Steeds betere prognoses
Jan Strengers is kindercardioloog en hoofd van de afdeling Kindercardiologie in het Wilhelmina Kinderziekenhuis WKZ in Utrecht.
Wat heb je met kindercardiologie?
Het leuke aan het vak is dat je behoorlijk concreet bezig kunt zijn. Je kunt veel diagnostiek zelf doen; echo’s of katheterisaties. Het is uitdagend werk. Als er iets met het hart is, is het al gauw heel spannend. Na mijn opleiding tot kinderarts werkte als algemeen kinderarts in Eindhoven. Maar mijn aandachtsgebied was toen al de kindercardiologie. Na een jaar of vijf kreeg ik twijfel. Wilde ik dit wel mijn hele leven blijven doen? Ik besloot verder te gaan in de kindercardiologie. Ik kon terecht in Groningen waar ik twaalf jaar als kindercardioloog heb gewerkt. Vijf jaar geleden kwam ik naar Utrecht.Wat trof je aan in Utrecht?
Toen ik hier in 2002 begon was net de laatste kindercardioloog vertrokken. Ik begon vanuit het niets. De afdeling draaide minimaal en er was behoorlijk wat argwaan ten opzichte van de kindercardiologie. Ik heb veel protocollen geschreven. Die waren er niet. De eerste maanden kreeg ik ouders die alleen langskwamen om te kijken of ze hun kind wel aan mij wilden toevertrouwen. Mijn eerste zorg was het weer op orde brengen van de afdeling en het herstellen van het vertrouwen. De eerste maanden stond ik er als enige kindercardioloog voor. Ik werkte erg hard, maar had een goed contact met collega’s uit Rotterdam. Ze hielpen bij moeilijke katheterisaties en namen af en toe een weekenddienst van me over. In april 2003 kreeg ik een collega erbij en nu werken we met vijf kindercardiologen en twee in opleiding. Na de eerste tijd van crisismanagement hebben we nu een goed lopende afdeling en een prima samenwerking met Rotterdam.Hoe verloopt die samenwerking?
We overleggen veel en helpen elkaar met moeilijke gevallen. Voor zover de planning het toelaat is er altijd iemand uit Rotterdam hier bij een grote visite en iemand van ons daar. Onze assistenten lopen minimaal drie maanden stage in Rotterdam en omgekeerd, en we proberen onze protocollen te stroomlijnen. Binnenkort kunnen we ook gebruikmaken van teleconference. Dan hebben we direct contact met elkaar via de telefoon zodat we ons niet meer hoeven te verplaatsen. Op een groot scherm worden uitslagen of beelden van onderzoeken en operaties geprojecteerd die we samen bespreken. Die samenwerking levert een duidelijke meerwaarde op.Is er veel veranderd in de afgelopen jaren?
Tot een jaar of tien geleden besteedden we het meeste werk aan complexe patiënten. Tegenwoordig worden we steeds meer gevraagd om het hart te screenen bij andere ziektes, zoals kanker of de ziekte van Duchenne. Die onderzoeken vormen een steeds groter onderdeel van ons werk. Het aantal kinderen met aangeboren hartafwijkingen blijft ongeveer gelijk, maar we kunnen medisch gezien steeds meer. Dus is er ook steeds meer nazorg.De prognoses worden ook steeds beter.
Een voorbeeld is de operatie aan het hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS). Bij kinderen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom zijn de linkerhelft van het hart (met name de linkerkamer, maar ook de linkerboezem) en de grote lichaamsslagader (aorta) sterk achtergebleven in ontwikkeling. De operatie bestaat nog niet zo lang en tien jaar geleden overleed het merendeel van de kinderen met deze hartafwijking. De tienjaarsoverleving is nu meer dan 80%. Tijdens en na de operatie kunnen er complicaties ontstaan. Zo bestaat er een reële kans op een hersenbeschadiging omdat de bloedsomloop soms slecht is. Daarbij zullen niet alle kinderen de operatie overleven.
Worden tegenwoordig alle kinderen met HLHS geopereerd?
Dat is een beslissing die bij de ouders ligt. HLHS wordt bijna altijd heel snel na de geboorte ontdekt, binnen drie à vijf dagen. Soms zijn kinderen zo slecht en is er zoveel schade aan de hersenen en de organen, dat opereren geen zin meer heeft. Maar de ouders beslissen.Bij de kinderen die wel geopereerd kunnen worden, zien we de afgelopen tien jaar een enorme vooruitgang. Het is een zware operatie waarbij de hele bloedsomloop wordt omgelegd en de aorta moet worden gereconstrueerd.
Hoe is de kwaliteit van leven na de operatie?
Ze krijgen drie operaties en als die goed verlopen kunnen ze er redelijk goed mee leven. Ze gaan gewoon naar school maar zijn wel heel kwetsbaar en eerder moe. Gemiddeld gesproken geldt voor alle éénkamercorrecties, waar een hypoplastisch hart ook bij hoort, dat ze een maximale inspanningsvermindering hebben van 70%. Maar er zijn ook heftigere complicaties zoals eiwitverlies in de darm. Dat is een beruchte complicatie die zorgt voor voortdurend oedeem in de darm en een slechte hartfunctie, veelal met fatale afloop. We weten niet waardoor het komt en we kunnen er helaas niets aan doen.Hoe bereid je de ouders voor?
Dat is ongelooflijk moeilijk. De meeste ouders verkeren na de geboorte in een soort roze wolk, en dan moet jij ze vertellen dat hun kind voor de rest van zijn of haar leven een vreselijke hartafwijking heeft waar het misschien aan kan sterven. De impact is gigantisch. Het is voor ouders niet te volgen dat hun kind, dat er aan de buitenkant helemaal normaal uitziet, een levensbedreigende ziekte heeft. Ze moeten van het ene op het andere moment beslissingen nemen die ze niet kunnen overzien. Gelukkig is er tegenwoordig veel betere prenatale screening waardoor veel kinderen met ernstige hartafwijkingen al voor de geboorte gediagnosticeerd kunnen worden. De ouders hebben dan meer tijd om zich voor te bereiden en kunnen een betere keuze maken. Of ze kiezen voor operatie of voor het afbreken van de zwangerschap. Er wordt uitvoerig de tijd genomen om de ouders goed voor te lichten. Voor de nazorg hebben we ook een maatschappelijk werker die de ouders op psychosociaal gebied ondersteunt.Wat kiezen de meesten?
Het merendeel kiest voor het behandeltraject. Maar er worden ook vrij veel zwangerschappen afgebroken. De hartafwijking staat dan vaak niet alleen, er zijn dan meer ernstige afwijkingen. De zwangerschap wordt dan niet alleen afgebroken vanwege het hart.Worden de kinderen eerlijk voorgelicht over hun toekomstverwachtingen?
We geven een eerlijk antwoord op alle vragen en vertellen welke risico’s ze kunnen verwachten en welke complicaties ze kunnen krijgen. We vertellen wat we weten maar ook wat we niet weten, en dat is nog heel veel. Op de lange termijn weten we niet precies wat er kan gebeuren, dat verschilt per individu. Ik weet ook niet altijd of alles wat je vertelt wel aankomt. Veel kinderen komen geestelijk later in de puberteit en worden pas laat zelfstandig. Ze worden vrij lang door hun ouders beschermd. Verder denk ik dat we het bij jongvolwassenen ook niet echt nadrukkelijk hebben over hun toekomstverwachting. We gaan er niet apart voor zitten. Dat zou beter kunnen. We gaan moeilijke vragen niet uit de weg, maar komen er zelf niet altijd actief mee.Waar verwacht je de grootste ontwikkelingen?
Ik hoop dat de genetica een grote rol kan spelen. Als we weten waarom hartafwijkingen ontstaan, kunnen we ook meer aan preventie doen. En wat heel veel operaties zou schelen is een goede vervangende klep.Wat wil je zelf nog kwijt?
Ik zou willen dat de Hartstichting meer oog zou krijgen voor de kindercardiologie. We krijgen nu veel te weinig geld. Er worden wel regelmatig filmpjes vertoond met zielige, zieke kinderen, maar bijna al het geld gaat naar de volwassenencardiologie.-
Saskia verloor elf jaar geleden haar twee maanden oude zoontje Romijn.
-
Anieke (18) is met 24 weken te vroeg geboren. Bij haar werd op haar dertiende ventrikeltachycardie (de kamers van het hart slaan te snel) vastgesteld, waarvoor zij uiteindelijk een ablatie kreeg. Omdat zij toch veel klachten hield, is verder hartonderzoek verricht. Het bleek uiteindelijk om coronairspasmen te gaan. Haar moeder heeft hetzelfde.
-
Ineke is de moeder van Anieke. Ze heeft dezelfde hartaandoening, coronairspasmen, als haar dochter.
-
Maura (14) heeft diabetes mellitus (type 1). Na haar geboorte werd bij haar de Tetralogie van Fallot vastgesteld, een aangeboren hartafwijking, waarvoor zij twee keer is geopereerd.
-
Lidwien Hanff is nu ziekenhuisapotheker in het Prinses Maxima Centrum. Voorheen werkte zij in het Erasmus MC-Sophia kinderziekenhuis in Rotterdam.
-
Esmee (15 jaar) heeft een hypoplastisch linker hartsyndroom en WPW. Zij is ook bekend met jeugdreuma sinds haar negende.
-
Tammo Delhaas is kindercardioloog en fysioloog in het Maastricht Universitair Medisch Centrum.
-
Sultan (22) is zwanger van haar eerste kind. Ze heeft een ernstige aortaklepafwijking en ligt op het moment van het interview in het AMC in Amsterdam.
-
Sebastiaan (14) is de oudste van drie kinderen. Hij heeft een tetralogie van Fallot. Later wil hij chirurg worden.
-
Wim Helbing is professor, kindercardioloog en hoofd van de afdeling Kindercardiologie in het Sophia Kinderziekenhuis in Rotterdam.
-
Twee dagen na mijn geboorte kreeg ik al mijn eerste operatie. Op mijn zesde kreeg ik mijn eerste pacemaker.
-
Nicole (35) heeft een congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten. Zij heeft nog last van een lekkende hartklep en ritmestoornissen. Ze is moeder van dochter Isa van drie.
-
Matthias Freund is kindercardioloog in het Wilhemina Kinderziekenhuis in Utrecht. Een van zijn specialisaties binnen de kindercardiologie is foetale hartechografie, al vijftien jaar.
-
Lenja is bijna 17 jaar. Hij heeft een transpositie met multipele VSD's en ernstige pulmonaalstenose en een te kleine rechterkamer.
-
Als ernstige hartafwijkingen nog vóór de geboorte aan het licht gebracht worden, kunnen we sneller en beter handelen en schade voorkomen.
-
Michiel Dalinghaus is kindercardioloog in het Erasmus MC in Rotterdam. Ik verwacht dat in Nederland bij kinderen uiteindelijk zo’n vijf tot tien transplantaties per jaar gedaan zullen worden in één programma dat ondersteund wordt met een programma van steunharten.
-
Ivonne (38) heeft een Fontancirculatie. Haar zoontje Benjamin is negen.
-
Denise (16) heeft het lange QT syndroom (hartritmestoornissen). Ze doet mbo verpleegkunde.
-
Els Pieper is cardioloog in het Universitair Medisch Centrum Groningen. Ze is gespecialiseerd in de problematiek rond zwangerschap bij vrouwen met een aangeboren hartafwijking. 'Er zijn heel veel onduidelijkheden en misvattingen over aangeboren hartafwijkingen en zwangerschap, naar twee kanten.'
-
Folkert Meijboom is hoogleraar aangeboren hartafwijkingen in het UMCN St Radboud, waar hij hoofd was van zowel de Kindercardiologie als de van afdeling voor volwassenen met een aangeboren hartafwijking.
-
Ingrid Frohn-Mulder is kindercardioloog in het Sophia Erasmus MC in Rotterdam. Het is belangrijk om na te gaan of er niet meer is dan alleen de hartafwijking. Down herkennen we allemaal wel, maar er zijn meer syndromen.
-
Cees (19) heeft een hypoplastisch linkerhart. Hij wil later een eigen bedrijf beginnen in bomen.
-
Bernadette Huisman is secretaris van de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen. Ze is moeder van Thomas (19) die een AHA heeft.
-
Ik merk zelf ook dat het vanzelfsprekender wordt om je te laten controleren als je in het verleden iets aan je hart hebt gehad. Kwaad kan het zeker niet. Ook als het helemaal goed is, het is nooit zinloos.
-
Jan Strengers is kindercardioloog en hoofd van de afdeling Kindercardiologie in het Wilhelmina Kinderziekenhuis WKZ in Utrecht. 'Ik hoop dat de genetica een grote rol kan spelen. Als we weten waarom hartafwijkingen ontstaan, kunnen we ook meer aan preventie doen.'
-
Martijn van Tuin werkt al zeventien jaar als maatschappelijk werker in het Wilhelmina Kinderziekenhuis WKZ in Utrecht, waarvan elf jaar op de afdeling Kindercardiologie en de intensive care.
-
Als ik met een training moet lopen, word ik wel moe op een gegeven moment. Maar ik houd het wel bij. Ik ben keeper. Ik heb altijd kunnen sporten.
-
Jara (11) heeft een aortaklepstenose. Ze wil graag psycholoog worden.
-
Anna (17 jaar) heeft de tetralogie van Fallot, een aangeboren hartafwijking. Ze doet dit jaar eindexamen voor het VMBO. In haar vrije tijd rijdt zij paard.
-
Susanne (14 jaar) heeft een aortaklepstenose.
-
Romy (14) heeft een zeldzame combinatie van drie hartafwijkingen, waaronder een VSD met pulmonalisatresie en pulmonale coarctatio links. Ze heeft ook een donorklep.
-
Saqab (17) heeft acht jaar geleden een harttransplantatie gehad vanwege een cardiomyopathie, zonder aanwijsbare oorzaak.
-
Els Pieper is cardioloog in het Universitair Medisch Centrum Groningen. Ze heeft zich gespecialiseerd in AHA bij volwassenen en in het bijzonder in de problematiek rond de zwangerschap.
-
Margreet Bink-Boelkens is emeritus kindercardioloog, en was werkzaam in het Universitair Medisch Centrum Groningen. Ze heeft zich gespecialiseerd in hartritmestoornissen en promoveerde op boezemritmestoornissen na hartchirurgie.
-
Orhan (15) heeft een aortastenose en aortainsufficiëntie en sinds een paar maanden een kunstklep.
-
Mark Hazekamp is hoogleraar kinderhartchirurgie en hoofd van de afdeling Kinderhartchirurgie, (voor kinderen en volwassenen met AHA) in het LUMC en in het AMC in Amsterdam.
-
Michelle (15) is geboren met een transpositie van de grote vaten. Ze heeft daarnaast nog diabetes en een halfzijdige verlamming.
-
Tim heeft een Hypoplastisch Linker Hart Syndroom.
-
De tweeling René en Olaf Behr (14) hebben een speciale hartafwijking; non compaction cardiomyopathy.
-
Omdat hij een erfelijke hartafwijking heeft had René (14) zich aangemeld op de Cyberpoli. Hij vond het leuk geïnterviewd te worden. We spraken ook met zijn tweelingbroer Olaf en moeder Petra Behr (44). Olaf en René hebben allebei Non Compaction Cardiomyopathy.
-
Barbara Mulder is professor aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen in het AMC in Amsterdam. Ze heeft ook veel jongeren vanaf 18 jaar onder behandeling.
-
Tjark Ebels is professor hart- en longchirurgie en één van de twee kinder-hartchirurgen in het Universitair Medisch Centrum Groningen.
-
Sandra (15) is een jaar geleden geopereerd aan een coarctatio aortae.
-
Anna Schermann heeft een ASD, Ebstein’s malformatie en het WPW-syndroom. Ze heeft twee broers en een zusje.
-
Rosanne Korpershoek heeft een DCRV double chambered right ventricle. Zij was eerst geopereerd aan een VSD. Vervolgens is er een obstructie ontstaan in het outflow traject van de rechter ventrikel (RVOT).
-
Jan en Irma Westerlaken zijn de ouders van Sam, Vera en Evie. Sam is als baby geopereerd aan een transpositie van de grote vaten.
-
Deborah Nieuwkoop heeft een VSD en is geopereerd aan een vernauwde longslagader en afwezige pulmonaalklep (pulmonalis atresie) en heeft een donorklep.
-
Emmeline Westerhof heeft een ASD type 1 met een klepinsufficiëntie als restafwijking.
-
Jesper Brok heeft een hypoplastisch linkerhartsyndroom.
-
Joëlle van Schaik heeft een congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten. Ze heeft sinds een paar jaar een kunstklep.
-
Kirsten Dubbeldam heeft geen wand tussen haar twee kamers en heeft een tetralogie van Fallot.
-
Willemke Feenstra is de moeder van Anna. Ze vertelt wat de AHA van Anna voor impact op hun leven heeft.
-
Annette Nieuwkoop is de moeder van Deborah. Deborah heeft een VSD en is geopereerd aan een vernauwde longslagader en afwezige pulmonaalklep (pulmonalis atresie) en heeft een donorklep.
-
Helene Brok is de moeder van Jesper. Jesper heeft een hypoplastisch linkerhart.
-
Theo van Schaik is de vader van Joëlle.
-
Robert Jan en Mirjam zijn de ouders van Kirsten. Kirsten heeft geen wandje tussen haar twee kamers en een tetralogie van Fallot.
-
Anja en Hans Korpershoek zijn de ouders van Rosanne. Rosanne heeft een VSD met een recidiverende RVOT.
-
Jan en Irma Westerlaken zijn de ouders van Sam, Vera en Evie. Sam is als baby geopereerd aan een transpositie van de grote vaten.
