Annet Kingma, neuropsycholoog. Een craniofaryngeoom heeft vaak grote en blijvende gevolgen voor het dagelijks leven.

Hoeveel kinderen met craniofaryngeoom zie je hier in het UMC Groningen?

Gemiddeld zijn dat enkele kinderen per jaar want het is een zeldzame aandoening. Dit kunnen nieuwe patiënten zijn of kinderen die al bekend zijn met een craniofaryngeoom maar een recidief of nieuwe problemen krijgen. We volgen hen tot hun 18e levensjaar, en daarna minder frequent op de poli 'langetermijneffecten'.

Krijgen kinderen met een craniofaryngeoom vóór de operatie een neuropsychologisch onderzoek?

Dat zou, voor alle kinderen met een hersentumor, wenselijk zijn, maar omdat patiënten langdurig gevolgd worden zijn de aantallen in de loop der tijd zo groot geworden dat dit niet meer haalbaar is. Nu zie ik kinderen op indicatie, dus als er een specifieke vraag of een probleem is. Dat kan al vlak na de diagnose zijn of in de jaren daarna. Craniofaryngeomen liggen in een gebied van de hersenen dat zeer belangrijk is voor de hormoonproductie (hypofyse en hypothalamus) en andere functies. Als in dat gebied schade ontstaat heeft dat grote en blijvende consequenties voor meerdere aspecten van het lichamelijke, cognitieve en sociaal-emotionele functioneren.

Op welk moment zie je de kinderen dan?

Op enig moment na de operatie, afhankelijk van de leeftijd en het beloop. In het begin is het eerst belangrijk dat een kind hormonaal goed wordt ingesteld, wat vooral bij jonge kinderen moeilijk kan zijn. Bij diagnose heeft een deel van de kinderen al visuele beperkingen of klachten van verhoogde hersendruk. Een andere vraag die zich al snel na de diagnose of operatie kan aandienen betreft het veranderde eetgedrag van kinderen bij hypothalame schade en hoe dit het beste gereguleerd kan worden. Bij bovengenoemde patiënten wordt vaak al snel een neuropsychologisch onderzoek aangevraagd.
Kinderen die bestraald gaan worden kunnen het beste vóór de radiotherapie worden onderzocht om een uitgangswaarde ter vergelijking met hun latere functioneren te hebben.
Kinderen met een hersentumor worden in multidisciplinair verband door verschillende specialisten behandeld en gecontroleerd. Bij de poliklinische controles horen we of er klachten en/of problemen zijn. Als er geen verstoord eetpatroon is, het kind zonder problemen weer naar school gaat en zijn of haar activiteiten normaal heeft hervat en geen beperkingen lijkt te hebben, wachten we eerst af.
Bij de meerderheid ontstaan helaas vroeg of laat toch problemen.

Wat onderzoek je dan precies?

Bij schoolproblemen doen we een breed neuropsychologisch onderzoek waarbij zo veel mogelijk cognitieve functies aan bod komen. Verschillende aspecten van het leren en geheugen, van de aandacht en concentratie en het tempo waarmee informatie wordt verwerkt worden onderzocht, maar ook wordt gekeken naar visuomotoriek, taal, sociale cognitie en executief functioneren. Als de behandelaars of ouders een specifieke vraag hebben, dan ligt daar de nadruk op. Afhankelijk van de leeftijd en de vraagstelling duurt het onderzoek 2-5 uur; bij jonge kinderen is dat noodgedwongen beperkter dan op de middelbareschoolleeftijd.
We vragen ook naar het emotionele en sociale functioneren: heeft een kind vriendjes, zijn er goede contacten met klasgenoten en wordt het kind gevraagd om te komen spelen. Op oudere leeftijd wordt gekeken naar het functioneren in bijbaantjes en stages.

Waar kijk je naar bij het beoordelen van het functioneren?

Er zijn verschillende aspecten die na een behandeling voor een craniofaryngeoom van invloed zijn op het cognitieve en sociaal-emotionele functioneren.
Was er bij diagnose sprake van langdurige hoge druk in de hersenen, dan wordt bijvoorbeeld zeker geheugenonderzoek gedaan. Vaak kijken we met de ouders terug in de tijd om te kijken of er voor de diagnose al iets was veranderd in gedrag of functioneren. Kinderen met een craniofaryngeoom hebben vaak visusproblemen, waar in het neuropsychologisch onderzoek ook aandacht aan wordt besteed. Verder richten we ons op de vragen en problemen van ouders, patiënt en de behandelend artsen.
Bij een craniofaryngeoom zijn in het algemeen de functies van hypofyse en/of hypothalamus aangetast waardoor patiënten meerdere hormonen dagelijks als substitutie moeten krijgen. Als de verbinding tussen hypothalamus en hypofyse niet meer intact is kan de hypothalamus de hypofyse niet meer aansturen. Hormonen zijn onmisbaar voor veel lichamelijke en mentale processen, maar deze 'handicap' is voor de buitenwereld in eerste instantie niet zichtbaar. Ouders verzuchten wel eens: 'zat mijn kind maar in een rolstoel, dan begreep men tenminste dat er iets aan de hand was.' Veel kinderen hebben substitutietherapie nodig met één of meerdere hormonen: groeihormoon, schildklierhormoon, bijnierhormoon, antidiuretisch hormoon en of geslachtshormonen. De afstemming is complex en afhankelijk van de omstandigheden (onder meer leeftijd, lichamelijke inspanning, stress). Hormonen hebben onder meer invloed op het cognitieve en mentale functioneren, op de stofwisseling, waterhuishouding, de temperatuurregulatie, het honger- en verzadigingsgevoel en op het slaappatroon, maar hoe alles op elkaar inwerkt is heel complex. Het kan een gepuzzel zijn om uit te vinden 'wat wat is'.
Een deel van de kinderen met een craniofaryngeoom wordt snel na de operatie erg dik. Deze obesitas ontstaat door schade aan de hypothalamus door de tumor zelf, de operatie of de bestraling. Dit heeft grote gevolgen voor het functioneren en het dagelijks leven.

Hoe ernstig zijn de cognitieve problemen bij kinderen met een craniofaryngeoom?

Dat is afhankelijk van veel medische factoren maar ook van de persoonlijkheid; het ene kind heeft meer compensatiemechanismes en reserves dan het andere of is van nature vrolijker of zwaarder op de hand, of introvert of extravert, geeft gauw de moed op of is meer een doorzetter.
De meest voorkomende neuropsychologische gevolgen van een craniofaryngeoom betreffen het leren en geheugen, het werk- en denktempo en de aandacht, maar het is zeker niet zo dat elk kind overal last van krijgt. Intellectueel ontstaan meestal geen grote beperkingen. Als het IQ daalt komt dat deels ook omdat bij een intelligentietest vaak een beroep wordt gedaan op snelheid. Evaluatie van het functioneren met alleen een intelligentietest is dan ook volstrekt onvoldoende.
Een craniofaryngeoom is een zeldzame aandoening en er zijn maar weinig patiënten jarenlang neuropsychologisch en op een wetenschappelijke manier in alle opzichten gevolgd. In vergelijking met andere typen hersentumoren, waarvoor andere behandelingen worden toegepast, is het cognitieve functioneren van een kind met een craniofaryngeoom relatief nog niet zo slecht.

Wat is de zin van een neuropsychologisch onderzoek?

We proberen de gevolgen van de schade van de tumor en de verhoogde druk, de operatie en de eventuele verdere behandeling zo goed mogelijk in kaart te brengen. Heel belangrijk is natuurlijk ook om te weten wat de sterke en zwakke punten van een kind waren vóór hij of zij ziek werd en wat de mogelijkheden van ouders en school zijn om een kind met veranderd functioneren te ondersteunen.
We kijken bijvoorbeeld naar geheugenproblemen na verhoogde hersendruk, naar de invloed van visus- of gezichtsveldsbeperkingen als de visuele banen door de tumor zijn aangetast en naar de consequenties van hormonale uitval op het dagelijks leven, zoals het eetgedrag en vermoeidheid.
Na het neuropsychologisch onderzoek kun je met de patiënt en de ouders bespreken wat de zwakke en relatief sterke punten zijn en wat de beste aanpak voor de problemen is. Dat kan ook worden gebruikt om de school te adviseren.

Hoe zit het eigenlijk met het effect van de bestraling op het cognitief functioneren?

In zijn algemeenheid zijn leeftijd, de dosis bestraling en het bestralingsveld bepalend voor de blijvende gevolgen. Jonge kinderen die op hun gehele hersenen worden bestraald ondervinden daarvan vrijwel altijd nadelige gevolgen. Hopelijk kunnen nieuwe bestralingstechnieken in de toekomst de schadelijke gevolgen beperken. Als patiënten ouder zijn en het bestralingsveld is heel beperkt zijn er veel minder effecten op de cognitieve functies aantoonbaar. Wel hangt het ervan af welk deel wordt bestraald, alleen het tumorgebied of ook belangrijke structuren als bijvoorbeeld de hippocampus. Bij een craniofaryngeoom wordt meestal maar een deel van de hersenen bestraald. Ouders moeten met de radiotherapeut bespreken welke functies zich in het bestraalde gebied bevinden en wat de gevolgen zullen zijn van een bepaalde dosis.
De cognitieve achteruitgang na bestraling is meestal niet direct merkbaar. De acute effecten van bestraling zijn vaak tijdelijk, de late (na 1-3 jaar) vaak blijvend. Om die reden moeten bestraalde patiënten gedurende langere tijd worden gevolgd.

Blijf je de kinderen volgen?

Jazeker. Bovendien worden kinderen ouder en veranderen de eisen die aan hen worden gesteld. Bij jonge kinderen organiseren de ouders het dagelijkse leven maar op de middelbare school wordt van een kind verwacht dat hij zelf regelt wat hij moet doen voor school en in de thuissituatie. Soms valt dan pas op dat een kind niet aan die eisen kan voldoen.
Er zijn ook functies die op jonge leeftijd nog niet kunnen worden onderzocht, omdat ze in het brein nog onvoldoende zijn ontwikkeld of omdat er geen testen voor zijn.
Als kinderen ouder worden kan een volgende levensfase nieuwe problemen met zich mee brengen. Er moeten schoolkeuzes worden gemaakt aan het eind van de basis- en de middelbare school. In de puberteit worden contacten met leeftijdgenoten heel belangrijk. Daarna komen de stages en bijbaantjes, waar initiatief, het organiseren van het werk en het aangaan van nieuwe sociale contacten voor nodig zijn.
Bij veel kinderen met een craniofaryngeoom is herhaling van het onderzoek dan ook gewenst.
Dit geldt zeker bij een recidief, heroperatie of na bestraling.

Wat kun je doen aan neuropsychologische problemen?

Door middel van een neuropsychologisch onderzoek kunnen de aard en oorzaak van klachten worden onderzocht. Slechte schoolprestaties kunnen vele oorzaken hebben: cognitief, sociaal-emotioneel of medisch (bijvoorbeeld vermoeidheid). Het is ook de vraag of een kind echt een slecht geheugen heeft gekregen of veel trager is dan leeftijdsgenoten, of dat dit voor die leeftijd binnen de normale variatie valt. Ook voor ouders is het belangrijk om te weten of een kind echt niet kan onthouden dat hij op vrijdag zijn gymkleren mee moet nemen of dat hij z'n zaakjes niet goed plant omdat hem dit weinig interesseert, passend bij de puberteit.

Er bestaan trainingen gericht op verbetering van cognitieve functies, maar ik vind wel dat de effecten erg beperkt zijn. Vooruitgang tijdens of vlak na een training wil nog niet zeggen dat deze blijvend is en zich ook vertaalt in verbetering thuis en op school, waar je met veel complexere situaties hebt te maken dan bij een test. Patiënten met een (volledige) hormonale uitval, of kinderen die zijn bestraald of neurologische uitval hebben, zijn zwaar belast met alleen al school en hun dagelijkse leven. Ook controlebezoeken aan het ziekenhuis en paramedische therapieën kosten tijd en energie. Dan moet je heel goed bedenken waar je je beperkte energie aan besteedt. Patiënten met obesitas (door hun craniofaryngeoom) moeten veel bewegen en meerdere keren per week een sportieve activiteit hebben. Daarnaast vind ik het belangrijk dat deze kinderen met vriendjes en vriendinnetjes spelen. Sociale contacten zijn van zeer groot belang: die heb je later in je werk net zo goed nodig als een schooldiploma.

Wat kun je nog meer doen?

Op basis van de uitkomsten van het neuropsychologisch onderzoek kan op verschillende manieren extra hulp en ondersteuning worden verkregen. In goed overleg met de leerkracht kun je keuzes maken: niet altijd hoeft alle werk af te zijn. Auditieve informatie kan bijvoorbeeld worden ondersteund door visuele aanbieding, nieuwe leerstof kan extra worden herhaald of worden 'opgeknipt' in kleinere hoeveelheden stof. Er kunnen externe ambulante begeleiders worden ingehuurd voor kinderen met epilepsie of met visuele of motorische problemen.
Juist voor veel kinderen met een craniofaryngeoom zijn schoolreisjes en sportdagen belangrijk, omdat zij vaak al beperkingen in hun sociale leven hebben. Ouders moeten soms mee om de medicatie en de vochtbalans in de gaten te houden. Het is een grote teleurstelling als patiënten vanwege de hormonale substitutietherapie niet mee kunnen met een kampweek. Ouders ervaren soms een gebrek aan begrip en inlevingsvermogen bij leerkrachten, hoewel het ook moeilijk is de grote impact van hormonale uitval uit te leggen en volledig te begrijpen. Als er hormonale uitval is blijft die altijd bestaan; een uitspraak als 'die tumor is nu al zo lang geleden dus doe maar weer eens normaal' is onterecht.
Er zijn gelukkig ook positieve ervaringen, zoals een hele klas die besluit alleen nog maar op gezond fruit te trakteren en niet meer op snoep. Kinderen met een craniofaryngeoom willen zoals de meeste kinderen geen uitzondering zijn en gewoon worden behandeld, maar op de achtergrond zijn kennis en begrip nodig ten aanzien van hun complexe medische en mentale situatie.
Op de middelbare school kan een vakkenpakket worden aangepast of kan worden verzocht vervroegd een niet-verplicht vak te mogen laten vallen. Ook kan dan extra tijd voor toetsen en het eindexamen worden aangevraagd of desnoods het eindexamen worden verdeeld over twee jaar.
Voor dergelijke aanpassingen is meestal ter onderbouwing een neuropsychologisch onderzoek nodig.
Als de emotionele ontwikkeling achterblijft bij de leeftijd of er ontstaat verlies van sociale contacten wordt met ouders besproken of therapie mogelijk is en welke aanpak zinvol is.

Obesitas is een groot probleem, hoe komt dat?

Deze obesitas ontstaat door schade aan de hypothalamus, als gevolg van de tumor zelf of de hoge druk, de operatie of de bestraling. Veel kinderen met een craniofaryngeoom ontwikkelen door de disfunctie van de hypothalamus een eetdwang. Er zijn zelfs kinderen die eten stelen, waardoor ouders sloten op de koelkast moeten zetten. Ook de stofwisseling is bij hypothalame schade veranderd, waardoor deze kinderen van een normale hoeveelheid calorieën ook nog eens dikker worden dan een gezond kind. Eenmaal te dik is afvallen erg moeilijk. Veel kinderen met een craniofaryngeoom moeten altijd dieet houden, wat heel moeilijk is als om je heen wordt gesnoept. De gewone dieetadviezen helpen vaak niet. Er worden wel eens medicijnen gebruikt maar een wondermiddel is dat niet. Kinderen die dik zijn worden hier soms mee gepest of kunnen niet meekomen met gymnastiek. De klinisch neuropsycholoog bespreekt ook dit soort problemen met kind en ouders.

Zie je depressiviteit en somberheid?

Dat kan voorkomen bij oudere patiënten, bijvoorbeeld als een stage niet lukt, omdat ze te traag en moe zijn of omdat ze, als zij in een nieuwe omgeving komen, worden geplaagd met hun obesitas.
Of ze hebben een vakantiebaantje en moeten 100 flessen per uur in het vak zetten en halen dat dan niet. Op de basisschool weet iedereen wat je hebt gehad en is er vaak veel begrip. Je gaat met je eigen klas ieder jaar verder. Op de middelbare school wordt het moeilijker. Ouders vertellen vaak dat ze elk schooljaar opnieuw alle docenten moeten informeren omdat de overdracht onvoldoende is. Het is schrijnend als elk jaar de gymnastiekdocent opnieuw opmerkingen maakt over het dik-zijn en de slechte conditie van een patiënt.
Vervolgens komt de eerste werkervaring met de soms moeizame sociale contacten als de emotionele ontwikkeling anders verloopt dan bij gezonde leeftijdsgenoten. Een craniofaryngeoom kan dus een grote impact hebben op je verdere leven.

Heeft het zin om meer aandacht aan sociale contacten te besteden?

Ja, er is onderzoek gedaan naar de kwaliteit van leven bij volwassenen die als kind voor een hersentumor (ook andere tumoren dan een craniofaryngeoom) zijn behandeld. Het blijkt dat werk en sociale relaties het belangrijkste zijn voor je kwaliteit van leven en niet een hoger of lager IQ. Bij kinderen kun je dat aspect bepalen door te vragen of ze vriendjes of speelcontacten hebben, bij een vereniging zitten, gevraagd worden voor verjaardagen etc. Dat hangt echter ook van de persoonlijkheid en de omstandigheden van het kind af; voor de één zijn een of twee vaste vriendjes voldoende, de ander was altijd gewend aan een hele groep kinderen om mee te spelen.
Bij onvoldoende sociale contacten is het belangrijk om activiteiten te zoeken die je met meerdere kinderen doet, bijv. Fitkids in een groep in plaats van individuele fysiotherapie. Fiets zo mogelijk naar school met een groepje, zo nodig op een elektrische fiets, word lid van een knutselclub in plaats van thuis alleen te zitten knutselen. Als je door overgewicht niet kunt rennen, zoek dan een sport waar dat minder van belang is, bijvoorbeeld watersport. Gymleraren zeggen wel eens dat een kind met overgewicht niet mee kan doen met een groep, maar betrek een kind er dan bij door het scheidsrechter te laten zijn. Ook in de volwassenheid is het voor je kwaliteit van leven van belang om dagelijkse en nuttige bezigheden te hebben. Zo geen betaald werk dan vrijwilligerswerk, dat ook sociale contacten biedt.

Is er nog iets wat je hier aan wilt toevoegen?

Ik wil nog benadrukken dat hierboven een algemeen beeld van veel voorkomende problemen is geschetst maar dat de uitkomst voor individuele patiënten kan verschillen. Bespreek problemen altijd met de behandelaars zodat onderzoek gedaan kan worden en naar de beste aanpak kan worden gezocht!