Maar bij sommige kinderen gaat het wel snel. Ze hebben plotseling hoge koorts, huidafwijkingen en snel toenemende spierzwakte, waardoor de diagnose eerder gesteld kan worden. Die wordt gesteld aan de hand van kenmerkende huidafwijkingen, spierzwakte van armen en benen en/of romp- en nekspieren, verhoogde waarden van spierenzymen in het bloed (zoals creatinekinase (CK) en lactaatdehydrogenase (LDH)) en een afwijkend spierbiopt of elektromyogram. De ontstekingen kunnen heel plaatselijk in de spier voorkomen, daarom is het belangrijk dat het juiste deel van de spier wordt onderzocht, zodat een betrouwbare testuitslag volgt. Er kan een echografie of MRI -onderzoek worden gedaan om de goede plek voor een biopsie te bepalen.Bij andere klachten, bijvoorbeeld aan de longen of het maag-darmkanaal, moet aanvullend onderzoek worden verricht.
Behandeling
Je krijgt medicijnen om het afweersysteem te onderdrukken, zodat de ontsteking minder wordt en onder controle komt. Meestal start je eerst met een hoge dosis prednison, al dan niet in combinatie met een immunosuppressivum, zoals methotrexaat (MTX), ciclosporine of azathioprine. Door deze toe te voegen krijg je de ontsteking sneller onder controle waardoor je minder prednison hoeft te gebruiken. Andere redenen voor immunosuppressiva naast prednison zijn geen goede reactie op de behandeling, ernstige bijwerkingen of het niet kunnen afbouwen van de prednison. Dan kunnen ook intraveneus immunoglobulinen worden toegediend. Bij ernstige, moeilijk behandelbare huidafwijkingen kan ook hydroxychloroquine toegevoegd worden.Als de klachten onder controle zijn wordt de behandeling niet direct gestopt om een terugval te voorkomen. Een gemiddelde behandeling duurt ongeveer twee jaar.
Om botontkalking vanwege langdurig prednisongebruik te voorkomen, wordt vitamine D en kalk gegeven.
Ook belangrijk bij de behandeling is het werken aan een goede (spier)conditie door middel van fysiotherapie, sporten en dagelijks beweging. Als je een tijdje weinig klachten hebt, kun je goed werken aan het opbouwen van je conditie. Dat helpt je lichaam bij het opvangen van klachten en wellicht ook bij het voorkomen ervan. Tijdens een periode met veel klachten kan fysiotherapie ervoor zorgen dat je gewrichten beweeglijk blijven, zodat contracturen (standsafwijkingen) worden voorkomen. Ook kun je beter uit de zon blijven om verergering van huidklachten te voorkomen.
Lange termijn
Met de juiste behandeling en regelmatige controles door de kinderarts-reumatoloog, kinderdermatoloog of fysiotherapeut zijn de meeste kinderen goed te behandelen en hebben ze weinig lichamelijke beperkingen of klachten die blijvend zijn. Ongeveer een kwart krijgt spieratrofie of contracturen en een klein percentage heeft ernstige beperkingen en raakt geïnvalideerd.Ondanks de behandeling en regelmatige controles kan de ziekte opnieuw opvlammen (exacerbatie). Bij de meeste kinderen komt dat maar éénmalig voor (monocyclisch). Sommige kinderen hebben het vaker, dan worden goede periodes daarmee afgewisseld (polycyclisch) en bij een kleine groep zijn de klachten blijvend zodat ze bijna steeds afweeronderdrukkende medicijnen moeten nemen (dat heet chronisch remitterend).
-
Jeugdreuma of Juveniele Idiopathische Artritis (JIA) is een van de bekendste auto-immuunziekten die op de kinderleeftijd voorkomen. Een auto-immuunziekte, is een ziekte waarbij je immuunsysteem betrokken is.
-
JIA (juveniele idiopathische artritis) is een vorm van reuma die alleen bij kinderen voorkomt. JIA is een chronische ziekte, dat betekent dat het niet vanzelf overgaat.
-
JIA komt voor bij 80-90 kinderen per 100.000 kinderen, dus 0,08-0,09%. In Nederland zijn er 2000 tot 3000 kinderen met JIA.
-
De meest voorkomende vormen van JIA zijn niet erfelijk. Binnen een gezin heeft zelden meer dan een kind JIA.
-
JIA is een auto-immuunziekte, dat betekent dat je immuunsysteem betrokken is bij deze ziekte. Je immuunsysteem is een afweersysteem dat je beschermt tegen indringers zoals bacteriën en virussen zodat je niet ziek wordt.
-
Je skelet bestaat uit botten. Sommige botten kunnen afzonderlijk van elkaar bewegen omdat ze verbonden zijn door een gewricht, zoals je armen, je benen of je vingers. Een gewricht bestaat uit twee los van elkaar liggende botuiteinden.
-
De klachten die ontstaan door een chronische ontsteking in het gewricht duren vaak lang. Je kunt last hebben van een of meer gewrichten.
-
Pas na een halfjaar klachten kun je zeggen welke vorm van JIA je hebt. Er wordt gekeken naar het aantal ontstoken gewrichten of welke klachten je hebt, zoals koorts, huiduitslag of ontstekingen aan je longen, hart (pericarditis) of buik.
-
Naast lichamelijk onderzoek wordt er goed gekeken naar je klachten, welke ziektes je hebt gehad en welke ziektes er in de familie zijn.
-
De behandeling van JIA duurt lang en is veelomvattend. Er zijn verschillende medicijnen tegen de ontsteking en de pijn. Fysiotherapie en ergotherapie spelen een belangrijke rol.
-
NSAID’s zijn medicijnen die de koorts verlagen en de pijn verminderen. De klachten nemen af, maar het verloop van de ziekte verandert niet.
-
Corticosteroïden (CS) zijn bijnierschorshormonen die ontstekingsremmend werken. Je hebt ze zelf al in je lichaam, maar meestal niet zoveel. Het zijn stoffen die je elke dag nodig hebt.
-
Deze medicijnen werken ontstekingsremmend. Ze kunnen het verloop van de ziekte gunstig beïnvloeden en beschadiging van het gewricht voorkomen of beperken.
-
Biologicals zijn relatief nieuwe medicijnen. Ze worden niet snel gegeven omdat ze alleen als injectie bestaan, we nog niet weten wat de effecten op lange termijn zijn en het een kostbaar medicijn is. Pas als andere medicijnen niet helpen mogen biologicals worden voorgeschreven. Ze heten biologicals omdat er eiwitten in zitten die zijn gemaakt in levende cellen of bacteriën.
-
Als je jong bent word je begeleid door een kinderreumatoloog en je ouders of verzorgers. Zij nemen de meeste beslissingen. Als je ouder wordt krijgt je steeds meer kennis en verantwoordelijkheid en je leert je lichaam beter kennen
-
Gezond leven is extra belangrijk als je een chronische ziekte hebt en medicijnen gebruikt. Omdat de ziekte een behoorlijke aanslag op je lichaam pleegt, moet je een goede conditie hebben.
-
Dermatomyositis is een auto-immuunziekte waarbij de huid en de spieren chronisch ontstoken zijn. Heel soms doen ook andere organen mee, zoals de longen of het maag-darmkanaal.
-
Sclerodermie is een auto-immuunziekte die het bindweefsel van je huid of andere organen aantast. De huid wordt stugger, dikker en harder (collageenvorming) door ontstekingen van de kleine bloedvaten.
-
Mixed connective tissue disease is een gemengde bindweefselziekte. Een auto-immuunziekte die lijkt op andere ziektes als systemische lupus erythematodes (SLE), jeugdreuma (JIA), sclerodermie en juveniele dermatomyositis (JDM).
-
Bij SLE zijn de heel kleine bloedvaten, of capillairen in diverse organen en weefsels ontstoken, zoals je huid, gewrichten, spieren, nieren, longen, hersenen of hart. Omdat veel organen in het lichaam kunnen worden aangetast, noemen we het een systemische ziekte.
-
Bij het syndroom van Henoch-Schönlein heb je kleine bloeduitstortingen (purpura) op je onderste ledematen. Puntbloedingen (petechiën) en grote bloeduitstortingen (ecchymosen) komen ook voor. Door een auto-immuunreactie kunnen de kleine vaten in de huid en vaak ook in de nieren en gewrichten ontstoken raken.
-
Bij GPA zijn de (heel) kleine bloedvaten van je longen, nieren, en je keel, neus en oren ontstoken. De ontsteking wordt veroorzaakt door een auto-immuunreactie.
-
Bij deze ziekte zijn de (hele) kleine vaten van je longen en nieren ontstoken. Soms ook grotere vaten of andere organen zoals je ogen, huid en zenuwstelsel.
-
Bij Churg-Strauss vasculitis zijn de kleine vaten ontstoken door een auto-immuunreactie. Het gaat om de vaten in de bovenste en onderste luchtwegen, huid, maag-darmkanaal, zenuwstelsel en hart.
-
Bij de ziekte van Kawasaki zijn de kleine tot middelgrote bloedvaten ontstoken. De ontsteking wordt veroorzaakt door een auto-immuunreactie.
-
Bij polyarteritis nodosa zijn de middelgrote vaten ontstoken. De ziekte komt zelden voor, je kunt er eenmalig last van hebben, maar de ontstekingen kunnen ook vaker terugkeren.
-
Bij de zeldzame ziekte van Takayasu is de wand van de grote lichaamsslagader (aorta) ontstoken, of de grote vertakkingen van de aorta.
