Goede diagnostiek is heel belangrijk

Hoe komen kinderen met een craniofaryngeoom bij jullie terecht?

Meestal komen ze via een kinderarts uit de regio, een kinderneuroloog of een oogarts. Als ze bij ons in het komen worden ze altijd in het multidisciplinaire kinderneuro-oncologieteam besproken en vervolgens wordt een behandelplan opgesteld.

Ben je als neurochirurg ook betrokken in het diagnostisch traject?

Jazeker. Het is heel belangrijk om een zo goed mogelijk beeld te hebben van de afwijking; hoe ziet de tumor eruit, waar gaat de tumor precies van uit en welke structuren en omgevende hersengebieden zijn erbij betrokken. Pas als er heel goede diagnostiek verricht is, kan de best passende behandeling gekozen worden. Eerst moet er een goede MRI -scan gemaakt worden, oogheelkundig onderzoek uitgevoerd worden en er moet een uitgebreide endocrinologische analyse plaatsvinden. Welke hypofysefuncties zijn nog goed en welke zijn aangedaan of uitgevallen.

Het is een zeldzame aandoening, hoe vaak kom je ermee in aanraking?

Gemiddeld opereren of behandelen we hier één tot twee kinderen per jaar met een craniofaryngeoom. Ik behandel ook de volwassenen met een craniofaryngeoom, dat zijn ook twee tot drie patiënten. Al met al een redelijk aantal voor zo'n buitengewoon zeldzame aandoening.

Hoe ingrijpend is het voor een patiënt?

Soms komt een kind naar het ziekenhuis met verhoogde druk in het hoofd met als gevolg klachten van hoofdpijn en sufheid. Vaak is er dan sprake van een verstoring van de hersenvochtcirculatie op basis van bijvoorbeeld een craniofaryngeoom. In een dergelijk geval moet je eerst vrij snel handelen om de druk eraf te halen door hersenvocht te laten afvloeien of de circulatie te herstellen. Daarna komt een uitgebreid gesprek met de ouders en het kind, als het oud genoeg is. De inhoud van dit gesprek is behoorlijk ingrijpend. Er volgt altijd een tweede gesprek om nieuwe vragen te beantwoorden en te verifiëren of de inhoud van het eerste gesprek goed begrepen is. De gevolgen van de operatieve behandeling van een craniofaryngeoom kunnen zeer ingrijpend zijn. Meestal verliest een patiënt na de operatie de hele hypofysefunctie. Zeker op de kinderleeftijd is dat heel ingewikkeld omdat je dan allemaal vervangende medicatie (hormoonsuppletie) nodig hebt. Dat moet goed uitgelegd worden.

Wat verandert er nog meer?

Afhankelijk van hoe uitgebreid de tumor is, kunnen er ook veranderingen optreden in de hypothalamus. Dat is ook heel ingrijpend. Het gewicht kan toenemen en kinderen kunnen erg vermoeid zijn. Dat heeft een enorme impact. Een ander aspect zijn de gevolgen voor de oogzenuwen. Gaat het kind beter zien of behoudt het een beperkt gezichtsvermogen en is er kans op blindheid? Daar moet je ook nog rekening mee houden, als ongewenste uitkomst. Concluderend kunnen op verschillende vlakken enorme problemen spelen.
Je moet heel goed van tevoren bespreken wat de risico's zijn, en wat de medische overwegingen zijn voor de voorgestelde behandelstrategie bij deze specifieke patiënt. Zo'n tien jaar geleden probeerden we de tumor zo veel mogelijk te verwijderen, hoe groot of uitgebreid de tumor ook was. Daar zijn we een beetje van teruggekomen. Die kinderen bleken ernstige schade te kunnen oplopen met als gevolg matig functioneren in hun verdere leven. Toen kwam de strategie dat we niet per se alles weg willen halen, maar alleen dat wat veilig kan. Het restant dat blijft zitten wordt bestraald. Dus een partiële resectie met aanvullende radiotherapie. Met de verbeterde bestralingstechnieken van nu is er minder kans op beschadiging van omgevende hersengebieden. Deze behandelmethode blijkt minstens zo effectief en geeft minder kans op schade.

Zijn er nog meer nieuwe ontwikkelingen?

Een recente ontwikkeling is de cysteuze intrathecale behandeling. Dan brengen we bij een cysteus craniofaryngeoom een slangetje in de cyste en spuiten we een stofje in, interferon alpha, waardoor de cyste kan gaan schrompelen. Belangrijk, omdat bij een gunstig resultaat een kind langer hormonaal intact kan blijven en bijvoorbeeld normaal in de puberteit kan komen. Er zijn echter veel verschillende behandelmogelijkheden. Daarom is goede diagnostiek zo belangrijk, in combinatie met een ervaren multidisciplinair kinderneuro-oncologie team. Aspecten die besproken worden zijn: wat is de leeftijd, wat wordt er bedreigd, waar zit de tumor aan vast, wat is de betrokkenheid van de hypothalamus …, het is echt maatwerk per patiënt.

Werk je volgens een bepaalde operatiemethode?

Er zijn verschillende mogelijkheden. Je kunt via de neus opereren, maar dat is bij kinderen vaak moeilijk omdat de neuzen heel klein zijn. Daarbij is de toegangsweg via de neusbijholte, de sinus sfenoidalis, nog niet altijd belucht op de kinderleeftijd. Dan moet er verder door het bot geboord worden. Dat kan met de huidige navigatie wel, maar het is wel ingewikkelder. Het is wel technisch mogelijk als de tumor echt uitgaat van de hypofyseklier in de schedelbasis.

Zijn er ook andere benaderingen?

Ja zeker. Als het craniofaryngeoom uitgaat van de hypofysesteel en je hebt een normale schedelbasis met daarboven de tumormassa, dan kies je voor de transcraniële route. Je kunt door het midden gaan (subfrontaal), over de schedelbasis, tussen de beide oogzenuwen door en zo de tumor bereiken. Of je kunt de tumor iets meer vanaf de zijkant benaderen (subfrontaal-pterioneaal), dan kun je de tumor ook meer van achteren bekijken. Deze benaderingen hangen dus af van hoe de tumor zich uitbreidt en hoe je het beste overzicht krijgt. Dan is er nog een derde methode, tussen de hersenhelften door van bovenaf, via de hersenbalk wordt dan een toegang verkregen tot de hersenkamer en vervolgens kan de derde hersenkamer bereikt worden. Bij een heel uitgebreid craniofaryngeoom kan het nodig zijn om dat gecombineerd of in meerdere fases te doen. Dat is wel uitzonderlijk.
We doen ook nog wel eens een endoscopische operatie bij een grote cyste die een hydrocefalus (waterhoofd) veroorzaakt. Dan maken we de cyste leeg of leggen er een draintje in voor de interferonbehandeling. Dat doen we dus gefaseerd om de acute druk in het hoofd te verlagen.

Hoe zit het met de operatierisico's?

Het zijn moeilijke tumoren om te opereren met veel risico. Je moet voorzichtig manipuleren om te proberen de tumor zonder schade aan de omgeving eruit te krijgen. Alleen al door die manipulatie kunnen de kleine bloedvaatjes rond de hypothalamus samentrekken, waardoor je te weinig bloed krijgt in de hypothalamus en er zo onherstelbare schade ontstaat. Je werkt langs de oogzenuwen en je moet uitkijken voor de bloedvaten, dat alles vereist ervaring en expertise, en die moet je opbouwen. Dat duurt een aantal jaren, zeker gegeven het kleine aantal craniofaryngeomen. Je moet maatwerk leveren en goed weten waar je heen wilt, maar als de situatie tegenzit, moet je ook kunnen zeggen: 'hier stop ik'. Overigens is het heel uitzonderlijk dat patiënten overlijden tijdens de operatie. Die is zo veilig met de huidige anesthesietechnieken en zo gecontroleerd, dat dát heel ongebruikelijk is.

Zijn er ook andere risico's?

Als een klein kind zijn hele hypofysefunctie verliest en volledig afhankelijk is van de vervangende medicatie, dan is het de eerste twee weken na de operatie heel ingewikkeld om de vochtbalans goed te houden. Dat komt omdat de hypofysesteel vaak verwijderd wordt, samen met de tumor. Bij het verwijderen van deze structuren komt een grote hoeveelheid vasopressine vrij, waardoor je veel vocht vasthoudt. Als die fase voorbij is, is er van het ene op het andere moment helemaal geen vasopressine meer en ga je heel veel plassen, dan ontstaat er een diabetes insipidus. De elektrolytenhuishouding bij kleine kinderen kan daarvan helemaal in de war raken, ze krijgen ernstige natrium- en kaliumproblemen en dat kan een levensbedreigende situatie opleveren. Na de operatie moet de patiënt heel precies en vakkundig begeleid worden door een kinderendocrinoloog. In de fase direct na de operatie blijven de kinderen vaak wel een week op de kinder-ic. De patiënt kan dan ingesteld worden op alle medicijnen.
Op de lange termijn kun je door schade aan de hypothalamus heel moe zijn en gewichtsproblemen krijgen. Je kunt heel erg dik worden en daardoor sociaal geïsoleerd raken en ernstig psychische problemen krijgen. Daarom is goede begeleiding van de patiënt ook op de lange termijn erg belangrijk.

Hoe weet je wanneer je tijdens een operatie moet stoppen?

Dat is heel moeilijk. Heel belangrijk is dat je goed kijkt naar de foto's en een duidelijke strategie uitstippelt. Je moet een goede MRI -scan hebben waarop je de relatie van de tumor met de omgeving ziet. Kleine tumoren kunnen betrekkelijk veilig weggehaald worden, maar als je een heel groot craniofaryngeoom hebt, waarbij ook een heel duidelijke invasieve rand is met de hypothalamus, dan kan het verstandig zijn om het achterste stuk te laten zitten en daar niet aan te komen. Maar het blijft moeilijk om die strategie ook bij de operatie precies zo uit te voeren als je bedacht had en soms moet je het plan bijstellen. Vaak heeft de tumor zelf al schade aangericht in de omgeving en kan toename van schade door de operatie niet altijd voorkomen worden, maar het is belangrijk dat je altijd probeert zo veel mogelijk een geïndividualiseerde behandeling te geven, die het beste is voor die patiënt. Het is niet zo dat per definitie alles weghalen het beste is. Het blijft maatwerk.

Hoe vaak komen patiënten terug voor controle?

Dat wisselt een beetje, maar wij zien alle kinderen na een operatie voor hersentumoren, en dus ook een craniofaryngeoom, na zes weken terug op de polikliniek. Daarnaast is levenslange follow-up noodzakelijk door een team van dokters. Dit is de begeleiding door het kinder-neuro-oncoteam: de kinderendocrinoloog, de kinderneuroloog, de oogarts enz. Dat gaat jaren door. Pas als het kind 18 jaar is gaat het naar een medisch specialist voor volwassenen. Vaak is dat niet meer een heel team.

Is de kans dat de tumor terugkomt groter als hij niet helemaal weggehaald wordt?

Die is dankzij de bestraling minder groot, maar wanneer begin je met de bestraling? Er zijn twee strategieën: de ene zegt afwachten, kijken of de tumor groeit en zo ja, dan bestralen. De andere zegt dat je meteen moet bestralen. Soms moet je het gedrag afwachten van een specifieke tumor, en dat loopt soms anders dan je denkt.

Is er in het team een specialist die de leiding heeft?

Dat hangt af van de fase van de behandeling. Als een patiënt binnenkomt en er moet een operatie plaatsvinden, zijn wij vaak eerst de hoofdbehandelaar. Op de ic is de ic-arts de hoofdbehandelaar en als de fase komt van langduriger zorg, zal de kinderendocrinoloog de hoofdbehandelaar zijn. Als er bestraald moet worden, kan het zijn dat dan de kinderradiotherapeut in beeld komt, zo wisselt dat. De kinderneuroloog kan op termijn ook weer heel belangrijk worden, afhankelijk van hoe het kind functioneert.

Werken jullie samen met de neuropsychologie?

Alle kinderen met een hersentumor worden in verschillende fasen neuropsychologisch onderzocht. Niet alleen op intelligentie, maar op bepaalde onderdelen waar ze zwak in scoren. Hypothalame schade heeft bijvoorbeeld invloed op het cognitieve functioneren maar ook op de instelling van de hormoonhuishouding. Ook als er schade is geweest van natrium en kalium in een bepaalde fase kan dat blijvende gevolgen hebben voor het neuropsychologische functioneren. Het is heel belangrijk om deze patiënten goed te volgen, want dan kun je ze zo goed mogelijk ondersteuning geven. Ook op de lange termijn is dat belangrijk. De neuropsychologische follow-up is dus een integraal onderdeel van de behandeling.

Een craniofaryngeoom heeft dus een enorme impact?

Enorm. En niet alleen op de patiënt zelf, maar ook op het hele gezin en op iedereen die ermee te maken krijgt, zoals de leraren en leraressen op school. Goede begeleiding kan een patiënt enorm helpen om op een optimaal niveau te blijven functioneren. Dat is heel belangrijk voor de patiënt.