11-beta-hydroxylase (11ß-OH)-deficiëntie
Bij 11-bèta-hydroxylase-deficiëntie heb je een tekort aan het enzym 11-bèta-hydroxylase. Hierdoor maak je te weinig cortisol aan en meer testosteron dan normaal. Als je twee X-chromosomen hebt en tijdens je geslachtelijke ontwikkeling wordt blootgesteld aan teveel mannelijke hormonen kan je geslacht zich meer mannelijk ontwikkelen. Bij een tekort aan dit enzym kun je een vergrote clitoris krijgen, aan elkaar gegroeide schaamlippen of een geslacht dat niet duidelijk vrouwelijk of mannelijk is.
Zoekresultaten voor "11-beta-hydroxylase (11ß-OH)-deficiëntie" op de Cyberpoli
Intersekse en DSD
-
Soms maken kinderen met 46,XX tijdens de embryonale ontwikkeling meer mannelijke hormonen, androgenen, aan. Hierdoor krijg je vermannelijking of virilisatie. De bijnieren zijn hier verantwoordelijk voor en wordt ook wel adrenogenitaal syndroom (AGS) genoemd.
